Sindrom Sézary: Gejala, Diagnosis, Rawatan & Prognosis

Sindrom Sézary adalah sejenis limfoma yang jarang berlaku. Ia menjejaskan kulit, darah dan kadangkala nodus limfa. Penyakit ini paling biasa pada orang pertengahan umur dan lebih tua. Sindrom Sézary berkembang dengan cepat apabila ia berkembang. Rawatan termasuk fotoferesis dan imunoterapi, antara lain. Menghidapi sindrom Sézary meningkatkan risiko kanser lain.

Gambaran keseluruhan

Apakah sindrom Sézary?

Sindrom Sézary adalah kanser yang jarang berlaku yang menjejaskan kulit dan darah. Ia boleh membawa kepada:

Sel-sel kanser dalam darah.
Nodus limfa yang diperbesarkan.
Ruam atau lesi kulit yang meluas (tumor atau keabnormalan kulit yang lain).

Sindrom Sézary ialah sejenis limfoma sel T kulit (CTCL) kronik (berterusan). CTCL menyebabkan limfosit (sel darah putih) yang dipanggil sel T membiak di luar kawalan. CTCL adalah sejenis limfoma bukan Hodgkin.

CTCL lain, seperti mycosis fungoides, kebanyakannya menjejaskan kulit dalam bentuk ruam merah. Tetapi dalam sindrom Sézary, limfosit kanser (sel Sézary) merebak dari kulit ke darah. Kanser juga boleh bergerak ke nodus limfa dan bahagian lain badan.

Sindrom Sézary adalah penyakit yang agresif, bermakna ia merebak dengan cepat. Rawatan boleh membantu menguruskan kesan penyakit, tetapi tiada penawar.

Siapa yang berisiko mendapat sindrom Sézary?

Sindrom Sézary biasanya memberi kesan kepada orang yang berumur lebih dari 50 tahun. Sindrom ini lebih biasa pada lelaki berbanding wanita. Kebanyakan orang dengan sindrom Sézary tidak mempunyai sejarah keluarga penyakit ini.

Seberapa biasa sindrom Sézary?

CTCL jarang berlaku, hanya terdapat kira-kira 3,000 kes setahun. Sindrom Sézary ialah CTCL kedua paling biasa, selepas mycosis fungoides. Sindrom Sézary menyumbang kira-kira 15% daripada semua kes CTCL baharu.

Gejala dan Punca

Apakah yang menyebabkan sindrom Sézary?

Pakar tidak mengetahui punca sebenar sindrom Sézary. Sesetengah orang yang menghidap penyakit ini mempunyai virus leukemia sel T manusia, yang menjejaskan limfosit. Virus ini melibatkan perubahan kepada DNA, tetapi ia tidak diwarisi (diturunkan daripada ibu bapa kepada anak).

Apakah gejala sindrom Sézary?

Sindrom Sézary boleh menyebabkan pelbagai masalah kulit:

Kulit kering, mengelupas atau gatal.
Ruam merah pada sebahagian besar badan (biasanya sekurang-kurangnya 80% daripada badan melibatkan ruam, yang dipanggil “erythroderma”).
Tumor kulit.
Kulit menebal pada tapak tangan dan tapak kaki.

Gejala lain mungkin termasuk:

Pertumbuhan kuku yang tidak normal.
Alopecia (rambut gugur).
Ectropion (kelopak mata bawah bertukar ke luar, menjauhi mata).
Edema (bengkak pada lengan atau kaki akibat pengumpulan cecair).
Hati yang diperbesarkan.
Limpa yang diperbesarkan.
Demam.
Masalah mengawal suhu badan.
Nodus limfa bengkak.
Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.

Apakah komplikasi sindrom Sézary?

Kanser boleh merebak ke paru-paru, hati, limpa dan sumsum tulang. Orang yang mempunyai sindrom Sézary mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mendapat jenis limfoma atau kanser lain. Penyakit ini juga boleh menurunkan fungsi sistem imun anda, meningkatkan risiko jangkitan.

Diagnosis dan Ujian

Bagaimanakah sindrom Sézary didiagnosis?

Penyedia penjagaan kesihatan yang pakar dalam limfoma boleh mendiagnosis sindrom Sézary. Oleh kerana ia adalah penyakit yang jarang berlaku, pakar hematopatologi atau pakar dermatopatologi harus mengesahkan diagnosis. Pembekal penjagaan kesihatan anda:

Menilai gejala anda.
Menjalankan pemeriksaan fizikal.
Semak sejarah perubatan anda.

Jika pembekal anda mengesyaki sindrom Sézary, mereka mungkin melakukan ujian berikut:

Biopsi: Penyedia penjagaan kesihatan melakukan biopsi kulit, nodus limfa atau sumsum tulang anda. Biopsi memeriksa sampel tisu untuk tanda-tanda kanser.
Ujian darah: Kiraan darah lengkap dan smear darah periferal memeriksa sel darah merah dan putih, platelet dan hemoglobin anda. Sitometri aliran darah boleh mengesan sel kanser dalam darah anda.
Immunofenotaip: Sampel darah atau tisu boleh mendedahkan penanda yang terdapat pada permukaan sel. Penanda menunjukkan jenis limfoma tertentu.
Ujian penyusunan semula gen reseptor sel T (TCR): Ujian darah atau sumsum tulang mencari masalah dalam gen yang mengawal fungsi sel T.

Adakah sindrom Sézary dan mycosis fungoides adalah penyakit yang sama?

Sesetengah pakar menganggap penyakit Sézary sebagai peringkat paling maju mycosis fungoides. Orang lain menganggapnya sebagai penyakit yang berasingan. Sindrom Sézary dan fungoides mycosis tahap IV berkongsi ciri yang sama:

Ruam kulit, tumor atau lesi pada 80% badan.
Bilangan sel Sézary yang tinggi dalam darah.
Kanser yang telah merebak ke nodus limfa, hati, limpa atau organ lain.

Pengurusan dan Rawatan

Bagaimanakah sindrom Sézary dirawat?

Rawatan untuk sindrom Sézary biasanya paliatif. Ini bermakna rawatan meredakan gejala, tetapi tidak menyembuhkan kanser.

Pembekal penjagaan kesihatan anda mengesyorkan rawatan berdasarkan peringkat kanser dan simptomnya. Rawatan mungkin termasuk:

Fotoferesis extracorporeal (ECP): Fotoferesis mengeluarkan darah dari badan anda dan merawat sel-sel kanser dengan ubat yang menjadikannya sensitif kepada cahaya. Cahaya UV kemudian membunuh sel-sel berbahaya sebelum darah kembali ke badan anda.
Imunoterapi: Imunoterapi merangsang sistem imun badan anda untuk melawan sel-sel kanser. Ia juga dipanggil terapi biologi.
Terapi ubat lain: Kortikosteroid boleh dalam bentuk krim atau salap yang melegakan kulit yang merah dan merengsa. Krim atau gel retinoid boleh melambatkan pertumbuhan sel kanser. Inhibitor deacetylase histon menghentikan sel tumor daripada membahagi.
Fototerapi UV: Cahaya ultraungu dalam julat B (UVB) atau julat A (UVA) sering digunakan. Terapi khusus yang dipanggil PUVA, yang melibatkan pengambilan ubat yang dipanggil psoralen dan kemudian terdedah kepada fototerapi UVA, kadangkala digunakan.
Terapi radiasi: Anda mungkin menerima terapi sinaran pancaran elektron kulit total. Ia menyampaikan dos radiasi yang kuat ke seluruh permukaan kulit anda.
Terapi yang disasarkan: Terapi yang disasarkan menggunakan ubat untuk menyasarkan protein atau gen yang mengawal cara sel kanser tumbuh dan bertahan. Contohnya, sesetengah ubat menyerang protein yang terdapat dalam sel limfoma.
Kemoterapi: Anda mungkin menerima kemoterapi secara topikal (pada kulit) atau secara sistemik (di seluruh badan anda) biasanya sebagai pil atau melalui IV. Kemoterapi tradisional yang digunakan untuk limfoma dan leukemia lain biasanya dielakkan jika boleh.

Penyedia penjagaan kesihatan anda boleh memberi anda lebih banyak maklumat tentang rawatan yang tersedia melalui ujian klinikal. Ujian klinikal menguji keberkesanan ubat dan terapi terkini.

Pencegahan

Bagaimanakah saya boleh mencegah sindrom Sézary?

Sindrom Sézary tidak mempunyai punca yang jelas, jadi pada masa ini tiada cara untuk mencegah penyakit itu. Tetapi anda boleh mengurangkan risiko anda dengan mengelakkan virus T-limfotropik manusia. Virus ini merebak melalui:

Pemindahan darah.
Menyusu.
Hubungan seksual.
Berkongsi jarum.

Tinjauan / Prognosis

Apakah pandangan mereka yang menghidapi sindrom Sézary?

Kira-kira 24% orang dengan sindrom Sézary bertahan selama sekurang-kurangnya lima tahun selepas penyakit itu berkembang. Kadar ini akan bertambah baik apabila rawatan baharu yang lebih berkesan muncul.

Tinggal bersama

Apakah yang perlu saya tanyakan kepada pembekal penjagaan kesihatan saya?

Jika anda mempunyai sindrom Sézary, anda mungkin ingin bertanya kepada pembekal penjagaan kesihatan anda:

Apakah peringkat kanser?
Apakah rawatan yang sesuai untuk saya?
Apakah kesan sampingan yang boleh saya jangkakan daripada rawatan?
Adakah terdapat ujian klinikal yang boleh saya ambil bahagian?
Bolehkah kanser datang semula selepas rawatan?

Sindrom Sézary ialah sejenis limfoma yang jarang berlaku yang menjejaskan kulit, darah dan kadangkala nodus limfa. Ia adalah kanser yang agresif, jadi ia merebak dengan cepat. Sindrom Sézary menyebabkan masalah kulit yang meluas, sistem imun yang rendah dan gejala lain. Ia juga meningkatkan risiko limfoma dan kanser lain.

Tags: memahami penyakit merawat gejala