Gambaran keseluruhan
Apakah penyakit paru-paru interstisial?
Penyakit paru-paru interstisial (ILD) ialah istilah lain untuk fibrosis pulmonari, yang bermaksud “parut” dan “keradangan” interstitium (tisu yang mengelilingi kantung udara paru-paru, saluran darah dan saluran udara). Parut ini menjadikan tisu paru-paru menjadi kaku, yang boleh menyukarkan pernafasan. ILD mungkin terhad kepada paru-paru, atau ia boleh dikaitkan dengan keadaan yang boleh menjejaskan bahagian lain badan, seperti arthritis rheumatoid atau sarcoidosis.
Penyakit ini mempunyai ciri yang sama, termasuk batuk tidak produktif (kering) dan sesak nafas. Walaupun ia mungkin kelihatan serupa secara radiografi (pada X-ray dada atau imbasan CT dada), ILD daripada sebab dan keadaan berbeza mempunyai rawatan dan pandangan yang berbeza. ILD lebih kerap berlaku pada orang dewasa, tetapi jarang berlaku pada kanak-kanak.
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan penyakit paru-paru interstisial?
Terdapat lebih daripada 200 punca ILD. Kerana ILD merangkumi banyak gangguan, ia dikategorikan berdasarkan puncanya. Jenis ILD ini termasuk:
- ILD berkaitan dengan gangguan kesihatan lain: Sesetengah orang menghidapi ILD akibat daripada penyakit autoimun (sistem imun memudaratkan badan). Contoh penyakit autoimun termasuk rheumatoid arthritis, scleroderma, polymyositis/dermatomyositis, lupus dan sarcoidosis.
- ILD disebabkan oleh pernafasan bahan berbahaya: Orang yang menghidu zarah berbahaya seperti habuk arang batu, asbestos, asap tembakau atau bahan kimia pendandan rambut mungkin mengalami ILD.
- ILD genetik: ILD genetik berlaku apabila penyakit itu diturunkan di kalangan ahli keluarga. Keadaan ini termasuk neurofibromatosis (penyakit di mana tumor tumbuh pada saraf) dan penyakit Gaucher (ditandai dengan pembesaran organ dalaman, termasuk limpa dan hati, dan lesi pada tulang).
- ILD idiopatik: Idiopatik bermaksud puncanya tidak diketahui. ILD idiopatik biasanya memberi kesan kepada orang yang berumur lebih dari 60 tahun.
Apakah simptom penyakit paru-paru interstisial?
Kebanyakan penghidap ILD mempunyai simptom yang menyukarkan pernafasan, termasuk:
- Sesak nafas
-
Batuk, biasanya tidak produktif
- Mengurangkan toleransi senaman
- Keletihan
- Pengurangan berat
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah penyakit paru-paru interstisial didiagnosis?
Oleh kerana terdapat banyak jenis ILD, doktor menggunakan banyak kaedah untuk mendiagnosisnya, termasuk yang berikut:
- Peperiksaan fizikal. Doktor juga akan bertanya sama ada anda mempunyai sebarang keadaan sistemik (gangguan yang menjejaskan seluruh badan) atau pernah terdedah kepada bahan berbahaya.
- Ujian fungsi paru-paru untuk memeriksa sejauh mana paru-paru anda berfungsi
- Ujian pengimejan seperti X-ray dan tomografi berkomputer resolusi tinggi (imbasan CT)
- Bronkoskopi, ujian di mana doktor memasukkan alat yang dipanggil bronkoskop melalui hidung atau mulut anda ke dalam paru-paru anda untuk melihat bahagian dalam saluran pernafasan anda.
- Dalam sesetengah kes, doktor akan mengambil sampel tisu paru-paru. Ujian tisu ini, dipanggil biopsi, boleh mengenal pasti lagi jenis ILD. Semasa biopsi, doktor anda mengeluarkan sampel kecil tisu dari paru-paru dan mengkajinya di bawah mikroskop untuk membantu mengenal pasti jenis ILD.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah penyakit paru-paru interstisial dirawat?
Rawatan untuk ILD direka untuk mengekalkan keupayaan paru-paru untuk berfungsi dan mengekalkan penyakit daripada menjadi lebih teruk. Rawatan bergantung kepada banyak faktor, termasuk jenis ILD dan betapa teruknya ia, dan termasuk:
- Ubat-ubatan boleh membantu meningkatkan fungsi paru-paru dengan mengurangkan keradangan dan/atau fibrosis. Ubat untuk mengurangkan keradangan termasuk steroid (prednisone) dan ubat reumatologi lain, termasuk mycophenolate (CellCept), azathioprine (Imuran), leflunomide (Arava), rituximab (Rituxan), cyclophosphamide (Cytoxan), tacrolimus (Prograf) dan lain-lain. Ubat-ubatan untuk menghentikan fibrosis lanjut termasuk pirfenidone (Esbriet) dan nintedanib (Ofev).
- Terapi oksigen: Oksigen tambahan yang dihantar melalui tiub di hidung boleh memudahkan pernafasan. Terapi ini meningkatkan tahap oksigen darah, supaya setiap nafas lebih produktif.
- Terapi paru-paru dan senaman: Latihan pernafasan dan peningkatan aktiviti fizikal boleh meningkatkan kecergasan paru-paru.
- Pemindahan paru-paru: Sesetengah orang yang mempunyai kes ILD yang teruk mempunyai pemindahan paru-paru untuk membantu memanjangkan hayat mereka.
Apakah komplikasi penyakit paru-paru interstisial?
Ramai penghidap ILD mengalami masalah pernafasan dan batuk yang tidak hilang. Dalam kes yang lebih teruk, komplikasi boleh mengancam nyawa dan termasuk tekanan darah tinggi dalam paru-paru, kegagalan jantung kanan dan kegagalan pernafasan (paru-paru tidak menghantar oksigen yang mencukupi ke badan).
Pencegahan
Bolehkah penyakit paru-paru interstisial dicegah?
Tiada cara untuk mencegah ILD idiopatik atau genetik, tetapi adalah mungkin untuk mencegah beberapa jenis dengan punca yang diketahui. Anda boleh mengurangkan risiko anda dengan:
- Memakai alat pernafasan (topeng yang menapis zarah dari udara) di sekeliling bahan berbahaya, seperti asbestos, habuk logam atau bahan kimia.
-
Berhenti merokok.
- Menerima imunisasi untuk selesema dan radang paru-paru untuk membantu melindungi paru-paru anda.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis (pandangan) bagi orang yang mempunyai penyakit paru-paru interstisial?
Tiada ubat untuk ILD. Sebaik sahaja parut berlaku di dalam paru-paru, ia biasanya tidak boleh diterbalikkan. Rawatan boleh membantu memperlahankan penyakit untuk mengekalkan sebanyak mungkin kualiti hidup.
Prognosis untuk pesakit bergantung pada betapa teruknya keadaan, dan punca ILD. Ramai orang dengan ILD ringan boleh berfungsi secara normal sepanjang hayat mereka tanpa rawatan. Keadaan mereka boleh stabil (tidak menjadi lebih teruk).
Bagi orang yang mempunyai kes ILD yang lebih teruk, penyakit ini boleh menjadi progresif (memburuk dari semasa ke semasa). Mereka ini mungkin memerlukan rawatan dan terapi tetap sepanjang hayat mereka untuk membantu menguruskan gejala mereka.
