Gambaran keseluruhan
Apakah Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?
WM ialah sejenis kanser darah yang jarang berlaku yang melibatkan limfosit abnormal (sel utama tisu limfoid) dalam sumsum tulang atau dalam nodus limfa. Sel-sel ini menghasilkan jumlah yang luar biasa tinggi bagi jenis antibodi tertentu (immunoglobulin M, atau IgM), yang dikenali sebagai makroglobulin. Setiap antibodi yang dibuat oleh sel abnormal adalah sama, jadi ia dipanggil protein monoklonal, atau hanya protein M. Pengumpulan protein M ini dalam badan boleh membawa kepada banyak gejala WM, termasuk pendarahan yang berlebihan, masalah dengan penglihatan, dan masalah sistem saraf.
WM ialah kanser yang berkembang perlahan yang doktor mengklasifikasikan sebagai limfoma bukan Hodgkin. Ia kadang-kadang dipanggil limfoma limfoplasmacytic. Ia biasanya berlaku pada orang yang berumur lebih dari 60 tahun dan boleh mengancam nyawa. Ia lebih biasa pada lelaki berbanding wanita.
Sejauh manakah Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?
Doktor mendiagnosis kira-kira 1,000-1,500 kes baharu setiap tahun. WM berlaku lebih kerap pada lelaki berbanding wanita, dan lebih kerap pada orang kulit putih berbanding kumpulan etnik lain.
Apakah faktor risiko Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?
Orang yang berisiko tinggi untuk WM termasuk mereka yang:
- Berumur 65 tahun ke atas
- Mempunyai sejarah keluarga WM atau limfoma lain
- Berkulit putih
- Adakah lelaki
- Mempunyai keadaan tertentu dan penyakit autoimun seperti hepatitis C dan sindrom Sjögren dan/atau gammopati monoklonal kepentingan yang tidak ditentukan (MGUS)
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?
Doktor tidak tahu apa yang menyebabkan WM tetapi percaya ia melibatkan mutasi gen. Penyelidikan terkini mendapati bahawa sel WM mempunyai mutasi (perubahan) dalam gen yang dikenali sebagai MYD88, yang biasanya membantu sel sistem imun memberi isyarat antara satu sama lain dan membantu memastikan mereka hidup.
Mempunyai ahli keluarga yang menghidap WM atau limfoma lain boleh meningkatkan risiko anda untuk menghidapinya, tetapi selalunya tidak jelas dengan tepat bagaimana keadaan ini meningkatkan risiko Jabatan Hal Ehwal Veteran AS menganggap limfoma bukan Hodgkin secara umum dikaitkan dengan pendedahan kepada Agen Jingga .
Apakah gejala Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?
Sesetengah kes WM tidak melibatkan sebarang gejala. Doktor menemui beberapa kes apabila mereka memeriksa orang atas sebab lain.
Apabila WM menyebabkan gejala, tanda yang paling biasa termasuk:
-
Anemia, atau keadaan tidak mempunyai cukup sel darah merah atau hemoglobin. Hemoglobin menggerakkan oksigen ke seluruh badan.
- Demam
- Hilang selera makan
- Berpeluh malam
- Kelemahan
- Pengurangan berat
- Keletihan
- Neuropati
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah Waldenstrom macroglobulinemia (WM) didiagnosis?
Doktor menggunakan beberapa ujian untuk mendiagnosis WM. Mereka termasuk:
- Ujian darah dan air kencing: Seorang doktor memeriksa sampel bahan ini untuk mengenal pasti tanda-tanda WM termasuk kiraan sel darah rendah dan tahap imunoglobulin M (IgM) yang tinggi.
- Biopsi sumsum tulang: Menggunakan jarum yang dimasukkan ke dalam tulang, doktor mengeluarkan sampel sumsum (bahan lembut di dalam tulang yang menghasilkan sel darah putih). Sebuah makmal memeriksa sampel di bawah mikroskop untuk mencari sel limfoma.
- Ujian pengimejan: Ujian ini yang mengambil gambar bahagian dalam badan anda, termasuk X-ray dan imbasan CT, boleh menunjukkan tanda-tanda WM seperti nodus limfa yang diperbesarkan.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah Waldenstrom macroglobulinemia (WM) diuruskan atau dirawat?
Jika anda tidak mempunyai sebarang gejala WM, doktor anda mungkin tidak memulakan rawatan dengan segera. Pendekatan ini dipanggil menunggu berjaga-jaga. Orang yang tidak mempunyai gejala mungkin tidak memerlukan rawatan selama bertahun-tahun.
Apabila rawatan perlu, ia berbeza mengikut pesakit. Pilihan rawatan untuk WM termasuk:
- Terapi biologi: Menggunakan sistem imun badan sendiri untuk memusnahkan atau memperlahankan pertumbuhan sel WM
- Kemoterapi: Pengambilan ubat melalui mulut atau suntikan, supaya ia merebak ke seluruh badan untuk memusnahkan sel-sel kanser
- Plasmapheresis (pertukaran plasma): Menapis protein immunoglobulin M (IgM) daripada plasma (bahagian cecair darah), menggunakan mesin khas
- Terapi radiasi: Menggunakan sinar-X yang kuat atau sinaran lain untuk memusnahkan sel-sel kanser
- Pemindahan sel stem (juga dipanggil pemindahan sumsum tulang): Menyemai badan dengan sel stem (sel yang membentuk sel darah baru) selepas menggunakan dos kemoterapi yang tinggi untuk memusnahkan sumsum tulang yang terjejas oleh WM
- Terapi yang disasarkan: Menggunakan ubat yang menyasarkan perubahan khusus yang berlaku di dalam sel kanser, tanpa merosakkan sel yang sihat
Apakah komplikasi yang dikaitkan dengan Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?
Orang yang menghidap WM mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mendapat jenis kanser darah dan tisu lain. Komplikasi lain WM termasuk hati atau limpa yang membesar (bengkak), dan keletihan (keletihan yang melampau) akibat anemia (jumlah sel darah merah yang lebih rendah daripada biasa). Penghidap WM juga mungkin melihat kehilangan fungsi buah pinggang yang perlahan.
Apabila terlalu banyak immunoglobulin M (IgM) terkumpul dalam darah, ia boleh menyebabkan masalah peredaran darah. Komplikasi yang berkaitan dan gejalanya termasuk:
- Amiloidosis: Pengumpulan protein yang tidak normal dalam organ termasuk jantung, paru-paru dan buah pinggang yang boleh menyebabkan masalah pada organ tersebut
- Cryoglobulin: Gumpalan IgM di tangan dan kaki yang boleh menyebabkan kesakitan dan perubahan warna biru atau putih (fenomena Raynaud)
-
Sindrom hiperviskositi: Ini adalah pembentangan yang sangat serius, dan anda harus mendapatkan penilaian perubatan segera. Dalam WM, pemekatan darah boleh menyebabkan masalah peredaran. Dalam kes yang teruk, sindrom ini boleh menyebabkan kerosakan otak yang serupa dengan strok. Gejala termasuk:
- Pendarahan dalam mulut atau hidung
- Penglihatan kabur atau penglihatan berganda
- Pening
- sakit kepala
- Masalah dengan penyelarasan
Pencegahan
Bolehkah Waldenstrom macroglobulinemia (WM) dicegah?
Tidak, anda tidak boleh menghalang WM.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis (pandangan) untuk penghidap Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?
WM tidak boleh dirawat tetapi sangat boleh dirawat. Ia boleh mengancam nyawa jika tidak dirawat. Kebanyakan pesakit bertindak balas dengan baik terhadap rawatan. Dalam sesetengah orang, rawatan menghapuskan keadaan untuk masa yang lama, bahkan bertahun-tahun. Orang lain mungkin memerlukan rawatan berterusan untuk menguruskannya. Doktor anda akan memberitahu anda lebih lanjut tentang kes dan prognosis khusus anda. Status mutasi gen pada masa diagnosis juga merupakan faktor dalam pandangan anda.
Tinggal bersama
Bilakah saya perlu menghubungi doktor tentang Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?
Hubungi doktor anda jika anda mengalami tanda atau gejala WM. Jika anda mempunyai WM, anda harus menghubungi doktor anda jika:
- Anda mempunyai tanda-tanda sebarang jenis jangkitan
- Anda sangat letih
- Anda mengalami lebam yang luar biasa
- Anda mengalami kekeliruan atau gejala mental yang lain
- Anda mempunyai sebarang gejala yang baru atau mengganggu anda
Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya jika saya menghidapi Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?
Jika anda mempunyai WM, anda mungkin ingin bertanya kepada doktor anda:
- Sejauh manakah WM itu serius, dan bagaimanakah ia akan menjejaskan hidup saya?
- Apakah prognosis jangka pendek dan jangka panjang saya?
- Adakah saya memerlukan rawatan segera?
- Apakah jenis rawatan yang anda cadangkan?
Bilakah saya boleh kembali kepada aktiviti biasa saya jika saya menghidapi Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?
Masa yang diperlukan untuk kembali ke aktiviti biasa anda berbeza-beza mengikut pelan rawatan individu anda. Dalam kebanyakan kes, rawatan untuk WM mempunyai tindak balas tertunda yang mungkin tidak muncul sehingga beberapa bulan selepas rawatan tamat. Doktor anda akan bercakap dengan anda tentang bila anda boleh kembali ke aktiviti biasa anda.
Sumber
Apakah sumber yang wujud untuk penghidap Waldenstrom macroglobulinemia (WM)?
Berikut adalah beberapa sumber untuk dipertimbangkan:
-
Yayasan Macroglobulinemia Waldenstrom Antarabangsa.
https://www.iwmf.com/get-support -
Penjagaan Kanser.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemia -
Rangkaian Macrobulinemia Waldenstrom Eropah.
https://www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups
