Gambaran keseluruhan
Apakah sindrom QT panjang (LQTS)?
- Sindrom Long QT adalah gangguan sistem elektrik jantung.
- Aktiviti elektrik jantung dihasilkan oleh aliran ion (zarah natrium, kalsium, kalium, dan klorida bercas elektrik) masuk dan keluar dari sel-sel jantung. Saluran ion kecil mengawal aliran ini.
- Selang QT ialah bahagian pada elektrokardiogram (ECG) – yang mewakili masa yang diperlukan untuk sistem elektrik melancarkan impuls melalui ventrikel dan kemudian mengecas semula. Ia diterjemahkan kepada masa yang diperlukan untuk otot jantung mengecut dan kemudian pulih.
- LQTS berlaku akibat daripada kecacatan pada saluran ion, menyebabkan kelewatan dalam masa yang diperlukan untuk sistem elektrik mengecas semula selepas setiap degupan jantung. Apabila selang QT lebih lama daripada biasa, ia meningkatkan risiko torsade de pointes, bentuk takikardia ventrikel yang mengancam nyawa.
- LQTS jarang berlaku. Kelaziman adalah kira-kira 1 dalam 5,000 orang di Amerika Syarikat.
Apakah yang menyebabkan LQTS?
Sindrom Long QT boleh diperolehi atau kongenital:
Memperolehi LQTS disebabkan oleh banyak ubat. Kepekaan terhadap ubat-ubatan ini mungkin berkaitan dengan punca genetik.
LQTS kongenital biasanya diwarisi. Ia disebabkan oleh keabnormalan dalam kod gen untuk saluran ion. Keabnormalan saluran ion melambatkan fasa pemulihan degupan jantung. Bentuk LQTS yang diwarisi termasuk:
- Klasifikasi Terkini – Keabnormalan berbilang saluran ion telah ditemui. Yang paling biasa termasuk LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; ini dikelaskan mengikut jenis saluran yang menyebabkan LQTS. Jenis klasifikasi LQTS berkaitan dengan risiko kejadian jantung pada masa hadapan, mereka yang mempunyai LQT3 mempunyai risiko aritmia yang mengancam nyawa tertinggi.
- Jervell, Sindrom Lange-Nielsen (corak pewarisan resesif autosomal) – Kedua-dua ibu bapa adalah pembawa gen abnormal, tetapi mereka mungkin tidak menunjukkan LQTS. Setiap kanak-kanak mempunyai peluang 25 peratus untuk mewarisi LQTS. Sindrom ini dikaitkan dengan pekak semasa lahir dan sangat jarang berlaku, kerana terdapat kemungkinan kecil kedua-dua ibu bapa akan membawa gen LQTS.
- Sindrom Romano-Ward (dominan autosomal corak warisan**) **– Seorang ibu bapa mempunyai LQTS dan ibu bapa yang lain biasanya tidak. Setiap kanak-kanak mempunyai peluang 50 peratus untuk mewarisi gen yang tidak normal. Dalam sindrom ini, pendengaran adalah normal; namun kemungkinan bahawa kanak-kanak dalam keluarga ini akan mendapat LQTS adalah lebih besar. Gen itu mungkin terdapat pada semua anak pasangan itu, sebahagian daripada mereka atau tidak sama sekali.
Mereka yang berisiko untuk LQTS termasuk:
- Kanak-kanak yang pekak semasa dilahirkan
- Kanak-kanak dan dewasa muda yang mengalami kematian mengejut atau pengsan yang tidak dapat dijelaskan dalam ahli keluarga
- Saudara-mara darah ahli keluarga dengan LQTS
- Mereka yang mempunyai LQTS mengambil ubat yang boleh memanjangkan lagi selang QT. Lihat ubat untuk dielakkan di bawah Pilihan Rawatan.
Adakah anda perlu disaring untuk sindrom QT panjang?
Sindrom Long QT adalah keadaan perubatan yang boleh diwarisi dari generasi ke generasi. Adalah penting bagi anda untuk disaring untuk keadaan ini jika anda mempunyai saudara darjah pertama dengan Sindrom Long QT. Saudara tingkat pertama ialah ibu bapa, adik-beradik dan anak-anak anda.
Langkah pertama ialah memberitahu doktor anda bahawa anda mempunyai sejarah keluarga dengan keadaan ini. Dia mungkin ingin melakukan ujian diagnostik untuk memeriksa jantung anda. Jika ujian ini positif, anda harus berjumpa dengan pakar kardiologi yang biasa dengan keadaan ini.
- Untuk senarai pakar kardiologi yang merawat pesakit dengan Sindrom Long QT – lawati Klinik Arrhythmia Warisan kami.
Gejala dan Punca
Apakah simptom sindrom QT panjang?
Gejala yang paling biasa termasuk:
- Sinkope (pengsan)
- sawan
- Kematian secara tiba-tiba
Gejala LQTS berkaitan dengan torsade de pointes. Semasa aritmia ini, ventrikel berdegup sangat cepat dan tidak teratur. Jantung tidak dapat mengepam darah dengan berkesan ke badan. Jika otak tidak menerima bekalan darah yang mencukupi, pengsan (pengsan) dan aktiviti seperti sawan boleh berlaku. Jika aritmia berterusan, kematian mengejut akan berlaku. Jika irama jantung kembali normal, gejala akan berhenti.
Gejala adalah yang paling biasa semasa:
- Bersenam (atau dalam beberapa minit selepas)
- Keseronokan emosi, terutamanya terkejut
- Semasa tidur atau bangun secara tiba-tiba
Sesetengah orang dengan LQTS kongenital tidak pernah mengalami gejala. Diagnosis dibuat semasa ECG rutin atau semasa penilaian kerana ahli keluarga mempunyainya. Gejala biasanya pertama kali muncul semasa tahun-tahun awal remaja.
Bagaimanakah LQTS didiagnosis?
LQTS biasanya didiagnosis dengan mengukur selang QT pada ECG. Ujian lain mungkin termasuk:
- Ujian tekanan senaman
- Pemantau ambulatori
Doktor anda juga akan bertanya kepada anda jika anda mempunyai:
- Sejarah keluarga LQTS
- Sejarah keluarga pengsan, sawan, atau serangan jantung yang tidak dapat dijelaskan
- Sejarah pengsan, sawan atau serangan jantung, terutamanya dengan senaman
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimana ia dirawat?
Rawatan bertujuan untuk mencegah kematian mengejut dan mengawal gejala. Rawatan termasuk:
Ubat-ubatan
Kebanyakan pesakit (walaupun mereka yang tiada simptom) dirawat dengan a penyekat beta. Ubat-ubatan lain boleh digunakan untuk memendekkan selang QT. Doktor anda akan membincangkan ubat yang terbaik untuk anda. Adalah penting untuk mengetahui:
- Nama ubat anda
- Untuk apa mereka
- Berapa kerap dan pada masa apa untuk mengambilnya
Ubat yang perlu dielakkan
Terdapat banyak ubat yang boleh memanjangkan selang QT. Mereka yang mempunyai LQTS mungkin lebih terdedah kepada kesan ubat-ubatan ini. Jika anda mempunyai LQTS, anda harus:
- Jangan mengambil ubat tanpa kaunter (kecuali aspirin biasa atau acetaminophen) tanpa terlebih dahulu bercakap dengan pembekal penjagaan kesihatan anda.
- Beritahu semua penyedia penjagaan kesihatan anda bahawa anda mempunyai LQTS, kerana terdapat banyak ubat yang tidak boleh anda ambil.
- Bercakap dengan doktor anda sebelum mengambil sebarang ubat yang ditetapkan untuk keadaan perubatan lain. Jenis ubat berikut boleh menjejaskan anda jika anda mempunyai LQTS:
- Antihistamin
- Antidepresan, ubat penyakit mental
- Ubat jantung
- Antibiotik, antikulat, antivirus
- Ubat usus
- Antikonvulsan
- Diuretik
- Antihipertensi
- Ubat migrain
- Ubat penurun kolesterol
Untuk senarai ubat yang lengkap dan dikemas kini, hubungi Yayasan SADS.*
Peranti
- Pesakit yang mempunyai sejarah henti jantung atau simptom, walaupun terapi penyekat beta, mungkin menerima defibrilator kardioverter implan (ICD). Peranti ini mengesan aritmia yang mengancam nyawa dan secara automatik mengejutkan jantung untuk mengelakkan kematian mengejut.
- Pesakit yang mempunyai kadar denyutan jantung yang sangat perlahan mungkin menerima perentak jantung.
Perubahan gaya hidup
- Ujian keluarga – Semua saudara mara pertama (saudara lelaki, kakak, ibu bapa dan anak) perlu menjalani ujian EKG. Mana-mana ahli keluarga lain yang mempunyai sejarah sawan atau pengsan juga perlu menjalani ujian.
- Senaman – Jika anda mempunyai LQTS, kadangkala, aritmia maut berlaku dengan senaman. Keputusan untuk menyertai sukan kompetitif harus diuruskan oleh pakar irama jantung dan langkah berjaga-jaga tertentu mungkin dicadangkan.
- Sistem kawan – Keluarga dan rakan anda harus diberitahu bahawa anda mempunyai LQTS. Mereka harus diberitahu untuk menghubungi bantuan kecemasan (911) jika anda mula mengalami gejala atau pengsan.
Rawatan masa hadapan akan ditujukan kepada terapi yang lebih khusus gen. Sebagai contoh, jenis LQTS tertentu lebih cenderung untuk memulakan acara semasa senaman, manakala yang lain lebih berkaitan dengan tekanan yang mengejutkan atau emosi. Doktor anda akan dapat memberi anda garis panduan aktiviti berdasarkan jenis gen LQTS khusus yang anda bawa. Terapi mungkin diarahkan untuk merawat gen tertentu, dan bukannya mencegah komplikasi masa depan.
Kemasukan pautan ke laman web lain tidak membayangkan sebarang pengesahan bahan di tapak web tersebut atau sebarang perkaitan dengan pengendalinya.
Sumber
Untuk mengetahui lebih lanjut tentang Sindrom Long QT hubungi kami atau hubungi Jururawat Sumber & Maklumat Institut Jantung & Vaskular Keluarga Miller di 216.445.9288 atau bebas tol di 800.289.6911. Kami berbesar hati untuk membantu anda.
Klinik Aritmia Diwarisi pakar dalam merawat pesakit dan ahli keluarga dengan aritmia yang diwarisi, seperti Sindrom Long QT. Untuk membuat temu janji, sila hubungi bebas tol 800.659.7822 (Jadual Janji Temu Kardiologi) atau jadualkan dalam talian dengan pilihan Minta Janji Temu. Jika anda memilih untuk meminta temu janji dalam talian, pilih Kardiologi sebagai Jabatan atau Kawasan Khusus.
Doktor berbeza dalam kualiti kerana perbezaan dalam latihan dan pengalaman; hospital berbeza dalam bilangan perkhidmatan yang disediakan. Semakin kompleks masalah perubatan anda, semakin besar perbezaan kualiti ini dan semakin penting.
Jelas sekali, doktor dan hospital yang anda pilih untuk rawatan perubatan yang kompleks dan khusus akan memberi kesan langsung kepada prestasi anda. Untuk membantu anda membuat pilihan ini, sila semak Hasil Jantung Keluarga dan Institut Vaskular Miller kami.
Pakar Kardiologi dan Pakar Bedah Institut Jantung dan Vaskular Klinik Cleveland
Memilih doktor untuk merawat irama jantung anda yang tidak normal bergantung pada tempat anda berada dalam diagnosis dan rawatan anda. Bahagian dan Jabatan Institut Jantung dan Vaskular berikut merawat pesakit dengan Aritmia:
-
Bahagian Elektrofisiologi dan Pacing: penilaian kardiologi untuk pengurusan perubatan atau prosedur atau peranti elektrofisiologi – Hubungi Janji Temu Kardiologi di 800.223.2273 bebas tol, sambungan 4-6697 atau minta janji temu dalam talian.
-
Jabatan Pembedahan Toraks dan Kardiovaskular: penilaian pembedahan untuk rawatan pembedahan untuk fibrilasi atrium, penempatan plumbum epikardium, dan dalam beberapa kes jika perlu, implantasi dan penyingkiran plumbum dan peranti. Untuk maklumat lanjut, sila hubungi kami.
- Anda juga boleh menggunakan perundingan pendapat kedua MyConsult kami menggunakan Internet.
Institut Jantung dan Vaskular mempunyai pusat khusus untuk merawat populasi pesakit tertentu:
- Pusat Fibrilasi Atrium
- Pusat Aritmia Ventrikel
- Klinik Aritmia yang diwarisi
Ketahui lebih lanjut tentang pakar yang pakar dalam diagnosis dan rawatan aritmiaUntuk pesakit yang lebih muda dengan irama jantung yang tidak normal:
- Lawati laman web Pusat Penyakit Jantung Pediatrik dan Kongenital
- Cari pakar kardiologi kanak-kanak
Lihat: Mengenai Kami untuk mengetahui lebih lanjut tentang Institut Jantung & Vaskular Keluarga Sydell dan Arnold Miller.
Kenalan
Jika anda memerlukan maklumat lanjut, klik di sini untuk menghubungi kami, berbual dalam talian dengan jururawat atau hubungi Jururawat Sumber & Maklumat Miller Family Heart and Vascular Institute di 216.445.9288 atau bebas tol di 866.289.6911. Kami berbesar hati untuk membantu anda.
Menjadi Pesakit
- Buat temujanji
- Rancang Lawatan Anda
- Pengebilan & Insurans
- Kemudahan Pelawat
Pilihan Rawatan
- Defibrilator Kardioverter Boleh Diimplan (ICD)
- Rawatan Aritmia
Panduan Rawatan
- Fibrilasi Atrium
- Takikardia Ventrikel
- Semua Panduan Rawatan Institut Jantung & Vaskular Keluarga Miller
Ujian Diagnostik
Ujian diagnostik digunakan untuk mendiagnosis degupan jantung anda yang tidak normal dan kaedah rawatan yang paling berkesan.
- Ujian diagnostik
Anatomi
- Bagaimana jantung berdegup
- Jantung dan saluran darah anda
Sembang web
Sembang web dan sembang video kami memberi peluang kepada pesakit dan pelawat untuk bertanya soalan dan berinteraksi dengan doktor kami.
- Sembang web dan sembang video Irama Jantung Tidak Normal
- Sembang web dan sembang video Kegagalan Jantung
- Semua sembang web Institut Jantung & Vaskular Keluarga Miller
Video
- Video Gangguan dan Rawatan Irama Jantung
- Semua Video Keluarga Miller Jantung & Institut Vaskular
Alat Interaktif
- Alat Interaktif Institut Jantung & Vaskular Keluarga Miller
Pautan Sumber
- Pemulihan di rumah
- Kumpulan Sokongan dan Maklumat
-
Lawati Health Essentials – Baca artikel tentang gangguan irama dan kehidupan sihat di Health Essentials
- Ikuti sembang web dan berita berita Institut Jantung & Vaskular di Twitter*
- Langgan eNews Jantung dan Vaskular
-
Yayasan Sindrom Kematian Arrhythmia Mengejut,*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Salt Lake City, UT 84108
- Telefon: 800.786.7723
- e-mel: [email protected]
-
Persatuan Jantung Amerika: Sindrom QT Panjang*
- Kegagalan jantung
-
Persatuan Irama Jantung*
-
Institut Darah Paru Jantung Kebangsaan*
*Tetingkap penyemak imbas baharu akan dibuka dengan pautan ini. Kemasukan pautan ke laman web lain tidak membayangkan sebarang pengesahan bahan di tapak web tersebut atau sebarang perkaitan dengan pengendalinya.
Mengapa memilih Klinik Cleveland untuk penjagaan anda?
Hasil kami bercakap untuk diri mereka sendiri. Sila semak fakta dan angka kami dan jika anda mempunyai sebarang soalan, jangan teragak-agak untuk bertanya.
