Gambaran keseluruhan
Apakah vaskulitis?
Vaskulitis adalah keradangan (bengkak) saluran darah, rangkaian tiub berongga yang membawa darah ke seluruh badan. Vaskulitis boleh menjejaskan saluran darah yang sangat kecil (kapilari), saluran darah bersaiz sederhana (arteriol dan venula) atau saluran darah besar (arteri dan vena). Jika aliran darah dalam salur dengan vaskulitis berkurangan atau terhenti, bahagian badan yang menerima darah dari salur itu mula mati.
Apakah vaskulitis sistem saraf pusat?
Vaskulitis sistem saraf pusat (CNS) adalah keradangan dinding saluran darah di otak atau tulang belakang. (Otak dan tulang belakang membentuk sistem saraf pusat.) Vaskulitis CNS sering berlaku dalam situasi berikut:
- Diiringi oleh penyakit autoimun lain seperti sistemik lupus erythematosus, dermatomyositis dan jarang, sarcoidosis dan rheumatoid arthritis.
- Jangkitan, seperti virus atau bakteria.
- Gangguan vaskulitis sistemik (menjejaskan seluruh badan), termasuk granulomatosis dengan GPA polangiitis), granulomatosis eosinofilik dengan polangiitis (EGPA), polangiitis mikroskopik, vaskulitis cryoglobulinemic dan sindrom Behçet).
Ia juga boleh berlaku tanpa sebarang gangguan sistemik yang berkaitan. Dalam kes ini, vaskulitis hanya terhad kepada otak atau saraf tunjang dan ia dirujuk sebagai angiitis primer CNS (PACNS).
Adakah vaskulitis sistem saraf pusat berbahaya?
Vaskulitis CNS adalah keadaan yang serius. Dinding saluran yang meradang boleh menyekat aliran oksigen ke otak, menyebabkan kehilangan fungsi otak dan akhirnya strok. Dalam sesetengah kes, vaskulitis CNS mengancam nyawa. Adalah penting untuk mendapatkan rawatan untuk keadaan ini.
Gejala dan Punca
Apa yang menyebabkan vaskulitis?
Dalam kebanyakan kes, punca sebenar tidak diketahui, tetapi sistem imun (yang membantu menjaga kesihatan badan) memainkan peranan. Walaupun sistem imun biasanya berfungsi untuk melindungi badan, kadangkala ia boleh menjadi “terlalu aktif” dan menyerang badan. Dalam kebanyakan kes vaskulitis, sesuatu menyebabkan tindak balas imun atau “alahan” dalam dinding saluran darah.
Bahan yang menyebabkan tindak balas alahan dipanggil antigen. Kadangkala ubat atau penyakit tertentu boleh bertindak sebagai antigen dan memulakan proses ini.
Apakah gejala vaskulitis?
Gejala vaskulitis termasuk:
-
Ruam kulit.
-
Keletihan (keletihan).
- Pengurangan berat.
- Kelemahan.
-
Demam.
- Sakit sendi.
-
Sakit perut (perut).
- Masalah buah pinggang (termasuk air kencing gelap atau berdarah).
- Masalah saraf (termasuk kebas, lemah dan sakit).
Apa yang menyebabkan vaskulitis sistem saraf pusat?
Bagaimana saluran di dalam otak menjadi meradang tidak sepenuhnya jelas. Dalam sesetengah penyakit vaskulitis, antibodi abnormal (autoantibodi) menyerang sel darah putih, yang menyerang dinding saluran dan menyebabkan keradangan dan kemusnahan dinding saluran. Jangkitan yang disebabkan oleh virus juga boleh menyebabkan vaskulitis CNS.
Apakah gejala vaskulitis sistem saraf pusat?
Gejala vaskulitis CNS boleh termasuk yang berikut:
- Sakit kepala yang teruk yang bertahan lama.
- Strok atau serangan iskemia sementara (“strok mini”).
- Kelupaan atau kekeliruan.
- Kelemahan.
- Masalah dengan penglihatan.
-
sawan.
- Encephalopathy (bengkak otak), yang boleh nyata sebagai perubahan adalah mood atau personaliti dan tahap kesedaran menurun.
- Keabnormalan sensasi.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah vaskulitis didiagnosis?
Diagnosis vaskulitis, termasuk vaskulitis CNS, adalah berdasarkan sejarah perubatan seseorang, gejala, pemeriksaan fizikal yang lengkap dan keputusan ujian makmal khas. Keabnormalan darah yang terdapat dalam vaskulitis termasuk:
-
Anemia (kekurangan sel darah merah).
- Kiraan sel darah putih yang tinggi.
- Kiraan platelet yang tinggi (yang membolehkan darah membeku).
- Masalah buah pinggang atau hati.
- Peningkatan penanda keradangan.
- Penanda khas dalam darah yang boleh terdapat dalam jenis vaskulitis tertentu.
(Dalam PACNS, apabila vaskulitis hanya terhad kepada otak atau saraf tunjang, gejala dan tanda di atas selalunya kurang dan orang ramai melihat gejala vaskulitis CNS sahaja.)
Ujian lain mungkin termasuk X-ray, biopsi tisu (mengambil sampel tisu untuk dikaji di bawah mikroskop) dan imbasan saluran darah. Pembekal juga mungkin ingin memeriksa cecair tulang belakang untuk melihat apa yang menyebabkan keradangan, melalui prosedur yang dipanggil tusukan lumbar atau ketuk tulang belakang. Ujian ini sering dilakukan dalam vaskulitis CNS.
Ujian penting lain termasuk pengimejan resonans magnetik (MRI), tomografi komputer (CT) atau angiogram otak. Angiogram boleh menunjukkan saluran darah mana yang menyempit.
Oleh kerana keadaan lain boleh menyebabkan beberapa kelainan saluran otak yang sama seperti vaskulitis CNS, biopsi otak adalah satu-satunya cara untuk memastikan diagnosis. Biopsi otak boleh membezakan antara vaskulitis CNS dan penyakit lain yang mungkin mempunyai ciri yang serupa.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah vaskulitis sistem saraf pusat dirawat?
Vaskulitis CNS biasanya dirawat secara berperingkat.
Peringkat awal dikenali sebagai terapi induksi. Di sini steroid dos tinggi biasanya ditadbir, selalunya secara intravena, dengan atau tanpa ubat imunosupresif lain seperti cyclophosphamide atau ubat mycophenolate mofetil yang mengurangkan tindak balas sistem imun terhadap penyakit autoimun. Kemudian steroid dikurangkan selama enam bulan.
Apabila seseorang berada dalam pengampunan, mereka memasuki fasa penyelenggaraan di mana cyclophosphamide (jika digunakan dalam fasa induksi) ditukar kepada ubat imunosupresif lain seperti mycophenelate mofetil. Steroid dos rendah boleh digunakan dalam fasa penyelenggaraan. Rawatan mesti diteruskan untuk tempoh yang berpanjangan, kadang-kadang seumur hidup.
Jika pesakit mempunyai penyakit lain (seperti lupus) atau vaskulitis sistemik, maka rawatan juga harus merangkumi garis panduan untuk keadaan tertentu.
