Gambaran keseluruhan
Apakah sklerosis berbilang progresif primer?
Sklerosis berbilang (MS) ialah gangguan sistem saraf pusat yang menjejaskan kira-kira 400,000 orang di Amerika Syarikat. Kebanyakan orang yang mempunyai MS mengalami gejala berulang dan mengalami episod berhari-hari atau minggu gejala, seperti:
- Kebas atau kesemutan
- Kelemahan kaki atau lengan
- Ketidakstabilan
- Kesukaran pundi kencing
- Gejala visual
Kira-kira satu daripada sepuluh orang dengan MS tidak mengalami penyakit yang berulang. Pesakit ini cenderung mempunyai simptom yang beransur-ansur berkembang tanpa berulang biasa. Pesakit dengan penyakit yang semakin bertambah teruk dianggap mempunyai sklerosis berbilang progresif primer atau PPMS.
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan sklerosis berbilang progresif primer?
Sama seperti sklerosis berganda secara umum, punca PPMS tidak diketahui. Adalah dipercayai bahawa penyakit ini berlaku pada orang yang terdedah kepadanya kerana beberapa jenis kecenderungan genetik. Ia dipercayai oleh sesetengah orang disebabkan oleh pencetus, mungkin virus. Walau bagaimanapun, tiada punca khusus untuk PPMS diketahui. PPMS, bagaimanapun, tidak berjangkit.
Apakah penyakit lain yang boleh meniru sklerosis berbilang progresif primer?
Terdapat penyakit lain yang boleh kelihatan seperti PPMS dan perlu dipertimbangkan. Sebagai contoh, sesetengah orang mewarisi kecenderungan untuk kekakuan dan kelemahan pada kaki; sejarah keluarga mungkin membantu. Sesetengah orang yang mempunyai tahap vitamin B12 yang rendah mungkin mengalami kebas dan kekakuan pada kaki dan akan menunjukkan perubahan dalam imbasan MRI mereka. Kadangkala, penyakit Lyme mungkin kelihatan seperti MS. Sesetengah orang yang mempunyai jangkitan virus seperti HTLV-1 mungkin mempunyai sindrom saraf tunjang. Kadangkala cakera atau arthritis tulang belakang boleh memampatkan saraf tunjang, atau tumor mungkin menolak saraf tunjang. Diagnosis lain harus dipertimbangkan apabila diagnosis PPMS dibuat.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah sklerosis berbilang progresif primer didiagnosis?
Langkah pertama dalam mendiagnosis PPMS boleh menggabungkan sejarah neurologi dan peperiksaan dengan keputusan ujian, terutamanya pengimejan MRI otak dan saraf tunjang, serta kajian seperti potensi yang ditimbulkan dan ujian cecair tulang belakang.
Kisah masalah neurologi yang beransur-ansur progresif–seperti kelemahan pada sebelah, tidak stabil, atau kebas pada kaki–adalah ciri. Keadaan ini mesti ada selama satu atau lebih tahun untuk membuat diagnosis ini. Pemeriksaan harus menunjukkan perubahan yang menunjukkan penyakit sistem saraf pusat. MRI harus menunjukkan lesi yang merupakan ciri sklerosis berbilang. Cecair tulang belakang selalunya, tetapi tidak selalu, menunjukkan jalur oligoklonal. Ini adalah tanda bahawa sistem imun aktif di sekitar otak dan saraf tunjang. Potensi yang ditimbulkan mungkin menunjukkan perlambatan dalam pengaliran saraf dalam sistem saraf pusat. Seharusnya tidak ada diagnosis lain untuk menyebabkan gejala.
Pengurusan dan Rawatan
Adakah terdapat sebarang rawatan untuk sklerosis berbilang progresif primer?
Ubat standard FDA yang diluluskan untuk MS (contohnya interferon, glatiramer acetate, fingolimod) tidak terbukti berguna dalam memperlahankan perkembangan PPMS. Ocrelizumab ialah ubat pertama yang diluluskan oleh FDA untuk MS progresif primer. Nampaknya melambatkan perkembangan hilang upaya.
Dari segi menjadikan fungsi fizikal sebaik mungkin, penghidap PPMS akan dibantu dengan senaman, regangan, fizikal, dan terapi pekerjaan. Mengekalkan mobiliti dan kecergasan adalah sama pentingnya pada orang yang mempunyai PPMS seperti orang lain. Di samping itu, terdapat ubat-ubatan yang boleh digunakan untuk merawat gejala seperti pundi kencing dan usus mendesak, masalah erektil, spastik, dan sakit, jika rawatan sedemikian diperlukan.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis untuk sklerosis berbilang progresif primer?
Seperti sklerosis berbilang secara umum, prognosis berbeza dalam PPMS. Kebanyakan orang mula mengalami gejala pada kira-kira umur 50 tahun atau lebih, atau kira-kira 10 tahun kemudian daripada biasa bentuk MS yang berulang. Kajian Kanada baru-baru ini menunjukkan bahawa ramai orang dengan PPMS dapat berjalan bertahun-tahun selepas diagnosis, tetapi biasanya pesakit cenderung menjadi lebih teruk dari masa ke masa. Kemerosotan ini biasanya menjejaskan keupayaan untuk berjalan dan kurang berkemungkinan menyebabkan gejala visual atau gegaran. Secara amnya, pemikiran, ingatan, dan intelek agak terhindar dengan PPMS. Orang yang mempunyai PPMS mungkin juga mengalami masalah usus, pundi kencing dan/atau seksual.
Sumber
Di manakah saya boleh mendapatkan maklumat tambahan tentang sklerosis berbilang progresif primer (PPMS)?
Anda mungkin mendapati tapak web dan/atau organisasi berikut berguna:
- Persatuan Sklerosis Pelbagai Kebangsaan
- Pusat Mellen Klinik Cleveland
- Persatuan Sklerosis Berbilang Amerika
