Gambaran keseluruhan
Apakah sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS)?
Sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) adalah keadaan jantung yang sangat kompleks yang dilihat pada bayi yang baru lahir. Ia adalah kecacatan jantung ventrikel tunggal, bermakna satu sisi jantung tidak berkembang dengan betul.
Bayi yang dilahirkan dengan HLHS mempunyai struktur yang kurang berkembang di bahagian kiri jantung, termasuk:
- Ventrikel kiri: Ventrikel kiri atau ruang bawah kiri jantung adalah sebahagian daripada jantung yang mengepam keluar darah kaya oksigen ke aorta.
- Aorta: Aorta adalah saluran darah terbesar yang membawa darah dari jantung ke seluruh badan.
- Injap mitral dan aorta: Injap jantung adalah kepak tisu yang terbuka dan tertutup untuk mengawal aliran darah melalui jantung. Injap aorta membolehkan darah mengalir dari ventrikel kiri ke aorta. Injap mitral mengawal aliran darah dari ruang jantung atas (atrium) ke ruang jantung bawah (ventrikel).
Anatomi normal di bahagian kiri jantung.
Seberapa biasa sindrom jantung kiri hipoplastik?
Kira-kira satu daripada 4,000 bayi dilahirkan dengan sindrom jantung kiri hipoplastik setiap tahun. Ia menyumbang kira-kira 2% hingga 3% daripada semua penyakit jantung kongenital (CHD).
Bagaimanakah sindrom jantung kiri hipoplastik menjejaskan badan bayi?
Dalam sindrom jantung kiri hipoplastik, bahagian kiri jantung terlalu kecil untuk mengepam darah yang mencukupi ke seluruh badan. Ventrikel kanan atau ruang bawah kanan jantung kemudian mengambil alih untuk mengepam darah ke kedua-dua paru-paru dan seluruh badan melalui saluran darah yang dipanggil duktus arteriosus. Duktus arteriosus ialah saluran yang dimiliki oleh semua janin dan biasanya menjadi lebih kecil sehingga menutup sepenuhnya selepas bayi dilahirkan. Tanpa duktus arteriosus, keadaan ini biasanya membawa maut jika bayi tidak menerima rawatan.
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS)?
Selalunya, tiada punca yang diketahui untuk sindrom jantung kiri hipoplastik. Kadang-kadang, punca genetik. Bayi dengan mutasi (perubahan) dalam gen tertentu mungkin mempunyai risiko HLHS yang lebih tinggi. Gen ini dikenali sebagai GJA1 atau NKX2-5.
Apakah simptom sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS)?
Bayi yang baru lahir dengan HLHS tidak selalu menunjukkan gejala serta-merta. Sebaliknya, tanda mungkin timbul dalam masa beberapa jam atau hari selepas kelahiran.
Bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik mungkin mengalami:
- Sianosis, atau warna kelabu (pada orang berkulit gelap) atau kebiruan (pada orang berkulit cerah) pada kulit, bibir dan kuku.
- Kesukaran bernafas.
- Kesukaran memberi makan.
- Kurang tenaga (lesu).
- Degupan jantung yang laju.
- Kulit berpeluh, lembap atau sejuk.
- Nadi lemah.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah sindrom jantung kiri hipoplastik didiagnosis?
Pembekal penjagaan kesihatan mungkin mengesan sindrom jantung kiri hipoplastik semasa mengandung atau tidak lama selepas bayi dilahirkan.
Semasa kehamilan, penyedia penjagaan kesihatan menggunakan alat pemeriksaan pranatal seperti:
-
Ultrasound.
- Ekokardiogram atau ultrasound janin secara khusus melakukan untuk menilai jantung bayi semasa dalam rahim.
Selepas bayi dilahirkan, penyedia penjagaan kesihatan mendiagnosis keadaan dengan memerhati simptom dan memeriksa keputusan ujian. Bayi mungkin mempunyai ujian, termasuk:
- X-Ray dada: X-ray dada menunjukkan saiz dan bentuk jantung dan paru-paru bayi.
- Ekokardiogram: Ultrasound jantung untuk menilai struktur jantung dalaman.
- Elektrokardiogram (EKG): Elektrokardiogram mengukur perubahan elektrik semasa degupan jantung.
- Pemeriksaan oksimetri nadi: Pulse oximetry mengukur jumlah oksigen dalam aliran darah bayi.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) dirawat?
Pada mulanya, bayi yang dilahirkan dengan sindrom jantung kiri hipoplastik memerlukan ubat yang dipanggil prostaglandin untuk memastikan duktus arteriosus terbuka dan berfungsi. Pesakit akan memerlukan beberapa siri pembedahan untuk mengarahkan aliran darah yang sesuai ke kedua-dua paru-paru dan badan. Pakar bedah melakukan operasi ini dalam tiga peringkat:
Prosedur Norwood: Bayi dengan HLHS memerlukan pembedahan Norwood dalam tempoh dua minggu pertama kehidupan. Semasa prosedur, pakar bedah:
- Bina aorta baharu dengan membina semula aorta yang kurang berkembang untuk menyediakan aliran darah ke badan.
- Letakkan shunt (tiub) untuk mengalihkan laluan darah sama ada dari ventrikel kanan atau aorta ke salur darah ke paru-paru (arteri pulmonari).
- Buat sambungan antara ruang atas jantung untuk mengalirkan darah kaya oksigen dari paru-paru untuk membekalkan badan.
Operasi dua hala Glenn shunt: Pada usia empat hingga enam bulan, bayi memerlukan pembedahan kedua. Semasa prosedur Glenn, pakar bedah:
- Keluarkan shunt lama.
- Letakkan shunt baru untuk melekatkan vena kava superior ke arteri pulmonari. Vena cava superior (SVC) ialah urat besar yang membawa darah kurang oksigen dari bahagian atas badan ke jantung.
- Gunakan shunt ini untuk mengurangkan ketegangan pada ventrikel kanan dengan membenarkan darah mengalir terus ke paru-paru.
Prosedur Fontan: Antara 18 bulan dan empat tahun, bayi memerlukan pembedahan terakhir. Prosedur terakhir ini membolehkan semua darah yang kembali dari badan terus ke paru-paru dan bukannya bercampur di dalam jantung. Semasa prosedur Fontan, pakar bedah akan menyambungkan vena cava inferior (IVC) ke arteri pulmonari. Sama seperti SVC, IVC ialah urat besar yang membawa darah kurang oksigen dari bahagian bawah badan ke jantung.
Adakah pemindahan jantung merupakan rawatan yang baik untuk sindrom jantung kiri hipoplastik?
Kadangkala, pakar bedah bayi anda mungkin mengesyorkan pemindahan jantung dan bukannya siri pembedahan tiga bahagian. Bayi dengan pemindahan jantung memerlukan ubat sepanjang hayat. Bincangkan kebaikan dan keburukan pemindahan jantung dengan pembekal penjagaan kesihatan anda.
Bolehkah sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) dirawat sebelum kelahiran?
Beroperasi semasa mengandung bukanlah rawatan untuk sindrom jantung kiri hipoplastik. Pakar bedah janin boleh memilih untuk beroperasi hanya untuk membetulkan beberapa keadaan yang mungkin dikaitkan dengan hasil HLHS yang lemah atau pada pesakit yang mengalami HLHS.
Pencegahan
Bolehkah saya mengurangkan risiko sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS)?
Tiada faktor yang jelas diketahui menyebabkan HLHS. Walau bagaimanapun, wanita hamil sentiasa digalakkan untuk mengikuti tabiat sihat semasa kehamilan mereka termasuk:
- Mengelakkan alkohol dan merokok.
- Mengawal sebarang keadaan perubatan, seperti diabetes.
- Makan makanan yang sihat.
- Mengambil vitamin pranatal setiap hari dengan sekurang-kurangnya 400 mikrogram (mcg) asid folik.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prospek untuk bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik?
Tinjauan untuk sindrom jantung kiri hipoplastik bergantung pada betapa kompleksnya kerosakan jantung. Tanya pembekal penjagaan kesihatan bayi anda tentang risiko yang berkaitan dengan setiap pembedahan.
Sesetengah kanak-kanak mungkin mengalami penurunan daya tahan fizikal sepanjang hayat mereka. Biasanya, penyedia penjagaan kesihatan mengesyorkan mengehadkan aktiviti fizikal seperti sukan kompetitif.
Adakah terdapat kesan jangka panjang sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS)?
Kanak-kanak yang dilahirkan dengan HLHS memerlukan susulan sepanjang hayat dengan pakar kardiologi (doktor jantung). Lawatan ini memastikan jantung, paru-paru dan organ lain terus berfungsi dengan baik. Apabila mereka dewasa, mereka akan beralih kepada penjagaan daripada pakar penyakit jantung kongenital dewasa.
Kebanyakan kanak-kanak akan memerlukan ubat jantung. Mereka juga perlu mengambil antibiotik sebelum sebarang pembedahan lain, seperti pembedahan pergigian. Ubat-ubatan ini mengurangkan risiko endokarditis (jangkitan jantung).
Tinggal bersama
Apa lagi yang perlu saya tanyakan kepada pembekal penjagaan kesihatan saya?
Jika bayi anda mempunyai sindrom jantung kiri hipoplastik, anda mungkin ingin bertanya kepada pembekal penjagaan kesihatan anda:
- Apakah risiko pembedahan?
- Adakah terdapat komplikasi pembedahan yang berpotensi untuk diperhatikan?
- Apakah ubat yang diperlukan oleh anak saya?
- Adakah terdapat sebarang kesan sampingan ubat?
- Bagaimanakah HLHS akan menjejaskan kehidupan anak saya?
- Apakah penjagaan susulan yang diperlukan oleh anak saya selepas pembedahan?
- Jika saya mempunyai bayi lagi, adakah kanak-kanak itu mempunyai risiko HLHS yang lebih tinggi?
Sindrom jantung kiri hipoplastik adalah keadaan yang wujud semasa lahir. Bayi yang dilahirkan dengan HLHS memerlukan rawatan segera. Biasanya, rawatan melibatkan satu siri tiga pembedahan jantung dalam beberapa tahun pertama kehidupan bayi. Selepas pembedahan ini, kebanyakan kanak-kanak memerlukan ubat jantung. Ramai kanak-kanak juga perlu mengehadkan aktiviti fizikal yang sengit. Kanak-kanak yang dilahirkan dengan keadaan ini boleh menjalani kehidupan yang sihat dengan pemantauan jangka panjang daripada pakar kardiologi.
