Penyakit Kahler, juga dipanggil pelbagai myeloma, adalah sejenis kanser darah yang berkembang dari sel -sel plasma dalam sumsum tulang. Sel -sel plasma adalah sejenis sel darah putih yang menghasilkan antibodi untuk membantu jangkitan melawan badan. Dalam penyakit Kahler, sekumpulan sel plasma mula berkembang secara tidak normal dan tidak terkawal. Sel -sel yang tidak normal ini berkumpul di sumsum tulang dan mengganggu pengeluaran sel -sel darah biasa.
Sel-sel plasma yang tidak normal juga menghasilkan sejumlah besar satu jenis antibodi, yang dikenali sebagai protein monoklonal atau protein M. Protein ini beredar dalam darah dan boleh menyebabkan kerosakan pada tulang, buah pinggang, dan organ lain. Penyakit Kahler adalah keadaan kronik yang dapat berkembang dengan perlahan atau cepat bergantung pada bentuk dan tahap penyakit.
Bagaimana Penyakit Kahler Berkembang
Perkembangan penyakit Kahler bermula apabila sel -sel plasma dalam sumsum tulang memperoleh mutasi genetik yang mengubah tingkah laku normal mereka. Mutasi ini membolehkan sel -sel plasma untuk mengelakkan mekanisme kawalan badan dan terus membahagikan. Oleh kerana bilangan sel yang tidak normal meningkat, sumsum tulang menjadi sesak, dan pengeluaran sel darah merah, sel darah putih, dan platelet berkurangan.
Sel-sel plasma yang tidak normal juga melepaskan bahan-bahan yang mengaktifkan sel-sel penyerapan tulang yang dipanggil osteoklas dan menindas sel pembentuk tulang yang dipanggil osteoblas. Proses ini membawa kepada kemusnahan tulang dan pembebasan kalsium ke dalam darah. Tahap kalsium yang tinggi boleh menyebabkan masalah loya, kekeliruan, dan buah pinggang.
Penyakit Kahler juga boleh menyebabkan pembentukan serpihan protein yang tidak normal di buah pinggang, yang boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang. Dari masa ke masa, penyakit ini memberi kesan kepada banyak organ dan sistem dalam badan.
Apa yang menyebabkan penyakit Kahler?
Penyelidik tidak mengenal pasti punca sebenar penyakit Kahler. Penyakit ini mungkin berkembang akibat pelbagai faktor genetik dan persekitaran. Mutasi genetik yang mempengaruhi pertumbuhan sel plasma dan pembaikan DNA memainkan peranan utama. Sejarah keluarga pelbagai myeloma atau kanser darah lain meningkatkan risiko.
Faktor alam sekitar seperti pendedahan jangka panjang kepada radiasi, racun perosak, atau bahan kimia perindustrian tertentu juga boleh menyumbang untuk menyebabkan penyakit ini. Rangsangan imun kronik dan jangkitan virus tertentu telah dikaitkan dengan kemungkinan yang lebih tinggi untuk membangunkan gangguan sel plasma. Risiko penyakit Kahler meningkat dengan usia, dan penyakit ini berlaku lebih kerap pada lelaki berbanding wanita.
Gejala penyakit Kahler
Gejala penyakit Kahler bergantung pada berapa banyak sel plasma yang tidak normal telah mempengaruhi tulang, buah pinggang, dan darah.
1. Sakit tulang dan patah tulang
Kesakitan tulang, terutamanya di belakang, tulang rusuk, atau pinggul, adalah salah satu gejala yang paling biasa penyakit Kahler. Kemusnahan tisu tulang menjadikan tulang lemah dan lebih cenderung untuk patah walaupun selepas kecederaan ringan.
2. Keletihan dan kelemahan
Pengurangan sel darah merah menyebabkan anemia, dengan itu membawa kepada keletihan, kelemahan, dan sesak nafas.
3. Jangkitan yang kerap
Penindasan fungsi imun normal mengurangkan keupayaan badan dalam memerangi jangkitan, yang membawa kepada jangkitan berulang atau teruk seperti pneumonia atau jangkitan saluran kencing.
4. Masalah buah pinggang
Protein yang tidak normal yang dihasilkan oleh sel -sel plasma boleh menyumbat buah pinggang dan menyebabkan disfungsi buah pinggang atau kegagalan. Gejala termasuk pembengkakan kaki, penurunan output air kencing, dan kekeliruan yang disebabkan oleh tahap sisa yang tinggi dalam darah.
5. Tahap Kalsium Tinggi dalam Darah
Pemusnahan tulang melepaskan kalsium ke dalam darah. Tahap kalsium yang tinggi boleh menyebabkan dahaga, sembelit, kehilangan selera makan, kekeliruan, atau koma jika tidak dirawat.
6. Masalah saraf
Fraktur mampatan tulang belakang boleh merosakkan saraf, menyebabkan kebas, sensasi kesemutan, atau kelemahan pada kaki.
Bagaimana doktor mendiagnosis penyakit Kahler
Doktor mendiagnosis penyakit Kahler melalui beberapa ujian yang mengenal pasti sel -sel plasma yang tidak normal dan mengukur kesannya terhadap badan.
1. Ujian Darah
Ujian darah boleh menunjukkan tahap tinggi protein M, kalsium abnormal, atau perubahan fungsi buah pinggang. Kadar pemendapan erythrocyte sering tinggi, menunjukkan keradangan atau protein yang tidak normal dalam darah.
2. Ujian air kencing
Ujian air kencing dapat mengesan protein Bence Jones, yang merupakan rantaian cahaya antibodi yang tidak normal yang dikeluarkan oleh buah pinggang.
3. Biopsi sumsum tulang
Doktor mengumpul sampel kecil sumsum tulang, biasanya dari tulang pinggul, dan memeriksanya di bawah mikroskop. Kehadiran bilangan sel plasma yang tidak normal mengesahkan diagnosis.
4. Kajian pengimejan
X-ray, pengimejan resonans magnetik, atau imbasan tomografi yang dikira dapat mendedahkan kawasan kerosakan tulang atau patah tulang.
5. Ujian genetik dan molekul
Ujian ini mengenal pasti mutasi tertentu dalam sel -sel plasma, yang membantu doktor meramalkan betapa agresif penyakit ini dan memilih kaedah rawatan yang paling sesuai.
Pilihan Rawatan untuk Penyakit Kahler
Doktor menyesuaikan rawatan ke tahap penyakit, gejala, dan kesihatan keseluruhan pesakit. Rawatan bertujuan untuk mengawal sel -sel plasma yang tidak normal, melegakan gejala, dan mencegah komplikasi.
1. Kemoterapi dan terapi yang disasarkan
Kemoterapi menggunakan ubat -ubatan yang membunuh sel -sel yang membahagikan dengan cepat. Dadah terapi yang disasarkan seperti ubat inhibitor proteasome dan agen imunomodulator mengganggu pertumbuhan dan kelangsungan hidup sel -sel plasma.
2. Ubat kortikosteroid
Ubat kortikosteroid membantu memusnahkan sel -sel mieloma dan mengurangkan keradangan. Doktor sering menggabungkan ubat kortikosteroid dengan kemoterapi atau terapi yang disasarkan.
3. Pemindahan sel stem
Transplantasi sel stem boleh menggantikan sumsum tulang yang berpenyakit dengan sel stem yang sihat. Doktor biasanya mengumpul sel stem pesakit sebelum kemoterapi intensif dan kemudian menanam sel -sel ini kembali ke dalam badan selepas rawatan.
4. Terapi Sinaran
Terapi radiasi boleh melegakan sakit tulang dan mengawal lesi tulang setempat.
5. Rawatan sokongan
Penjagaan sokongan termasuk ubat -ubatan untuk mengukuhkan tulang, seperti bisphosphonates, dan rawatan untuk anemia dengan erythropoietin. Penghidratan dan pemantauan fungsi buah pinggang yang mencukupi adalah penting untuk mencegah kerosakan selanjutnya.
Komplikasi penyakit Kahler
Penyakit Kahler boleh menyebabkan beberapa komplikasi jika tidak dirawat dengan berkesan. Komplikasi ini termasuk patah tulang yang teruk, kegagalan buah pinggang kronik, jangkitan berulang, dan kerosakan saraf. Pembentukan protein yang tidak normal juga boleh menyebabkan amiloidosis – keadaan di mana protein deposit merosakkan organ seperti jantung dan hati.
Hidup dengan Penyakit Kahler
Hidup dengan penyakit Kahler memerlukan susulan perubatan biasa, pematuhan terhadap rawatan, dan pelarasan gaya hidup. Diet seimbang, penghidratan yang mencukupi, dan mengelakkan jangkitan memainkan peranan penting dalam mengekalkan kesihatan. Latihan sederhana di bawah bimbingan perubatan membantu mengukuhkan tulang dan meningkatkan stamina.
Sokongan emosi dari keluarga, rakan, dan kumpulan pesakit dapat membantu anda menguruskan tekanan dan ketidakpastian yang berkaitan dengan penyakit kronik.
Prognosis penyakit
Prognosis untuk penyakit Kahler berbeza -beza. Sesetengah pesakit hidup bertahun -tahun dengan penyakit terkawal, sementara yang lain mengalami perkembangan penyakit yang lebih cepat. Kemajuan dalam terapi, terutamanya ubat -ubatan yang disasarkan dan pemindahan sel stem, telah meningkatkan kadar kelangsungan hidup dan kualiti hidup. Diagnosis awal dan pengurusan yang betul dapat membantu memperlahankan penyakit dan mengurangkan komplikasi.