Rawatan Hemofilia A

Hemofilia A boleh dirawat dengan ubat untuk mengelakkan pendarahan. Rawatan boleh termasuk penggantian faktor VIII, kekurangan protein pembekuan darah pada orang yang mempunyai keadaan ini. Rawatan khusus lain boleh digunakan untuk mencegah pendarahan juga.

Pengurusan gaya hidup untuk pencegahan dan kawalan pendarahan juga merupakan bahagian penting dalam hidup dengan keadaan ini. Komplikasi pendarahan yang serius mungkin memerlukan campur tangan khusus untuk mengurangkan kesan berbahaya pada kesihatan anda. Artikel ini akan membincangkan pelbagai rawatan untuk hemofilia A.

Pemulihan Rumah dan Gaya Hidup

Jika anda menghidap hemofilia A, adalah penting untuk anda cuba mengelakkan kecederaan. Ini boleh bermakna mengelakkan sukan bersentuhan dan risiko kecederaan lain yang diketahui.

Jika anda mendapat luka, anda mungkin boleh memperlahankan pendarahan dengan menahan tekanan ke atasnya atau dengan meletakkan ais di atasnya. Jangan letak ais terus pada kulit anda—pastikan ais dibalut untuk memastikan kulit anda tidak terlalu sejuk.

Ia juga penting untuk mencegah jangkitan dengan memastikan ia bersih dan meletakkan pembalut pada luka terbuka sehingga sembuh.

Terapi Over-the-Counter (OTC).

Kadangkala hemofilia A boleh menyebabkan sakit sendi. Secara amnya, Tylenol (acetaminophen) disyorkan untuk membantu menguruskan kesakitan.

Tiada terapi OTC yang boleh membantu merawat hemofilia A, tetapi terdapat beberapa ubat yang harus anda elakkan:

• Aspirin biasanya digunakan untuk melegakan kesakitan, dan kadangkala disyorkan untuk mencegah serangan jantung dan strok bagi orang yang berisiko. Kerana risiko pendarahan, aspirin dan produk yang mengandungi aspirin biasanya tidak disyorkan jika anda menghidap hemofilia A.

• Ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs) biasanya digunakan untuk merawat kesakitan, dan keradangan mungkin dikaitkan dengan peningkatan risiko pendarahan untuk hemofilia A. Walau bagaimanapun, kadangkala ia disyorkan untuk orang yang mengalami keadaan ini, jadi semak dengan anda doktor sebelum mengambil NSAID.

preskripsi

Hemofilia A boleh dirawat, tetapi tiada penawar. Rawatan itu digunakan untuk jangka masa panjang. Penggantian faktor VIII adalah rawatan utama untuk hemofilia A, dan rawatan ini sering dirujuk sebagai faktor pembekuan. Rawatan lain boleh menghalang pendarahan melalui tindakan biologi yang tidak menggantikan faktor VIII secara khusus.

Rawatan termasuk:

• Produk faktor pembekuan: Ini termasuk produk yang diperbuat daripada darah manusia, serta produk faktor VIII buatan buatan. Produk ini diselitkan ke dalam urat pada jadual biasa untuk mengelakkan pendarahan. Kekerapan rawatan anda mungkin diselaraskan berdasarkan keterukan hemofilia A anda.

• Hemlibra (emicizumab): Ubat ini berfungsi seperti faktor VIII untuk membantu pembekuan darah. Rawatan ini disuntik secara subkutan (di bawah kulit). Emicizumab diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Dadah (FDA) untuk merawat hemofilia A dengan atau tanpa perencat.

• Desmopressin (DDAVP): Rawatan ini meniru tindakan vasopressin, hormon antidiuretik yang membantu menghentikan pendarahan. Ia boleh didapati sebagai semburan hidung atau sebagai suntikan. Kadangkala rawatan ini digunakan sebelum atau selepas pembedahan atau apabila pendarahan berlaku. Walau bagaimanapun, semburan hidung DDAVP telah ditarik balik oleh pengeluar sehingga 2022.

• Amicar (asid aminocaproic): Ubat ini diambil melalui mulut sebagai pil atau cecair untuk mengelakkan pecahan bekuan darah. Doktor anda mungkin menetapkan ini untuk anda jika anda mengalami pendarahan atau sebelum anda menjalani prosedur pembedahan.

Sakit sendi boleh dirawat dengan ubat preskripsi, termasuk NSAID kekuatan preskripsi yang tidak menjejaskan pendarahan.

Rawatan Inhibitor

Salah satu masalah yang boleh berkembang dengan rawatan faktor pembekuan ialah perkembangan perencat. Ini adalah tindak balas imun yang menyebabkan badan memusnahkan faktor pembekuan, menjadikannya tidak berkesan. Rawatan hemofilia A adalah rumit dengan kehadiran perencat.

Beberapa rawatan yang mungkin anda perlukan jika anda membangunkan perencat termasuk:

• Hemlibra (emicizumab): Perencat tidak bertindak terhadap ubat ini.

• Ejen memintas: Produk yang menggalakkan pembekuan darah tanpa meniru faktor VIII boleh membantu mencegah episod pendarahan.

• Terapi induksi toleransi imun (ITI): Rawatan ini melibatkan sejumlah besar produk faktor VIII yang mungkin menyebabkan badan akhirnya berhenti membuat perencat.

Pembedahan dan Prosedur Didorong Pakar

Pembedahan bukanlah rawatan untuk hemofilia A, tetapi kadangkala pembedahan mungkin diperlukan dalam kes pendarahan teruk, seperti membuang darah yang terkumpul di dalam badan atau darah yang menyebabkan tekanan pada organ. Pembedahan menimbulkan risiko pendarahan bagi orang yang mempunyai hemofilia A, jadi ini tidak dianggap sebagai pendekatan standard.

Perubatan Pelengkap dan Alternatif (CAM)

Tiada terapi CAM yang boleh membantu mencegah pendarahan dalam hemofilia A, tetapi beberapa terapi digunakan untuk membantu menguruskan beberapa kesan hemofilia A. Oleh kerana keadaan ini menyebabkan anda mengalami pendarahan, anda mesti berhati-hati dengan sebarang terapi CAM. Bincangkannya dengan pakar hematologi anda (doktor pakar dalam gangguan darah) sebelum mencuba sebarang terapi CAM.

Terapi yang boleh membantu termasuk:

• Terapi manual: Jika anda mengalami kekakuan sendi akibat pendarahan dan kerosakan sendi, anda
  ahli terapi fizikal atau ahli terapi cara kerja boleh menggerakkan sendi anda atau memberi anda arahan untuk gerakan sendi untuk membantu meningkatkan julat pergerakan anda.

• Akupunktur: Terapi ini boleh membantu dengan kesakitan. Memandangkan rawatan ini secara tradisinya melibatkan penempatan jarum ke dalam kulit, semak dengan pakar hematologi anda sebelum mempertimbangkan terapi ini dan pastikan pakar akupunktur anda menyedari kecenderungan anda untuk berdarah.

Ringkasan

Hemofilia A adalah penyakit kronik yang memerlukan pengurusan sepanjang hayat. Penggantian faktor VIII adalah asas pengurusan perubatan untuk keadaan ini. Rawatan bertujuan untuk mencegah pendarahan, dan terdapat juga rawatan yang boleh digunakan jika anda mengalami komplikasi pendarahan.

Ubat anda mungkin diselaraskan berdasarkan tindak balas anda terhadap rawatan dan gejala anda. Inhibitor, yang merupakan tindak balas imun badan kepada penggantian faktor VIII, boleh menjadikan penggantian faktor VIII tidak berkesan. Doktor anda akan memberi anda rawatan yang berbeza dan mengurangkan tahap perencat anda jika anda mengalami masalah ini.

Rawatan untuk hemofilia A telah berkembang dengan ketara sejak beberapa tahun lalu. Ini bermakna anda, dan mana-mana ahli keluarga anda yang menghidap penyakit ini, mungkin mendapat manfaat daripada terapi yang tersedia.

Hidup dengan hemofilia A bermakna anda memerlukan rawatan jangka panjang untuk mengelakkan episod pendarahan. Anda mesti cuba mengelakkan kecederaan, mengawal pendarahan, dan melindungi sebarang luka yang anda alami. Bercakap dengan doktor anda tentang rawatan tambahan yang mungkin anda perlukan untuk mencegah pendarahan sebelum anda menjalani sebarang prosedur pembedahan yang dijadualkan.

Jika anda mengalami komplikasi, seperti kekakuan dan kesakitan sendi, terapi boleh membantu anda meningkatkan mobiliti sendi anda. Penyelidikan sedang dijalankan mengenai potensi terapi gen sebagai rawatan untuk hemofilia A.