Seseorang dikatakan mempunyai penglibatan sum-sum tulang yang sumbang atau “limfoma sumbang” apabila dua jenis limfoma yang berbeza dikenal pasti pada orang yang sama di dua tapak berasingan dalam badan seperti nodus limfa, sumsum tulang, hati atau limpa.
Contoh percanggahan dalam limfoma bukan Hodgkin, atau NHL, ialah apabila limfoma yang agresif ditemui dalam biopsi nodus limfa tetapi limfoma yang perlahan tumbuh (tidak lembap) ditemui dalam biopsi sumsum tulang, yang dikenali sebagai penglibatan sumsum tulang (BMI).
Kesan, jika ada, kesesuaian dan percanggahan BMI dalam limfoma nampaknya bergantung pada jenis limfoma yang ditemui serta beberapa konteks tambahan tentang perjalanan penyakit. Secara amnya, membuat kesimpulan yang kukuh tentang prognosis berdasarkan penglibatan sum-sum tulang yang selaras atau sumbang adalah mencabar kerana, dalam banyak kes, data yang diterbitkan yang bergantung kepada doktor adalah terhad.
:max_bytes(150000):strip_icc()/GettyImages-168834635-fcff702773ea4159953eb313d9e96b1e.jpg)
Penglibatan Sumsum Tulang
Kebanyakan limfoma sel B yang lembam atau lambat tumbuh, seperti limfoma sel mantel (MCL), limfoma folikular (FL) dan limfoma zon marginal, mempunyai BMI pada masa diagnosis. Walau bagaimanapun, berkenaan dengan limfoma sel B besar meresap (DLBCL), yang merupakan jenis limfoma bukan Hodgkin yang agresif, kebanyakan kajian melaporkan bahawa kira-kira 10 hingga 15% kes mempunyai BMI apabila didiagnosis. Walau bagaimanapun, ujian sumsum tulang adalah penting untuk menentukan sama ada limfoma telah merebak, dan untuk membangunkan pelan rawatan yang sesuai.
Concordance dan Discordance
Apabila BMI berlaku dalam limfoma bukan Hodgkin, biasanya sel-sel kanser dalam sumsum tulang adalah serupa dengan sel-sel kanser yang terdapat di tapak lain, seperti dalam nodus limfa, dan ini dikenali sebagai konkordans.
Lebih jarang ditemui, percanggahan merujuk kepada kes-kes limfoma di mana histologi, atau ciri-ciri dan rupa sel-sel kanser, berbeza dalam cara yang penting antara sum-sum tulang dan tapak penglibatan yang lain. Malah, satu jenis akan menjadi lebih agresif, manakala jenis lain akan tumbuh perlahan.
Discordant berbeza daripada komposit, yang merujuk kepada dua atau lebih kawasan berbeza sel limfoma dalam sampel nodus limfa yang sama.
Discordance juga berbeza daripada transformasi yang merujuk kepada limfoma yang mula tumbuh perlahan atau lembap tetapi kemudian mengalami transformasi menjadi limfoma agresif (biasanya DLBCL) semasa perjalanan penyakit. Transformasi Richter adalah contoh transformasi yang melibatkan leukemia limfositik kronik yang berubah menjadi limfoma DLBCL atau Hodgkin.
Diagnosis, Rawatan dan Hasil
Tidak banyak konsensus mengenai kekerapan limfoma sumbang didiagnosis, cara mereka berkelakuan secara klinikal, atau cara terbaik untuk merawatnya, malangnya. Data kebanyakannya diperoleh daripada kes tunggal yang telah dilaporkan dalam kesusasteraan saintifik dan kajian kecil yang melihat ke belakang untuk cuba memikirkan corak dan perkaitan.
Di antara limfoma lembam, BMI yang selaras telah dikaitkan secara sejarah dengan hasil kelangsungan hidup yang lebih teruk, dan telah dianggarkan berlaku dalam 40 hingga 70% pesakit dengan limfoma folikular (FL). Penemuan ini menyebabkan peningkatan ke peringkat Ann Arbor IV dan dengan itu skor yang lebih tinggi pada Indeks Prognostik Antarabangsa, bermakna prognosis kelangsungan hidup adalah lebih teruk dalam kes ini.
Penglibatan sumsum tulang yang tidak serasi nampaknya agak jarang berlaku di kalangan limfoma yang tumbuh perlahan seperti limfoma zon folikel dan marginal.
Menurut kajian penyelidikan pada tahun 2016, lebih banyak kajian dengan bilangan yang lebih besar diperlukan untuk dapat mengetahui dengan lebih baik maksud konkordans dan percanggahan bagi pesakit limfoma.
- Penglibatan sumsum tulang yang selaras dengan DLBCL nampaknya menunjukkan hasil yang lebih teruk dan kelangsungan hidup keseluruhan yang lebih teruk berbanding dengan kes tanpa penglibatan sumsum tulang.
- Penglibatan sumsum tulang yang tidak serasi dengan limfoma sel B yang lembap atau perlahan dalam DLBCL yang baru didiagnosis tidak kelihatan memberi kesan negatif terhadap prognosis.
Dan, walaupun imbasan FDG-PET ialah alat yang berguna dalam diagnosis penglibatan sumsum tulang yang selaras dalam DLBCL, ia mungkin kurang sensitif dalam mengesan penglibatan sumsum tulang yang sumbang.