Gambaran keseluruhan
Apakah fibrosis pulmonari?
Fibrosis pulmonari adalah sekumpulan penyakit paru-paru serius yang menjejaskan sistem pernafasan. Parut fibrosis pulmonari dan menebal tisu paru-paru. Ia memberi kesan kepada tisu penghubung dalam paru-paru dan alveoli (kantung udara di dalam paru-paru).
Kerosakan paru-paru secara beransur-ansur menjadi lebih teruk dari masa ke masa. Tisu paru-paru yang keras dan kaku tidak mengembang sebagaimana mestinya, menjadikannya lebih sukar untuk bernafas. Fibrosis pulmonari boleh menyebabkan sesak nafas apabila anda melakukan tugas rutin yang tidak pernah memenatkan sebelum ini.
Apakah alveoli?
Alveoli adalah kantung udara yang kecil dan halus di dalam paru-paru anda. Mereka membantu mendapatkan oksigen ke dalam aliran darah apabila anda menyedut.
Dalam fibrosis pulmonari, dinding nipis kantung udara ini mula berparut dan menebal. Apabila itu berlaku, kantung udara lebih sukar untuk melakukan kerja mereka dan mendapatkan oksigen ke seluruh badan.
Adakah fibrosis pulmonari adalah penyakit terminal?
Ya, penyedia penjagaan kesihatan biasanya menganggap fibrosis pulmonari sebagai penyakit terminal. Fibrosis pulmonari adalah penyakit progresif (semakin teruk dari semasa ke semasa). Tiada penawar, dan akhirnya membawa kepada kematian.
Banyak perkara yang mempengaruhi berapa lama dan sihat orang boleh hidup dengan fibrosis pulmonari. Penyakit ini mungkin menjadi lebih teruk dengan cepat (berbulan-bulan) atau sangat perlahan (bertahun-tahun). Ubat-ubatan yang lebih baru boleh membantu memperlahankan perkembangan penyakit. Penyelidikan terus menumpukan pada penambahbaikan terapi.
Adakah fibrosis pulmonari dan COPD sama?
Tidak, fibrosis pulmonari dan penyakit pulmonari obstruktif kronik (COPD) tidak sama. Walau bagaimanapun, mereka serupa dalam beberapa cara. Fibrosis pulmonari dan COPD adalah kedua-dua penyakit paru-paru yang semakin teruk dari masa ke masa. Kedua-dua keadaan boleh menyukarkan pernafasan.
Tetapi keadaan ini mempengaruhi paru-paru anda secara berbeza:
- Fibrosis pulmonari: Pembekal mengklasifikasikan fibrosis pulmonari sebagai penyakit paru-paru interstisial. Tisu interstisial ialah sel yang membentuk ruang antara saluran darah dan struktur lain di dalam paru-paru. Fibrosis pulmonari merosakkan sel-sel ini. Ia adalah penyakit yang jarang berlaku.
- COPD: COPD adalah jenis penyakit paru-paru yang lebih biasa. Penyakit seperti emfisema dan bronkitis kronik adalah jenis COPD. Dalam COPD, tisu paru-paru rosak, alveoli dimusnahkan dan saluran pernafasan boleh merengsa dan meradang (bengkak).
Apakah fibrosis pulmonari idiopatik?
Idiopatik ialah istilah yang digunakan oleh pembekal apabila mereka tidak dapat menentukan punca sesuatu keadaan. Fibrosis pulmonari idiopatik adalah jenis penyakit paru-paru interstisial yang paling biasa.
Seberapa biasa fibrosis pulmonari?
Pakar perubatan mempunyai masa yang sukar untuk menentukan dengan tepat berapa ramai orang yang mempunyai fibrosis paru-paru. Menurut satu kajian, fibrosis pulmonari idiopatik menjejaskan sekurang-kurangnya 200,000 orang di AS
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan fibrosis pulmonari?
Banyak perkara (seperti merokok) boleh menyebabkan fibrosis pulmonari. Selalunya, puncanya masih tidak diketahui (fibrosis pulmonari idiopatik). Sesetengah jenis fibrosis pulmonari mungkin berlaku dalam keluarga.
Siapa yang lebih berkemungkinan mendapat fibrosis pulmonari?
Faktor risiko tertentu, seperti merokok, boleh menyebabkan anda lebih berkemungkinan menghidap fibrosis pulmonari. Tetapi walaupun mempunyai satu atau lebih faktor risiko tidak bermakna anda pasti akan mendapat penyakit itu satu hari nanti.
Faktor risiko lain fibrosis pulmonari termasuk:
- Umur lebih tua: Kebanyakan orang yang mendapat fibrosis pulmonari mengembangkannya pada separuh kedua kehidupan, antara umur 50 dan 70 tahun.
- Jantina biologi lelaki: Fibrosis pulmonari menjejaskan lebih ramai lelaki berbanding wanita. Walau bagaimanapun, kes di kalangan wanita telah meningkat sejak beberapa tahun kebelakangan ini.
- Merokok: Menghisap rokok meningkatkan risiko anda mendapat fibrosis pulmonari.
- Bekerja di sekitar habuk atau asap: Menghirup bahan kimia atau bahan berbahaya secara kerap boleh merosakkan paru-paru. Petani, penternak, pendandan rambut, pemotong/penggilap batu dan pekerja logam mungkin berisiko tinggi.
- Keadaan perubatan lain: Dalam sesetengah kes, keadaan perubatan lain (seperti penyakit autoimun rheumatoid arthritis atau jangkitan virus) membawa kepada fibrosis pulmonari.
- Faktor lain: Pendedahan sinaran, seperti terapi sinaran untuk merawat kanser, boleh merosakkan tisu paru-paru. Begitu juga beberapa ubat, termasuk kemoterapi dan ubat jantung tertentu.
Bolehkah fibrosis pulmonari menjadi keturunan?
Pakar perubatan percaya orang boleh mewarisi penyakit ini melalui gen yang dijalankan dalam keluarga. Walau bagaimanapun, mewarisi fibrosis pulmonari sangat jarang berlaku. Penyelidik masih perlu banyak belajar tentang bagaimana (dan yang) gen boleh menyebabkan fibrosis pulmonari.
Apakah tanda-tanda fibrosis pulmonari?
Fibrosis pulmonari tidak menjejaskan semua orang dengan cara yang sama. Banyak keadaan biasa dan mudah dirawat boleh menyebabkan gejala yang sama. Kadang-kadang gejala ini adalah tanda-tanda selesema biasa atau jangkitan saluran pernafasan atas.
Gejala fibrosis pulmonari termasuk:
- Bernafas pendek, pancutan cetek.
- Batuk kering yang tidak hilang.
-
Keletihan (keletihan yang melampau, tidak kira berapa lama anda tidur).
-
Sesak nafas, terutamanya semasa atau tidak lama selepas anda bersenam.
- Penurunan berat badan yang tidak disengajakan atau dijelaskan dengan mudah.
Apabila penyakit itu berlanjutan, sesetengah orang mengalami:
- Kelab, hujung jari atau jari kaki yang kelihatan berbeza, seperti lebih lebar atau lebih bulat.
- sianosis, kulit kebiruan (pada orang berkulit cerah) atau kulit kelabu atau putih di sekeliling mulut atau mata (pada orang berkulit gelap) kerana terlalu sedikit oksigen dalam darah.
Apakah perasaan fibrosis pulmonari?
Parut paru-paru akibat fibrosis pulmonari menjadikannya lebih sukar untuk bernafas. Anda mungkin berasa seperti anda tidak dapat bernafas atau bernafas dalam-dalam, tidak kira betapa sukarnya anda mencuba.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah fibrosis pulmonari didiagnosis?
Penyedia penjagaan kesihatan anda akan bertanya kepada anda tentang sejarah perubatan anda. Anda juga akan menjalani peperiksaan fizikal untuk menilai dengan teliti simptom anda. Mereka mungkin menggunakan stetoskop untuk mendengar anda bernafas, mendengar bunyi yang tidak normal (seperti berderak).
Fibrosis pulmonari boleh kelihatan sama seperti penyakit paru-paru lain yang lebih biasa, yang boleh membuat diagnosis mencabar. Pembekal anda juga boleh memerintahkan satu atau lebih ujian untuk mendiagnosis fibrosis pulmonari:
- Ujian darah: Pembekal anda boleh memerintahkan ujian darah untuk menolak penyakit lain atau sebab gejala anda. Ujian makmal juga boleh membantu pembekal menjejaki perkembangan penyakit (bagaimana ia mempengaruhi tubuh anda dari semasa ke semasa) selepas diagnosis.
- Ujian pengimejan: X-ray dada atau imbasan CT boleh membantu menolak penyakit lain yang berkaitan dengan paru-paru. Gambar-gambar ini boleh menunjukkan parut paru-paru dengan jelas dan mungkin mengesahkan diagnosis fibrosis paru-paru.
- Ujian pernafasan: Ujian ini juga dipanggil ujian fungsi pulmonari. Peranti yang berbeza mengukur fungsi dan kapasiti paru-paru (sejauh mana paru-paru anda berfungsi).
- Kajian nyahsaturasi oksigen: Ujian ini mengukur tahap oksigen dalam darah anda. Anda berjalan selama enam minit dengan probe dipasang pada jari atau dahi anda.
- Biopsi: Pakar bedah mengeluarkan sampel tisu paru-paru kecil melalui hirisan kecil pada tulang rusuk. Pembekal kadangkala melakukan biopsi paru-paru untuk mengesahkan diagnosis fibrosis paru-paru.
Pengurusan dan Rawatan
Bolehkah fibrosis pulmonari diterbalikkan?
Malangnya, kerosakan paru-paru akibat fibrosis paru-paru adalah kekal (tidak boleh diterbalikkan). Mendapatkan diagnosis dan memulakan rawatan seawal mungkin boleh membantu paru-paru anda berfungsi lebih baik, lebih lama.
Bagaimanakah fibrosis pulmonari dirawat?
Kebanyakan rawatan fibrosis pulmonari tertumpu pada mengurangkan gejala dan meningkatkan kualiti hidup anda.
Pembekal anda mungkin mengesyorkan satu atau lebih rawatan:
- Ubat: Dua ubat — pirfenidone (Esbriet®) dan nintedanib (OFEV®) —mungkin melambatkan parut paru-paru. Ubat-ubatan ini boleh membantu mengekalkan fungsi paru-paru.
- Terapi oksigen: Memberi oksigen tambahan kepada badan anda membantu anda bernafas dengan lebih mudah. Ia juga boleh meningkatkan tenaga dan kekuatan anda.
- Pemulihan pulmonari: Kekal aktif dalam program senaman khas ini boleh meningkatkan sejauh mana (atau betapa mudahnya) anda boleh melakukan tugas atau aktiviti harian.
- Pemindahan paru-paru: Pemindahan paru-paru menggantikan satu atau kedua-dua paru-paru yang berpenyakit dengan paru-paru (atau paru-paru) yang sihat daripada penderma. Ia menawarkan potensi untuk meningkatkan kesihatan dan kualiti hidup anda. Pemindahan paru-paru adalah pembedahan besar, dan bukan semua orang adalah calon. Tanya pembekal anda sama ada anda layak untuk pemindahan paru-paru.
Bolehkah fibrosis pulmonari disembuhkan?
Tiada ubat untuk fibrosis pulmonari wujud hari ini. Tetapi penyelidik di seluruh dunia sedang berusaha untuk mengubahnya.
Tanya pembekal anda jika anda mungkin layak untuk ujian klinikal. Mengambil bahagian dalam percubaan yang berterusan mungkin membolehkan anda mencuba salah satu pilihan rawatan fibrosis pulmonari terbaru.
Apakah komplikasi fibrosis pulmonari?
Tisu paru-paru yang berparut sukar mendapatkan oksigen ke seluruh badan. Ini menegangkan bahagian kanan jantung. Ia boleh menyebabkan tekanan darah tinggi di dalam paru-paru (dipanggil hipertensi pulmonari). Dalam kes yang teruk, ia boleh menyebabkan kegagalan jantung.
Pencegahan
Bolehkah saya mencegah fibrosis pulmonari?
Malangnya, anda tidak boleh menghalang fibrosis pulmonari.
Tinjauan / Prognosis
Bagaimanakah perkembangan fibrosis pulmonari?
Gejala fibrosis pulmonari biasanya berkembang dengan perlahan. Anda mungkin melihat tanda-tanda yang samar-samar (atau tiada gejala langsung) pada peringkat awal. Tempoh masa yang diambil untuk gejala menjadi lebih teruk adalah berbeza untuk setiap orang.
Penyedia penjagaan kesihatan tidak dapat meramalkan dengan mudah bagaimana fibrosis pulmonari berkembang. Gejala anda mungkin menjadi lebih teruk dengan perlahan, selama bertahun-tahun. Dalam sesetengah kes, penyakit ini boleh membawa kepada gejala yang teruk dengan agak cepat (berbulan-bulan).
Apakah jangka hayat bagi orang yang mempunyai fibrosis pulmonari?
Sesetengah orang hidup hanya beberapa bulan selepas diagnosis fibrosis pulmonari. Yang lain hidup beberapa tahun. Banyak faktor mempengaruhi prognosis anda. Malah pembekal anda tidak dapat meramalkan beberapa faktor ini.
Jika anda telah didiagnosis dengan fibrosis pulmonari, anda boleh mengambil langkah untuk membantu badan anda kekal dalam bentuk yang terbaik:
- Jadilah proaktif untuk mengelakkan penyakit: Beri perhatian kepada mencuci tangan, dan elakkan sentuhan langsung dengan sesiapa yang anda tahu sedang sakit. Mengalami fibrosis pulmonari bermakna badan anda tidak dapat pulih dengan mudah daripada jangkitan yang mungkin dilawan oleh orang lain dengan sedikit usaha.
- Ikuti perkembangan terkini dengan vaksin: Parut paru-paru menyukarkan badan untuk melawan jangkitan. Dapatkan vaksin untuk radang paru-paru dan influenza (selesema) untuk meminimumkan risiko anda.
- Amalkan tabiat sihat: Kekal aktif dan buat pilihan makanan yang bijak. Banyakkan berehat, dan berhenti merokok.
Tinggal bersama
Bilakah saya perlu menghubungi pembekal saya?
Dalam sesetengah kes, fibrosis pulmonari menjadi lebih teruk, sekaligus. Anda harus menghubungi pembekal anda jika anda tiba-tiba merasakan perbezaan besar dalam gejala.
Sebagai contoh, hubungi pembekal anda jika anda batuk lebih banyak daripada biasa atau mempunyai sebarang gejala lain yang kelihatan baru atau membimbangkan. Lihat pembekal dengan segera jika anda mengalami sebarang kesukaran bernafas yang anda tidak dapat mengawal.
Jika anda mempunyai fibrosis paru-paru, anda mungkin akan berjumpa pakar pulmonologi (pakar paru-paru) jangka panjang untuk lawatan susulan yang kerap. Penyedia penjagaan kesihatan anda akan bekerjasama dengan anda untuk memelihara fungsi paru-paru anda dan mengekalkan kualiti hidup yang setinggi mungkin. Mereka akan membantu mencari gabungan ubat, penjagaan sokongan dan ujian klinikal yang betul untuk merawat cara fibrosis pulmonari memberi kesan kepada anda. Berhubung dengan kumpulan sokongan fibrosis pulmonari boleh memberikan pandangan dan nasihat secara langsung daripada orang yang pernah menghadapi cabaran yang sama.
