Apakah Mycosis Fungoides?

Mycosis Fungoides adalah sejenis limfoma sel T (kanser sistem limfa) yang menjejaskan kulit. Sel-T adalah sejenis sel darah putih yang bertanggungjawab untuk membuat antibodi yang membantu melawan jangkitan. Dalam mycosis fungoides, sel-T ini menjadi kanser dan menyebabkan kulit mengalami lesi. Keadaan ini sering berlaku selama bertahun-tahun dan perlahan-lahan berkembang dari masa ke masa.

Mycosis fungoides adalah jenis limfoma sel T kulit yang paling biasa. Terdapat kira-kira 3.6 kes bagi setiap 1 juta orang yang didiagnosis di Amerika Syarikat setiap tahun.

Artikel ini akan mengkaji simptom dan punca mycosis fungoides, serta cara ia didiagnosis dan dirawat.

Gejala Mycosis Fungoides

Gejala mycosis fungoides boleh berbeza apabila penyakit itu berlanjutan. Ia boleh mengambil masa bertahun-tahun, jika tidak beberapa dekad, untuk simptom dan perubahan kulit bergerak melalui pelbagai peringkat. Mycosis fungoides paling kerap didiagnosis pada masa dewasa, walaupun ada kemungkinan ia boleh berkembang semasa zaman kanak-kanak.

Peringkat 1

Pada peringkat pertama, gejala pertama selalunya gatal-gatal atau sakit di kawasan yang terjejas. Mungkin juga terdapat tompokan merah di seluruh batang atau pada bahagian hujungnya. Tompok adalah kawasan kulit yang rata, tidak terangkat. Selalunya peringkat awal ini salah didiagnosis sebagai gangguan kulit yang lain, seperti ekzema atau psoriasis—terutamanya pada kanak-kanak.

Peringkat 2

ni tahap plak. Semasa peringkat ini, plak kulit yang menebal terbentuk pada kulit, selalunya dalam bentuk bujur. Mereka mungkin berkembang secara individu tetapi mula berkembang antara satu sama lain.

Peringkat 3

Ini adalah peringkat tumor. Pada peringkat ini, nodul ulser yang lebih besar berkembang yang berpotensi bersaiz besar. Mereka mungkin berwarna merah-coklat atau bahkan berwarna kebiruan.

Peringkat 4

Pada peringkat ini, sel-sel kanser merebak ke seluruh badan. Gejala yang diperhatikan semasa peringkat ini boleh termasuk:

• Keletihan
• Kelemahan
• Demam
• Sel darah merah rendah (anemia)
• Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
• batuk
• Sesak nafas
• Kesukaran menelan
• Sakit kepala
• Perubahan penglihatan

Mycosis Fungoides lwn Sindrom Sézary

Terdapat satu lagi jenis kanser yang sangat berkait rapat dengan mycosis fungoides yang dipanggil sindrom Sézary. Dalam jenis limfoma sel T kulit yang lain, agresif ini, selain kulit yang terjejas dengan sel-T kanser, sel-sel kanser juga terdapat dalam nodus limfa dan darah.

punca

Tiada punca yang diketahui untuk mycosis fungoides. Penyelidikan sedang dijalankan untuk menentukan punca dengan menyiasat mutasi genetik di dalam sel kanser. Mutasi genetik mempunyai potensi untuk mengubah DNA seseorang dan menyebabkan sel kanser terbentuk.

Terdapat beberapa penemuan untuk mencadangkan bahawa gen HLA tertentu (gen yang membantu sistem imun memberitahu perbezaan antara sel yang dibuat dalam badan dan sel asing) mungkin memainkan peranan dalam membangunkan mycosis fungoides.

Diagnosis

Pada peringkat awal penyakit ini, diagnosis mycosis fungoides mungkin sukar dibuat, kerana ia selalunya menyerupai gangguan kulit yang lain, kebanyakannya jinak (bukan kanser). Beberapa keadaan kulit ini mungkin termasuk:

• Discoid lupus erythematosus (sejenis penyakit autoimun lupus)

• Ekzema (keadaan kulit radang yang menyebabkan ruam kering, bersisik, gatal)

• Kusta (jangkitan bakteria yang jarang berlaku yang menyebabkan lesi kulit)

• Lichen planus (penyakit pengantara imun yang menyebabkan ruam gatal, selalunya di dalam mulut)

• Infiltrat limfositik benigna (keadaan yang jarang berlaku di mana pembentukan sel darah putih muncul sebagai lesi atau benjolan pada kulit)

• Leukemia Limfositik Kronik (kanser tumbuh perlahan yang bermula di sumsum tulang)

• Parapsoriasis lichenoides chronica (ruam yang terdiri daripada plak bersisik)

Pemeriksaan fizikal kulit adalah penting untuk mendokumentasikan lokasi dan penampilan semua lesi kulit. Walau bagaimanapun, untuk diagnosis akhir, biopsi kulit mesti dilakukan.

Semasa biopsi kulit, sampel tisu dikeluarkan daripada lesi kulit dan diperiksa di bawah mikroskop untuk mencari sel kanser. Ujian lain yang mungkin diperlukan termasuk:

• Sitometri aliran: Ujian ini menggunakan kaedah khas pensampelan tisu yang diwarnai dengan pewarna melalui pancaran cahaya. Ia membantu menentukan ciri-ciri tertentu sel dan boleh menilai untuk leukemia (kanser darah) atau limfoma.

• Imunohistokimia: Ujian ini boleh menentukan sel-sel kanser diperbuat daripada apa dengan menggunakan pewarna khas untuk menguji antigen dan antibodi pada permukaan sel.

• Penyusunan semula gen reseptor sel T: Ujian ini menilai penampilan gen yang bertanggungjawab untuk membuat sel T.

Rawatan

Pelbagai pilihan rawatan wujud untuk mycosis fungoides dan bergantung pada peringkat keadaan.

Fototerapi

Semasa fototerapi, pancaran cahaya ultraviolet A (UVA) atau ultraviolet B (UVB) diarahkan ke kulit, untuk membantu merawat kawasan yang menjadi kebimbangan. Mengehadkan masa dalam cahaya matahari langsung biasanya disyorkan apabila dirawat dengan fototerapi.

Rawatan Topikal

Banyak ubat topikal boleh digunakan untuk merawat kulit yang terjejas oleh mycosis fungoides. Rawatan ini mungkin termasuk:

• Krim steroid atau salap
• Retinoid, yang berasal dari Vitamin A
• Mechlorethamine gel, krim preskripsi khusus untuk mycosis fungoides peringkat 1

Ubat-ubatan

Pelbagai ubat, diambil sama ada dalam bentuk pil, melalui suntikan, atau melalui infusi intravena (IV), boleh digunakan untuk merawat mycosis fungoides, termasuk yang berikut:

• Retinoid: Ubat-ubatan yang berasal dari Vitamin A ini boleh diambil melalui mulut atau topikal (pada kulit).
• Lenolidaminde: Ubat oral ini menjejaskan cara tumor menerima bekalan darah mereka dan boleh membunuh sel yang tidak normal.

• Kemoterapi: Biasanya diberikan melalui IV, ubat-ubatan ini digunakan untuk membunuh sel-sel kanser dengan menghentikannya daripada membelah.

• Imunoterapi: Infusi ini membolehkan sistem imun melihat sel-sel kanser yang tidak normal dan menyerangnya.

• Antibodi monoklonal: Sejenis imunoterapi, ubat-ubatan ini (Brentuximab, Mogamulizab) menyasarkan protein tertentu di luar sel-sel kanser untuk memberi amaran kepada sistem imun untuk memusnahkannya. Ini diberikan melalui infusi.

Rawatan Lain

Rawatan lain untuk mycosis fungoides boleh diterima dengan mendaftar dalam percubaan klinikal. Dalam ujian klinikal, ubat penyiasatan dikaji untuk melihat sama ada ia berkesan merawat penyakit.

Rawatan lain yang kadangkala digunakan ialah pemindahan sel stem. Semasa proses ini, dos kemoterapi yang tinggi dan kadangkala terapi sinaran (menggunakan sinaran dos yang tinggi) diberikan untuk membunuh sel abnormal dan menggantikannya dengan sel yang sihat, sama ada daripada orang yang sama atau daripada penderma.

Prognosis

Mycosis fungoides dianggap sebagai limfoma lembam, bermakna ia tumbuh dan berkembang sangat perlahan dari semasa ke semasa. Prognosis muktamad bergantung pada peringkat kanser.

Pada peringkat awal penyakit 1, pesakit yang telah mendapatkan rawatan berkemungkinan mempunyai jangka hayat yang normal. Jangka hayat berkurangan apabila penyakit itu berlanjutan, dengan orang yang mempunyai penyakit peringkat 3 mempunyai kadar kelangsungan hidup 10 tahun sebanyak 83%. Jika kanser merebak ke bahagian lain badan, kadar kelangsungan hidup 10 tahun berkurangan kepada kira-kira 20%.

Menghadapi

Mengalami perubahan kulit yang berkaitan dengan mycosis fungoides dan mempunyai diagnosis kanser boleh meresahkan. Mendapatkan sokongan daripada pasukan penjagaan kesihatan anda tentang cara menguruskan simptom dan kesan sampingan yang berkaitan dengan rawatan adalah penting. Mencari sokongan daripada keluarga, rakan, atau melalui kumpulan sokongan formal atau kaunseling boleh membantu seseorang menangani perasaan yang berkaitan dengan penyakit ini.

Jika anda bimbang tentang sebarang lesi kulit yang mungkin anda alami, terutamanya yang tidak bertambah baik dengan rawatan dan masa, hubungi pasukan penjagaan kesihatan anda untuk penilaian.

Menerima diagnosis kanser boleh menyusahkan, tetapi sangat mungkin untuk mempunyai hayat yang panjang dengan mycosis fungoides, kerana ia perlahan berkembang, mengambil masa bertahun-tahun untuk berkembang. Mendapatkan rawatan apabila diperlukan dan mematuhi pelan rawatan yang ditetapkan oleh pasukan penjagaan kesihatan anda adalah penting untuk mendapatkan hasil yang terbaik. Dapatkan sokongan daripada keluarga dan rakan atau orang lain untuk membantu menguruskan tekanan dan perasaan yang datang dengan diagnosis ini.

Soalan Lazim