Syringomyelia

Gambaran keseluruhan

Apakah Syringomyelia?

Syringomyelia adalah gangguan di mana sista berisi cecair (dipanggil syrinx) terbentuk di dalam saraf tunjang. Syrinx ini boleh menjadi lebih besar dan memanjang dari semasa ke semasa, merosakkan saraf tunjang dan memampatkan serta mencederakan gentian saraf yang membawa maklumat ke otak dan dari otak ke seluruh badan.

Cecair berair yang dikenali sebagai cecair serebrospinal (CSF) biasanya mengelilingi dan melindungi otak dan saraf tunjang. CSF juga mengisi rongga yang bersambung di dalam pusat otak yang dipanggil ventrikel yang terus ke saluran pusat kecil yang mengalir sepanjang saraf tunjang. Apabila seseorang mempunyai syringomyelia, cecair ini terkumpul dalam tisu saraf tunjang, mengembangkan saluran pusat dan membentuk syrinx. Secara amnya, syrinx berkembang apabila aliran normal cecair CSF di sekitar saraf tunjang atau batang otak bawah terganggu. Apabila syrinxes menjejaskan batang otak, keadaan itu dipanggil syringobulbia.

Apa yang menyebabkan syringomyelia?

Syringomyelia mungkin mempunyai beberapa punca yang mungkin tetapi kebanyakan kes dikaitkan dengan kecacatan Chiari—keadaan tidak normal di mana tisu otak meluas melalui lubang di bahagian bawah tengkorak (foramen magnum) dan ke dalam saluran tulang belakang, dan menghalang aliran CSF. Syringomyelia juga mungkin disebabkan oleh kecederaan saraf tunjang, tumor saraf tunjang, dan kerosakan yang disebabkan oleh keradangan di sekitar saraf tunjang. Dalam sesetengah kes, punca tidak diketahui (idiopatik).

Apakah bentuk syringomyelia?

Terdapat dua bentuk utama syringomyelia.

• Syringomyelia kongenital (juga dikenali sebagai syringomyelia berkomunikasi). Dalam kebanyakan kes, syringomyelia disebabkan oleh kecacatan Chiari yang mungkin membenarkan syrinx berkembang, selalunya di kawasan serviks (leher) tulang belakang. Gejala biasanya bermula di antara umur 25 dan 40. Orang yang menghidap syringomyelia kongenital juga mungkin mengalami hidrosefalus, iaitu pengumpulan CSF berlebihan dalam otak dengan pembesaran ventrikel serebrum. Meneran atau batuk boleh memaksa CSF ke dalam ventrikel, menyebabkan orang itu mengalami sakit kepala atau bahkan tidak sedarkan diri (dipanggil cough syncope). Selain itu, mereka mungkin mengalami gangguan yang dipanggil arachnoiditis—radang arachnoid, salah satu daripada tiga membran yang mengelilingi saraf tunjang.
• Syringomyelia yang diperolehi (juga dikenali sebagai syringomyelia tulang belakang primer atau syringomyelia tidak berkomunikasi). Punca syringomyelia yang diperolehi termasuk kecederaan saraf tunjang, meningitis (radang otak dan membran saraf tunjang yang biasanya disebabkan oleh jangkitan), arachnoiditis, sindrom tali tertambat (keadaan yang wujud semasa lahir yang menyebabkan saraf tunjang melekat secara tidak normal pada tisu. di tulang belakang yang lebih rendah, mengehadkan pergerakannya), tumor saraf tunjang, dan pendarahan ke dalam kord (pendarahan)

Apakah gejala syringomyelia?

Gejala kerosakan pada saraf tunjang berbeza-beza di kalangan individu mengikut tempat syrinx terbentuk, berapa besarnya, dan berapa lama ia memanjang. Gejala berkembang perlahan-lahan dari masa ke masa dan mungkin berlaku pada satu atau kedua-dua belah badan. Kadangkala batuk dan meneran boleh mencetuskan gejala, tetapi ia tidak menyebabkan syringomyelia. Gejala mungkin termasuk:

• sakit
• kelemahan progresif pada lengan dan kaki
• kekakuan di bahagian belakang, bahu, leher, lengan atau kaki
• sakit kepala
• kehilangan sensitiviti kepada sakit atau panas dan sejuk, terutamanya di tangan
• kebas atau kesemutan
• ketidakseimbangan
• kehilangan kawalan usus dan pundi kencing
• masalah dengan fungsi seksual
• kelengkungan tulang belakang (scoliosis) yang mungkin satu-satunya gejala pada kanak-kanak.

Bagaimanakah syringomyelia didiagnosis?

Untuk mendiagnosis syringomyelia, seorang doktor akan menyemak sejarah perubatan seseorang dan melakukan pemeriksaan fizikal yang memfokuskan pada fungsi neurologi. Doktor juga mungkin akan memerintahkan pengimejan tulang belakang atau otak. Kadangkala, syringomyelia boleh ditemui semasa pengimejan diagnostik untuk gangguan lain.

Pengimejan resonans magnetik (MRI) adalah cara yang paling boleh dipercayai untuk mendiagnosis syringomyelia. Gelombang radio yang dijana komputer dan medan magnet yang kuat menghasilkan imej otak dan saraf tunjang yang jelas. Dengan menggunakan ujian ini, doktor akan dapat menentukan sama ada terdapat syrinx pada tulang belakang atau kelainan lain, seperti tumor.

Dalam sesetengah kes, MRI dinamik boleh dilakukan untuk menunjukkan aliran cecair di sekeliling saraf tunjang dan dalam syrinx. Banyak imej diambil secara berturut-turut untuk memberikan paparan dinamik sedemikian. Pewarna atau agen kontras boleh disuntik untuk meningkatkan imej MRI.

Bagaimanakah syringomyelia dirawat?

Jenis rawatan untuk syringomyelia bergantung pada keterukan dan perkembangan gejala individu.

Pemantauan
Sekiranya tiada gejala, syringomyelia biasanya tidak dirawat. Di samping itu, seorang doktor mungkin mengesyorkan agar tidak merawat keadaan pada individu yang sudah lanjut usia atau dalam kes di mana tiada perkembangan gejala. Walau bagaimanapun, orang harus dipantau dengan teliti oleh pakar neurologi atau pakar bedah saraf kerana gejala boleh menjadi lebih teruk dari masa ke masa. Individu juga mungkin ingin mengelakkan aktiviti yang melibatkan meneran (cth, mengangkat objek berat, melompat) kerana tindakan ini boleh mencetuskan gejala. Orang yang mengalami kecacatan Chiari yang berkaitan amat cenderung untuk mengalami sakit kepala dengan meneran.

Pembedahan
Pembedahan biasanya disyorkan untuk individu yang mempunyai syringomyelia bergejala atau progresif. Terdapat dua bentuk rawatan umum: pemulihan aliran CSF normal di sekeliling saraf tunjang, dan saliran terus syrinx. Jenis rawatan bergantung kepada apa yang menyebabkan gejala.

• Merawat kecacatan Chiari. Matlamat utama pembedahan Chiari adalah untuk menyediakan lebih banyak ruang di pangkal tengkorak dan leher atas. Ini mengurangkan tekanan pada otak dan saraf tunjang dan memulihkan aliran normal CSF. Pembedahan boleh membenarkan syrinx mengalir, kadangkala menjadi lebih kecil atau bahkan hilang sepenuhnya. Gejala mungkin bertambah baik walaupun syrinx kekal saiz yang sama atau dikurangkan sedikit sahaja. Individu harus mendapatkan rawatan lebih awal daripada kemudian kerana penangguhan rawatan boleh menyebabkan kerosakan saraf tunjang yang tidak dapat dipulihkan. Syringomyelia boleh berulang selepas pembedahan, menjadikan operasi tambahan diperlukan.
• Menghalang syrinx daripada membentuk atau mengembang selepas kecederaan. Dalam kes syringomyelia yang berkaitan dengan trauma, strategi utama adalah untuk menghalang syrinx daripada berkembang atau berkembang di tempat pertama. Prosedur yang agak kontroversial ini (dipanggil duraplasti ekspansif) dilakukan dalam pembedahan pada tulang belakang yang melibatkan pembuangan tisu parut di sekeliling saraf tunjang dan kadangkala menambah tampalan untuk mengembangkan “dura,” membran yang mengelilingi saraf tunjang. Dengan mengosongkan dan mengembangkan ruang di sekeliling saraf tunjang, aliran normal CSF boleh dipulihkan.
• Mengeluarkan halangan. Pembedahan membuang halangan seperti tisu parut, tulang dari saluran tulang belakang, atau tumor boleh membantu memulihkan aliran normal CSF. Jika tumor menyebabkan syringomyelia, membuang tumor hampir selalu menghilangkan syrinx. Kadangkala, sinaran juga boleh digunakan untuk mengecutkan tumor.
• Mengeringkan syrinx. Terutamanya jika tiada kecacatan atau tumor Chiari yang berkaitan, ia mungkin perlu untuk mengalirkan syrinx. Ini biasanya dilakukan dalam kes di mana syrinx berkembang atau punca halangan CSF tidak dapat dikenal pasti. Untuk melakukan prosedur ini, pakar bedah memasukkan longkang yang dipanggil stent atau shunt. Stent terdiri daripada tiub kecil yang dimasukkan ke dalam cecair syrinx dan membenarkan cecair dari dalam kord mengalir ke dalam ruang di luar saraf tunjang. Begitu juga, shunt terdiri daripada tiub fleksibel dan injap yang mengalirkan cecair syrinx ke bahagian lain badan, biasanya perut. Dengan mengalirkan syrinx, kedua-dua prosedur ini boleh menghentikan perkembangan gejala dan melegakan sakit kepala. Walau bagaimanapun, prosedur ini membawa risiko kecederaan saraf tunjang, jangkitan, atau pendarahan, dan mungkin tidak membantu semua individu.

Apakah penyelidikan yang sedang dilakukan?

Misi Institut Gangguan Neurologi dan Strok Kebangsaan (NINDS) adalah untuk mencari pengetahuan asas tentang otak dan sistem saraf, dan menggunakan pengetahuan itu untuk mengurangkan beban penyakit saraf. NINDS ialah komponen Institut Kesihatan Nasional (NIH), penyokong utama penyelidikan bioperubatan di dunia.

Genetik dan kecacatan kelahiran

Kajian sedang dijalankan untuk lebih memahami peranan faktor genetik dalam kecacatan Chiari I, punca syringomyelia yang paling biasa. Individu yang mengalami kecacatan Chiari I yang juga mempunyai ahli keluarga dengan sama ada keabnormalan atau syringomyelia sedang dikaji untuk mengenal pasti lokasi gen yang bertanggungjawab untuk kecacatan tersebut.

Dalam sesetengah kes, kecacatan kelahiran mungkin dikaitkan dengan kecacatan otak yang boleh menyebabkan syringomyelia. Mempelajari bagaimana dan bila kecacatan ini berlaku semasa perkembangan janin boleh membantu saintis membangunkan strategi yang boleh menghentikan pembentukan kecacatan kelahiran tertentu. Penggunaan makanan tambahan asid folik semasa kehamilan, sebagai contoh, didapati dapat mengurangkan risiko kecacatan kelahiran pada otak dan saraf tunjang, termasuk kecacatan pada tengkorak, otak, dan tulang belakang.

Rawatan

Para saintis NINDS sedang memeriksa individu yang sama ada mempunyai syringomyelia atau berisiko mengalami gangguan itu. Mereka sedang menyiasat faktor yang mempengaruhi perkembangan, perkembangan dan tindak balasnya terhadap rawatan dengan merekodkan lebih daripada 5 tahun simptom, kekuatan otot, fungsi keseluruhan dan penemuan MRI daripada individu yang menerima rawatan standard untuk syringomyelia. Hasil kajian mungkin membolehkan saintis memberikan cadangan yang lebih tepat kepada pesakit masa depan dengan syringomyelia mengenai rawatan pembedahan atau bukan pembedahan yang optimum.

Selain itu, saintis yang dibiayai NIH cuba mencari cara untuk menghentikan dan membalikkan kerosakan sel yang disebabkan oleh kecederaan saraf tunjang untuk membantu individu memulihkan keupayaan mereka untuk menggerakkan otot dan fungsi lain mereka.

Alat diagnostik

Teknologi diagnostik adalah satu lagi bidang untuk penyelidikan berterusan. Penyelidikan yang dibiayai NIH yang sedang dijalankan bertujuan untuk meningkatkan teknik pengimejan diagnostik untuk menggambarkan keadaan tulang belakang dengan lebih baik, termasuk syringomyelia, walaupun sebelum gejala muncul.

Selain itu, NINDS sedang membangunkan elemen data biasa untuk Chiari Malformasi. Ini akan membolehkan penyelidik mempunyai bahasa saintifik yang sama yang akan meningkatkan kualiti data dan peluang untuk membandingkan dan menggabungkan data di berbilang institusi.