Gambaran keseluruhan
Apakah itu polyarteritis nodosa (PAN)?
Polyarteritis nodosa (PAN) adalah penyakit jarang berlaku yang berpunca daripada keradangan saluran darah (“vasculitis”) yang menyebabkan kecederaan pada sistem organ. Kawasan yang paling kerap terjejas oleh PAN termasuk saraf, saluran usus, jantung dan sendi. PAN juga boleh menjejaskan saluran darah ke buah pinggang yang mengakibatkan tekanan darah tinggi dan kerosakan pada fungsi buah pinggang.
Apakah vaskulitis?
Vaskulitis adalah istilah umum yang merujuk kepada keradangan saluran darah. Apabila meradang, saluran darah mungkin menjadi lemah dan meregang dalam saiz, yang boleh menyebabkan aneurisme, atau menjadi sangat nipis sehingga pecah mengakibatkan pendarahan ke dalam tisu. Vaskulitis juga boleh menyebabkan saluran darah menyempit sehingga menutup sepenuhnya sehingga organ menjadi rosak akibat kehilangan oksigen dan nutrien yang dibekalkan oleh darah.
PAN secara eksklusif menjejaskan saluran darah bersaiz sederhana.
Siapa yang terkena PAN?
PAN boleh berlaku pada semua peringkat umur, dari kanak-kanak hingga orang tua dan nampaknya memberi kesan kepada lelaki dan wanita secara sama rata.
Gejala dan Punca
Apakah punca polyarteritis nodosa (PAN)?
Punca PAN tidak diketahui. PAN bukanlah sejenis kanser, ia tidak berjangkit, dan ia biasanya tidak berlaku dalam keluarga. Bukti dari makmal penyelidikan sangat menyokong bahawa sistem imun memainkan peranan penting dalam PAN, menyebabkan keradangan dan kerosakan saluran darah dan tisu. PAN sangat dikaitkan dengan jangkitan hepatitis B. Sejak vaksin hepatitis B ditubuhkan, kadar PAN telah menurun dengan ketara.
Apakah simptom polyarteritis nodosa (PAN)?
Oleh kerana banyak sistem organ yang berbeza mungkin terlibat, pelbagai gejala mungkin berlaku dalam PAN. Pesakit yang mempunyai PAN mungkin berasa sakit dan letih, demam, atau hilang selera makan dan berat badan. Mereka mungkin mempunyai simptom yang berkaitan dengan kawasan penglibatan seperti sakit pada otot dan/atau sendi, luka kulit yang mungkin kelihatan sebagai nodul atau ulser lembut yang keras, sakit perut atau darah dalam najis yang berlaku akibat penglibatan saluran usus, atau sesak. nafas atau sakit dada akibat penyakit yang menjejaskan jantung. Tekanan darah tinggi adalah perkara biasa dalam PAN dan biasanya disebabkan oleh vaskulitis mengurangkan aliran darah ke buah pinggang. PAN boleh menjejaskan saraf dan menyebabkan sensasi yang tidak normal, kebas atau kehilangan kekuatan. Mana-mana gabungan simptom ini mungkin ada.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah polyarteritis nodosa (PAN) didiagnosis?
Seorang doktor mungkin mengesyaki PAN berdasarkan maklumat yang dikumpul daripada pelbagai sumber, termasuk:
- Sejarah perubatan untuk mencari kehadiran gejala PAN.
-
Pemeriksaan fizikal untuk mengesan tapak penglibatan organ dan untuk mengecualikan penyakit lain yang mungkin mempunyai rupa yang serupa.
- Ujian darah dan urinalisis untuk mencari ciri yang mungkin mencadangkan keradangan atau tapak penglibatan organ.
- Ujian pengimejan seperti X-ray, computed tomography (CT) atau imbasan resonans magnetik (MR) mungkin menunjukkan keabnormalan di kawasan yang terjejas.
Sebaik sahaja diagnosis PAN disyaki, pengesahan diagnosis biasanya dilakukan dengan mendapatkan arteriogram atau biopsi. Arteriogram melibatkan suntikan pewarna ke dalam aliran darah yang membolehkan visualisasi saluran darah dan mungkin menunjukkan aneurisme atau penyempitan saluran darah yang menunjukkan vaskulitis. Bergantung pada tapak penglibatan, biopsi kawasan yang terjejas mungkin dilakukan untuk cuba mengesahkan kehadiran vaskulitis dalam tisu. Biopsi dan arteriogram hanya disyorkan untuk tapak organ yang terdapat penemuan abnormal melalui pemeriksaan, ujian makmal atau jenis kajian pengimejan yang lain.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah polyarteritis nodosa (PAN) dirawat?
Ubat-ubatan yang menekan sistem imun membentuk asas rawatan untuk PAN. Terdapat pelbagai ubat imunosupresif yang digunakan dalam PAN, setiap satunya mempunyai kesan sampingan individu.
Orang dengan PAN yang mempunyai penglibatan sistem organ kritikal biasanya dirawat dengan kortikosteroid seperti prednison atau prednisolon digabungkan dengan ubat imunosupresif lain seperti cyclophosphamide (Cytoxan®). Cyclophosphamide diberikan pada dos yang tinggi sebagai rawatan untuk jenis kanser tertentu dan oleh itu kadangkala dirujuk sebagai “kemoterapi.” Dalam rawatan kanser, cyclophosphamide berfungsi dengan membunuh atau memperlahankan pertumbuhan sel kanser yang membiak dengan cepat. Dalam vaskulitis, cyclophosphamide diberikan pada dos yang 10 hingga 100 kali lebih rendah daripada yang digunakan untuk merawat kanser. Dalam tetapan ini, kesan utamanya adalah untuk mempengaruhi tingkah laku sistem imun dengan cara yang mengakibatkan imunosupresi. Dalam keadaan yang jarang berlaku, orang yang tidak mempunyai manifestasi yang menjejaskan sistem saraf, jantung, buah pinggang, saluran usus atau ciri-ciri lain penyakit yang teruk mungkin berjaya dengan terapi kortikosteroid sahaja.
Semua ubat imunosupresif boleh mempunyai kesan sampingan. Pemantauan untuk kesan sampingan memainkan peranan penting dalam mencegah atau meminimumkan kejadiannya. Setiap ubat mempunyai profil kesan sampingan yang unik yang menjadi asas kepada pelan pemantauan. Hakikat bahawa seseorang yang mempunyai PAN pada mulanya mungkin bertolak ansur dengan rawatan tidak menjamin bahawa orang itu akan mempunyai tahap toleransi yang sama dari semasa ke semasa. Ini menjadikan pemantauan berterusan penting, dan dalam beberapa keadaan, pemantauan untuk kesan jangka panjang mungkin penting walaupun selepas ubat dihentikan.
Matlamat rawatan adalah untuk menghapuskan ciri-ciri keradangan akibat PAN. Apabila itu dicapai ia dirujuk sebagai “pengampunan.” Sebaik sahaja jelas bahawa penyakit itu bertambah baik, doktor perlahan-lahan mengurangkan dos kortikosteroid dan akhirnya berharap untuk menghentikannya sepenuhnya. Apabila cyclophosphamide digunakan, ia selalunya hanya diberikan sehingga masa pengampunan (biasanya sekitar 3-6 bulan), selepas itu ia boleh ditukar kepada agen imunosupresif lain seperti methotrexate atau azathioprine (Imuran®) untuk mengekalkan remisi. Tempoh rawatan ubat imunosupresif penyelenggaraan mungkin berbeza antara individu. Dalam kebanyakan keadaan, ia diberikan selama sekurang-kurangnya 1 hingga 2 tahun sebelum pertimbangan diberikan sama ada sesuai untuk mengurangkan dos secara perlahan-lahan sehingga pemberhentian.
Pada orang yang mempunyai vaskulitis seperti PAN yang dikaitkan dengan hepatitis B, ubat antivirus yang digunakan untuk merawat hepatitis merupakan bahagian penting dalam penjagaan. Ejen imunosupresif selalunya diberikan pada mulanya untuk mengawal vaskulitis tetapi mungkin ditarik balik dengan lebih cepat berbanding dalam tetapan lain untuk membolehkan ubat anti-virus peluang yang lebih baik untuk mengawal jangkitan.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prospek untuk pesakit dengan polyarteritis nodosa (PAN)?
Oleh kerana PAN adalah penyakit yang jarang berlaku, statistik yang tepat mengenai hasil keseluruhan hanyalah anggaran. Secara purata, selepas 5 tahun sakit, lebih 80% orang telah terselamat daripada kesan PAN. Cara penghidap PAN sangat berkait dengan keterukan penyakit mereka. Walaupun PAN boleh menjadi penyakit yang mendadak dan serius, ramai penghidap PAN melakukannya dengan sangat baik.
Peluang terbaik untuk meminimumkan kerosakan datang apabila rawatan telah dimulakan dengan segera dan dipantau dengan teliti oleh doktor yang berpengetahuan tentang PAN. Malah pesakit yang mempunyai PAN yang paling teruk boleh mencapai remisi apabila dirawat dengan segera dan diikuti dengan teliti.
Selepas mencapai pengampunan, PAN mungkin berulang (dirujuk sebagai “relaps”). Anggaran kadar pengulangan untuk PAN berbeza-beza tetapi berkisar antara 10 hingga 40%. Kambuhan sedemikian mungkin serupa dengan apa yang dialami oleh orang itu pada masa diagnosis mereka atau mungkin berbeza. Kemungkinan mengalami kambuh yang teruk boleh diminimumkan dengan segera melaporkan sebarang gejala baharu kepada doktor, susulan doktor yang kerap, dan pemantauan berterusan dengan ujian makmal. Pendekatan rawatan untuk kambuh semula adalah serupa dengan penyakit yang baru didiagnosis, remisi sekali lagi mungkin untuk kebanyakan orang dengan PAN.
