Gambaran keseluruhan
Apakah penyakit Castleman?
Penyakit Castleman, atau sindrom Castleman, merujuk kepada sekumpulan gangguan jarang berlaku yang melibatkan pertumbuhan berlebihan sel dalam sistem limfa badan.
Sistem limfa terdiri daripada nodus limfa (juga dipanggil kelenjar limfa) dan tisu limfa yang lain. Sistem ini adalah sebahagian daripada sistem imun dan menapis bahan berbahaya seperti bakteria dan virus supaya ia tidak merebak ke bahagian lain badan.
Penyakit Castleman boleh menjejaskan satu atau lebih nodus limfa dalam satu kawasan badan atau ia boleh melibatkan beberapa kawasan nodus limfa. Doktor mengklasifikasikan penyakit ini ke dalam kategori yang berbeza berdasarkan bilangan kawasan nodus limfa yang terjejas.
Penyakit Castleman dan simptomnya adalah serupa dengan limfoma, kanser yang menjejaskan nodus limfa.
Seberapa biasa penyakit Castleman?
Penyakit Castleman jarang berlaku. Doktor mendiagnosis kira-kira 6,500-7,700 kes baharu di AS setiap tahun.
Apakah jenis penyakit Castleman yang berbeza?
- Penyakit Castleman Unicentric (UCD): Bentuk ini menjejaskan satu atau berbilang nodus limfa dalam satu kawasan badan. Ia juga dipanggil penyakit Castleman setempat. Punca UCS masih tidak jelas.
-
Penyakit Castleman Multisentrik (MCD): Dalam bentuk ini, pelbagai kawasan nodus limfa dalam badan terlibat. Kira-kira separuh daripada kes MCD disebabkan oleh jangkitan HHV-8 pada orang yang mempunyai virus kekurangan imun manusia (HIV) atau jika tidak imunokompromi atas sebab lain. Baki separuh daripada kes MCD adalah HHV-8 negatif dan dirujuk sebagai MCD negatif HHV-8 atau MCD idiopatik atau iMCD. iMCD boleh diklasifikasikan lagi intro tiga kumpulan klinikal yang berbeza:
- iMCD yang dikaitkan dengan POEMS (Polineuropati, Organomegali, Endokrinopati, gangguan sel plasma monoklonal dan Perubahan kulit)
- iMCD yang dikaitkan dengan TAFRO (Thrombocytopenia, Anasarca, Myelofibrosis, disfungsi buah pinggang dan Organomegali)
- iMCD, tidak dinyatakan sebaliknya (iMCD-NOS)
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan penyakit Castleman?
Jangkitan seperti virus herpes manusia 8 (HHV-8) dan mungkin lain-lain serta masalah dengan sistem imun badan boleh menyebabkan penyakit Castleman. Penyakit Castleman boleh dikaitkan dengan kanser lain seperti limfoma.
Apakah simptom penyakit Castleman?
Tanda dan simptom penyakit Castleman berbeza-beza bergantung pada jenisnya. Orang yang menghidap penyakit Castleman unisentrik (UCD) tidak selalu mengalami gejala. Doktor biasanya menemui penyakit ini semasa peperiksaan untuk keadaan lain. Apabila gejala berlaku, ia termasuk:
- Tekanan atau rasa penuh di perut (perut) atau dada
- Benjolan di bawah kulit di ketiak, leher, atau pangkal paha
- Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
Tanda-tanda penyakit Castleman multisentrik (MCD) termasuk:
- Demam
- Berpeluh malam
- Keletihan (keletihan yang melampau)
- Selera makan dan penurunan berat badan
- Nodus limfa yang tidak normal, biasanya di leher, ketiak, tulang selangka, dan pangkal paha
- Limpa atau hati yang diperbesarkan
-
Anemia (jumlah sel darah merah yang rendah)
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah penyakit Castleman didiagnosis?
Gejala penyakit Castleman adalah serupa dengan keadaan lain, termasuk penyakit biasa seperti influenza (selesema). Seorang doktor menggunakan beberapa ujian untuk menolak keadaan ini dan mengesahkan diagnosis penyakit Castleman. Ujian ini termasuk:
- Biopsi: Seorang doktor mengambil sampel tisu daripada nodus limfa dan melihatnya di bawah mikroskop untuk mengenal pasti tanda-tanda penyakit Castleman.
- Ujian darah dan air kencing: Seorang doktor mengambil sampel darah atau air kencing untuk menilai tahap bahan dalam badan yang mungkin menjadi tanda penyakit.
- Ujian pengimejan: Ujian seperti X-ray dan imbasan CT membolehkan doktor mengesan nodus limfa yang diperbesarkan di dalam badan.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah penyakit Castleman diurus atau dirawat?
Rawatan untuk penyakit Castleman berbeza-beza mengikut jenis: penyakit Castleman unisentrik (UCD) atau penyakit Castleman multisentrik (MCD). Doktor biasanya mengesyorkan pembedahan untuk UCD. Pembedahan ini membuang nodus limfa yang terjejas.
Bergantung pada kawasan yang terlibat, sesetengah orang menerima radiasi atau imunoterapi sebelum pembedahan untuk UCD. Terapi ini boleh mengecutkan tumor untuk memudahkan untuk membuangnya. Doktor juga mungkin mengesyorkan radiasi atau imunoterapi untuk memusnahkan mana-mana bahagian tumor yang tidak dibuang semasa pembedahan.
MCD lebih sukar untuk dirawat daripada UCD. Oleh kerana jenis multisentrik meluas, doktor biasanya tidak menggunakan pembedahan atau radiasi untuk merawatnya. Sebaliknya, mereka menggunakan:
- Kortikosteroid: Ubat-ubatan yang mengurangkan keradangan (bengkak)
- Kemoterapi: Ubat anti-kanser yang melambatkan pertumbuhan berlebihan sel dalam sistem limfa
- Imunoterapi: Antibodi buatan manusia (protein yang membantu melawan jangkitan) yang meningkatkan sistem imun. Pada 2014, siltuximab (Sylvant ®) menjadi satu-satunya terapi iMCD yang diluluskan untuk digunakan oleh FDA.
Apakah komplikasi yang dikaitkan dengan penyakit Castleman?
Orang yang menghidap penyakit Castleman mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menghidap kanser termasuk limfoma (kanser sistem limfa) dan sarkoma Kaposi (tumor kulit kanser).
Sesetengah orang dengan MCD mengalami jangkitan yang boleh merosakkan organ dan mengancam nyawa jika tidak dirawat.
Pencegahan
Apakah faktor risiko penyakit Castleman?
Orang yang mempunyai virus immunodeficiency manusia (HIV) berisiko lebih tinggi untuk penyakit Castleman. Tiada faktor risiko lain yang diketahui.
Bolehkah penyakit Castleman dicegah?
Anda boleh mengurangkan risiko penyakit Castleman dengan mengurangkan risiko anda dijangkiti HIV. Untuk mengelakkan penyebaran jangkitan ini, anda boleh:
- Gunakan kondom semasa aktiviti seksual
- Hadkan bilangan pasangan seksual anda
- Elakkan penggunaan dadah
- Elakkan berkongsi jarum semasa penggunaan dadah secara intravena (ke dalam urat).
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis (pandangan) bagi penghidap penyakit Castleman?
Pandangan ini sangat baik untuk kebanyakan orang dengan penyakit Castleman unisentrik (UCD) yang telah mengeluarkan nodus limfa yang terjejas. Pembedahan biasanya dianggap sebagai kuratif. Apabila dirawat, keadaan ini biasanya tidak menjejaskan jangka hayat.
Prognosis untuk penghidap penyakit Castleman multisentrik (MCD) berbeza-beza. Sesetengah orang memerlukan rawatan berterusan kerana penyakit itu tidak pernah hilang sepenuhnya. Dalam kes ini, doktor menentukan pelan rawatan yang mungkin termasuk kemoterapi dan terapi lain untuk mengelakkan keadaan menjadi lebih teruk selama mungkin.
Tinggal bersama
Bilakah saya perlu menghubungi doktor?
Hubungi doktor anda jika anda mendapati benjolan di leher, ketiak atau pangkal paha anda, atau mengalami gejala lain penyakit Castleman yang tidak hilang selepas beberapa minggu.
Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?
Jika anda mempunyai penyakit Castleman, anda mungkin ingin bertanya kepada doktor anda:
- Jenis penyakit Castleman yang manakah telah saya didiagnosis?
- Apakah jenis ujian yang perlu saya miliki?
- Apakah rawatan terbaik untuk saya?
Bilakah saya boleh kembali ke aktiviti biasa saya?
Rawatan untuk penyakit Castleman berbeza-beza dan mempunyai kesan yang berbeza terhadap keupayaan anda untuk melakukan aktiviti harian. Doktor anda akan memberitahu anda bila anda boleh kembali ke jadual biasa anda.
Sumber
Adakah terdapat organisasi yang menawarkan sokongan kepada penghidap penyakit Castleman?
Anda mungkin mendapatkan maklumat tambahan dan atau sokongan daripada organisasi berikut.
-
Rangkaian Kerjasama Penyakit Castleman
www.cdcn.org
