Apakah Tumor Pancoast?

Tumor pancoast adalah sejenis kanser paru-paru yang menyerang dinding dada. Tumor ini ditentukan oleh lokasinya dan kadangkala dirujuk sebagai tumor sulcus unggul. Ia berlaku di bahagian atas paru-paru (kawasan apikal) dan sering menyerang struktur berhampiran kawasan ini.

Tumor pancoast sering merebak ke:

• Tulang rusuk (selalunya rusuk pertama dan kedua) dan vertebra

• Pleksus brachial (sekumpulan saraf yang terletak berhampiran ketiak)

• Saraf atau saluran darah berhampiran bahagian atas paru-paru (termasuk arteri subclavian, saraf frenik, saraf laryngeal berulang, dan saraf vagus)

Tumor pancoast menyumbang hanya 3% hingga 5% daripada kanser paru-paru, dan diagnosis mereka sering ditangguhkan sehingga peringkat akhir. Gejala boleh meniru penyakit tulang dan sendi, dan tumor ini sukar untuk dikesan pada sinar-X. Ramai yang didiagnosis pada peringkat apabila pembedahan boleh dilakukan (selalunya selepas kemoterapi dan radiasi).

Jenis Tumor Pancoast

Tumor pancoast adalah sejenis kanser paru-paru bukan sel kecil. Jenis yang paling biasa ialah adenokarsinoma paru-paru, diikuti oleh karsinoma sel skuamosa.

simptom

Gejala tumor pancoast disebabkan oleh pemampatan struktur (saraf) yang terletak berhampiran bahagian atas paru-paru di mana kanser hadir. Tumor dikaitkan dengan satu set simptom unik yang dikenali sebagai “sindrom Pancoast.” Gejala ini termasuk:

Sakit Lengan dan Bahu

Sakit di bahu adalah simptom awal yang paling biasa bagi tumor Pancoast. Sakit kerap menjalar ke bawah lengan (terutamanya di bahagian dalam lengan dan di bahagian merah jambu tangan) dan selalunya teruk dan tidak berhenti-henti. Sakit juga boleh menjalar ke ketiak atau ke tulang belikat.

Kelemahan Otot Tangan

Orang ramai mungkin berasa lemah pada otot tangan yang boleh dengan mudah diketepikan sebagai muskuloskeletal asalnya.

Kesemutan atau Kebas di Tangan

Kesemutan atau kebas adalah perkara biasa pada cincin dan jari kelingking.

Sindrom Horner

Sindrom Horner ialah himpunan simptom yang berlaku hanya pada sebelah muka.

Ini termasuk:

• Kelopak mata atas terkulai
• Ketiadaan berpeluh berkurangan atau lengkap
• Tenggelam ke dalam bola mata
• Kekecilan atau penyempitan berlebihan anak mata

Bengkak Lengan Atas

Kadangkala terdapat juga bengkak pada lengan atas akibat tekanan pada vena subclavian (vena yang mengalir di bawah tulang selangka).

punca

Merokok adalah faktor risiko utama dalam kanser paru-paru, dan kes telah menurun secara keseluruhan disebabkan oleh penurunan bilangan orang yang merokok. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk ambil perhatian bahawa diagnosis kanser paru-paru semakin berkembang pada bukan perokok (sama ada bekas perokok atau mereka yang tidak pernah merokok, dan terutamanya pada wanita muda).

Faktor risiko lain untuk kanser paru-paru termasuk pendedahan radon, asap rokok terpakai, dan pendedahan pekerjaan kepada bahan kimia dan bahan yang diketahui menyebabkan kanser paru-paru.

Diagnosis

Umur purata diagnosis tumor Pancoast adalah sekitar 60 tahun, dan lelaki lebih kerap terkena berbanding wanita.

Diagnosis tumor Pancoast kerap tertangguh. Salah satu sebabnya ialah tumor ini kurang berkemungkinan menghasilkan gejala kanser paru-paru yang tipikal (seperti sesak nafas dan batuk), jadi gejala mungkin disalah anggap sebagai keadaan neurologi atau ortopedik.

Tumor pancoast juga sukar dilihat pada X-ray dada kerana lokasinya.

Akibatnya, apabila tumor ini didiagnosis dengan tepat, mereka biasanya berada di peringkat lanjut.

Gabungan imbasan CT dan MRI sering digunakan dalam diagnosis tumor Pancoast. MRI adalah penting sebelum pembedahan untuk mencari penglibatan saraf.

Biopsi paru-paru—sama ada biopsi dada terbuka (torakotomi) atau biopsi nodus limfa di atas tulang selangka (biopsi nodus limfa supraklavikular)—sering dilakukan untuk mengesahkan diagnosis. Ujian lain, seperti bronkoskopi boleh dilakukan juga.

Pementasan

Tumor pancoast berperingkat sama dengan kanser paru-paru lain, dengan menggunakan angka Rom I hingga IV dan subtipe A atau B untuk menunjukkan perkembangan penyakit. Kebanyakan kanser ini adalah kanser paru-paru bukan sel kecil peringkat IIB.

Berdasarkan peringkat kanser paru-paru TNM, kebanyakannya adalah T3 atau T4. Ini bermakna bahawa tumor selalunya lebih besar daripada diameter 7 sentimeter (atau 3.5 inci) pada masa diagnosis.

Pementasan selalunya dilakukan dengan gabungan imbasan PET/CT. Imbasan PET menjadi sangat penting dalam merancang rawatan, kerana kajian 2015 mendapati: Imbasan PET mengubah pementasan (dan seterusnya pilihan rawatan) untuk 21% orang dengan jenis tumor ini.

Diagnosis pembezaan

Walaupun gejala tumor Pancoast paling kerap dikaitkan dengan kanser paru-paru, ia kadangkala berlaku dengan keadaan lain, seperti kanser lain, jangkitan bakteria atau kulat, atau penyakit seperti tuberkulosis.

Rawatan

Pilihan rawatan untuk penghidap tumor Pancoast bergantung pada tahap tumor. Pada masa ini, rawatan pilihan termasuk gabungan kemoterapi dan terapi radiasi diikuti dengan pembedahan. Pilihan termasuk:

Kemoterapi

Rawatan untuk tumor Pancoast biasanya bermula dengan kemoterapi kanser paru-paru, sama ada pembedahan boleh dilakukan dengan segera atau tidak. Oleh kerana lokasi tumor jenis ini, yang boleh menyukarkan pembedahan, matlamatnya adalah untuk mengurangkan saiznya sebanyak mungkin sebelum pembedahan. Kemoterapi sebelum pembedahan dipanggil “terapi induksi.”

Terapi Sasaran

Banyak tumor Pancoast mempunyai mutasi yang boleh disasarkan. Ini adalah keabnormalan genetik yang ditemui melalui ujian gen yang mana terapi disasarkan tersedia. Terapi yang disasarkan ialah satu bentuk ubat ketepatan yang dipilih berdasarkan maklumat tepat tentang penyakit khusus anda.

Memandangkan beberapa terapi sasaran kini tersedia untuk merawat adenokarsinoma paru-paru dan karsinoma sel skuamosa, adalah sangat penting untuk melakukan pemprofilan gen (pemprofilan molekul).

Ubat pada masa ini diluluskan untuk orang yang mempunyai mutasi EGFR, penyusunan semula ALK, penyusunan semula ROS1, mutasi BRAF dan banyak lagi, dengan rawatan lanjut sedang dikaji dalam ujian klinikal.

Pembedahan

Pembedahan selalunya boleh dilakukan pada tumor Pancoast. Ia biasanya dilakukan selepas kemoterapi dan/atau terapi disasarkan serta terapi sinaran untuk mengecilkan saiz tumor. Kerana pembedahan ini boleh mencabar, adalah penting untuk mencari pakar bedah berpengalaman yang biasa dengan keadaan ini.

Walaupun pembedahan untuk tumor Pancoast secara amnya telah dilakukan melalui torakotomi (pembedahan dada terbuka di mana tulang rusuk dipisahkan atau dikeluarkan), kajian pada tahun 2014 mencadangkan bahawa pembedahan invasif minima dengan pembedahan torakoskopi berbantukan video (VATS) mungkin selamat dan berkesan. VATS melibatkan membuat hirisan kecil di dada dan menggunakan instrumen untuk membuang tumor.

Memandangkan tumor Pancoast selalunya terletak berdekatan dengan saraf, disarankan agar kedua-dua pakar bedah toraks dan pakar bedah saraf hadir untuk pembedahan ini. Semasa pembedahan, nodus limfa di dada antara paru-paru (dipanggil nodus limfa mediastinal) sering dikeluarkan juga.

Terapi radiasi

Jika penawar tidak dianggap mungkin, terapi sinaran masih boleh membantu sebagai terapi paliatif untuk melegakan kesakitan dan mengurangkan gejala lain. Terapi sinaran juga boleh digunakan bersama kemoterapi untuk mengecutkan tumor sebelum pembedahan.

Imunoterapi

Imunoterapi adalah rawatan yang mungkin untuk beberapa kanser paru-paru bukan sel kecil. Rawatan ini menggunakan sistem imun badan anda sendiri untuk menyerang kanser.

Protein pusat pemeriksaan pada sel imun biasanya diaktifkan untuk memulakan tindak balas imun. Sel-sel kanser boleh menyahaktifkan pusat pemeriksaan ini untuk mengelak daripada diserang oleh sistem imun. Dadah yang menyasarkan protein ini dipanggil perencat pusat pemeriksaan, dan ia membenarkan sistem imun menyerang kanser.

Beberapa ubat imunoterapi yang diluluskan untuk merawat tumor Pancoast termasuk:

• Opdivo (nivolumab)
• Keytruda (pembrolizumab)
• Tecentriq (atezolizumab)
• Imfinzi (durvalumab)

Libtayo (cemiplimab) juga diluluskan untuk rawatan sesetengah orang yang mempunyai tumor Pancoast bergantung pada ekspresi PD-L1.

Prognosis

Kadar kelangsungan hidup untuk tumor Pancoast telah bertambah baik, dan ia bergantung pada peringkat tumor pada masa diagnosis, sama ada ia telah bermetastasis ke nodus limfa atau organ lain, dan kesan rawatan.

Bagi orang yang menghidap kanser yang boleh dirawat melalui pembedahan, kadar kelangsungan hidup lima tahun secara amnya dianggap antara 30% dan 50%, walaupun kadar yang lebih tinggi telah dilaporkan.

Kadar kelangsungan hidup lima tahun cenderung lebih rendah pada orang yang mempunyai tumor peringkat akhir yang tidak boleh dibedah yang telah menyerang nodus limfa.

Diagnosis kanser boleh menjadi sukar. Mencari kumpulan sokongan atau kaunselor kesihatan mental boleh membantu anda mengatasi ketakutan dan emosi anda dan membantu anda berasa kurang bersendirian. Pembekal penjagaan kesihatan anda boleh membantu anda mencari ahli terapi dan/atau kumpulan yang khusus menjurus kepada pesakit kanser, seperti juga organisasi seperti American Cancer Society (ACS).