Apakah Scleroderma?

Scleroderma adalah penyakit penghubung autoimun kronik yang menyebabkan perubahan pada kulit, saluran darah, dan organ dalaman akibat pengeluaran kolagen yang berlebihan. Walaupun simptom scleroderma berbeza dari orang ke orang, manifestasi penyakit ini yang paling ketara ialah pengerasan dan pengetatan kulit. Organ, seperti paru-paru, buah pinggang, jantung, dan saluran penghadaman, juga mungkin terjejas. Tiada penawar, tetapi gabungan strategi penjagaan diri dan ubat boleh membantu meringankan gejala dan mencegah komplikasi.

Gejala Scleroderma

Terdapat dua jenis utama skleroderma. Skleroderma setempat terhad kepada pengerasan kulit, manakala sklerosis sistemik melibatkan saluran darah dan organ dalaman, selain kulit. Artikel ini akan memfokuskan kepada sklerosis sistemik (juga dikenali sebagai skleroderma).

Scleroderma setempat

Skleroderma setempat hanya menjejaskan kulit dan kebanyakannya dilihat pada kanak-kanak.

Gejala mungkin termasuk:

• Morphea: Plak keras yang berubah warna pada batang, lengan dan kaki

• Skleroderma linear: Garisan kulit yang menebal dan berwarna tidak normal yang sering menjejaskan lengan, kaki dan dahi

Sklerosis Sistemik

Sklerosis sistemik dibahagikan kepada dua subtipe: kutaneus terhad dan kutaneus meresap.

Sklerosis Sistemik Kulit Terhad

Dalam sklerosis sistemik kulit terhad, penebalan/penegangan kulit biasanya terhad kepada bahagian tertentu badan, kebanyakannya tangan dan muka. Subjenis sklerosis sistemik kulit terhad yang dipanggil sindrom CREST adalah berdasarkan gejala ciri yang memberikan namanya.

Gejala sindrom CREST:

• Calcinosis cutis: Mendapan kalsium di bawah kulit

• Fenomena Raynaud: Apabila jari tangan dan kaki bertukar warna putih atau kebiruan sebagai tindak balas kepada sejuk atau tekanan

• Pergerakan abnormal Esofagus, tiub yang menghubungkan mulut anda ke perut anda

• Sclerodactyly: Kulit tebal, ketat dan berkilat pada jari tangan atau kaki yang disebabkan oleh pengeluaran kolagen yang berlebihan

• Telangiectasias: Salur darah melebar yang menyebabkan bintik merah kecil pada tangan dan muka

Sklerosis Sistemik Kutaneus meresap

Sklerosis sistemik kulit meresap menyebabkan penebalan dan pengetatan kulit yang lebih meluas, selalunya melibatkan batang dan bergerak melepasi tangan ke atas pergelangan tangan. Organ dalaman, seperti paru-paru, buah pinggang, jantung, dan sistem penghadaman dan muskuloskeletal, juga biasa terjejas.

Sebagai contoh, sakit sendi dan otot adalah perkara biasa pada peringkat awal skleroderma, seperti bengkak pada tangan.

Apabila skleroderma menjejaskan buah pinggang, komplikasi yang jarang berlaku tetapi teruk, yang dipanggil krisis buah pinggang scleroderma, mungkin berlaku. Dengan keadaan ini, seseorang mengalami tekanan darah tinggi malignan bersama-sama dengan kegagalan buah pinggang.

Begitu juga, masalah jantung yang berkaitan dengan skleroderma mungkin nyata sebagai irama jantung yang tidak normal atau kegagalan jantung kongestif.

Komplikasi paru-paru—penyakit paru-paru interstisial (parut pada tisu paru-paru) dan hipertensi arteri paru-paru (tekanan darah tinggi dalam arteri paru-paru)—adalah punca utama kematian dalam sklerosis sistemik.

punca

Scleroderma terhasil daripada keabnormalan dalam tiga sistem atau tisu badan yang berbeza:

• Sistem imun
• Salur darah kecil

• Tisu penghubung

Apa yang menyebabkan keabnormalan ini sebahagian besarnya masih tidak diketahui. Walau bagaimanapun, pakar mengesyaki bahawa gabungan genetik dan pendedahan kepada faktor persekitaran adalah punca yang mungkin berlaku di sebalik perkembangan sklerosis sistemik. Pendedahan alam sekitar yang telah dinilai termasuk toksin tertentu (cth, polivinil klorida, benzena, dan silika) dan jangkitan virus atau parasit.

Diagnosis

Tiada ujian tunggal berfungsi sebagai diagnosis muktamad untuk skleroderma. Sebaliknya, gabungan penemuan daripada sejarah perubatan, pemeriksaan fizikal, dan pelbagai kajian digunakan untuk mendiagnosis penyakit ini.

Sejarah dan Pemeriksaan Fizikal

Banyak simptom skleroderma mungkin terungkap semasa temu janji dengan pembekal penjagaan kesihatan anda. Sebagai contoh, pesakit mungkin melihat perubahan pada rupa fizikal wajah mereka disebabkan oleh pengerasan dan tegang kulit. Tangan mereka juga mungkin kelihatan bengkak, dan mungkin terdapat ekskoriasi (bukti pemetik kulit) dan kudis yang hadir daripada kegatalan yang disebabkan oleh keradangan yang berlaku di bawah kulit.

Selain itu, dalam pesakit dengan sklerosis sistemik, pembekal penjagaan kesihatan mungkin melihat sendi kaku, saluran darah membesar pada muka dan tangan (telangiectasias), dan mendapan kalsium pada jari atau sepanjang tendon tertentu.

Fenomena Raynaud adalah salah satu tanda awal penyakit dalam sklerosis sistemik. Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa terdapat punca lain selain skleroderma, yang perlu dipertimbangkan. Fenomena Raynaud juga mungkin wujud dengan sendirinya, bermakna ia tidak dikaitkan dengan sebarang proses penyakit yang mendasari.

Aduan masalah penghadaman—refluks asid dan masalah menelan—boleh juga dilaporkan, begitu juga perubahan warna (merah, biru dan putih) pada jari tangan dan kadangkala, jari kaki, terutamanya apabila terdedah kepada selsema (fenomena Raynaud).

Akhirnya, jika pembekal penjagaan kesihatan anda mengesyaki kemungkinan diagnosis skleroderma, mereka akan merujuk anda kepada seseorang yang pakar dalam diagnosis dan rawatan penyakit tisu penghubung, yang dipanggil pakar reumatologi.

Ujian Darah

Pelbagai ujian darah boleh menyokong diagnosis skleroderma.

Sebilangan besar penghidap skleroderma positif untuk antibodi anti-nuklear (ANA). Selain itu, antibodi anti-topoisomerase I (anti-Scl-70) dikaitkan dengan sklerosis sistemik kutaneus meresap; antibodi anticentromere (ACA) dikaitkan dengan sklerosis sistemik kulit terhad.

Oleh kerana skleroderma boleh menjejaskan fungsi buah pinggang anda, pembekal penjagaan kesihatan anda juga boleh memerintahkan ujian air kencing dan ujian darah yang dipanggil panel metabolik asas (BMP.

Pengimejan dan Ujian Lain

Pengimejan dan ujian lain digunakan untuk menilai penglibatan organ dalaman dalam skleroderma:

Contoh ujian ini termasuk:

• Biopsi kulit
• X-Ray dada
• Imbasan tomografi berkomputer (CT).
• Ujian fungsi paru-paru (PFTs)

• Manometri esofagus dan/atau endoskopi atas

• Ekokardiogram
• Elektrokardiogram (ECG)

Rawatan

Tiada ubat untuk skleroderma. Dalam erti kata lain, tiada ubat yang boleh menghentikan atau membalikkan kulit daripada mengeras dan menebal. Walau bagaimanapun, melalui gabungan strategi penjagaan diri dan ubat-ubatan, banyak gejala skleroderma boleh diuruskan dan beberapa komplikasi boleh dielakkan.

Berikut adalah beberapa contoh bagaimana pelbagai gejala/komplikasi dirawat dalam skleroderma.

Fenomena Raynaud

Menjaga kehangatan seluruh badan (bukan hanya tangan dan kaki) dengan memakai topi dan berbilang lapisan adalah penting untuk menguruskan gejala ini.

Ubat-ubatan, seperti penyekat saluran kalsium atau perencat phosphodiesterase jenis 5 (PDE-5), juga boleh digunakan.

Masalah Penghadaman

Bersama-sama dengan perubahan gaya hidup dan diet, ubat-ubatan untuk mengawal refluks asid, seperti perencat pam proton Prilosec (omeprazole), boleh membantu.

Untuk masalah menelan yang berkaitan dengan skleroderma, ubat Reglan (metoclopramide) boleh memberikan sedikit kelegaan.

Penyakit buah pinggang

Ubat yang dipanggil perencat enzim penukar angiotensin (ACE) digunakan untuk merawat masalah buah pinggang yang berkaitan dengan skleroderma.

Penyakit paru paru

Ubat-ubatan Cytoxan (cyclophosphamide) atau CellCept (mycophenolate mofetil) digunakan untuk merawat penyakit paru-paru interstisial, yang merupakan salah satu daripada dua komplikasi paru-paru yang berkaitan dengan skleroderma.

Bagi pesakit dengan hipertensi arteri pulmonari bergejala (komplikasi paru-paru kedua skleroderma), pelbagai ubat boleh diberikan termasuk:

• Antagonis reseptor endothelin: cth, Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil), atau Ventavis (iloprost)
• Prostanoid dan analog prostacyclin: cth, Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil), atau Ventavis (iloprost)

Masalah Otot dan Sendi

Sakit otot dan sendi akibat skleroderma boleh dirawat dengan gabungan terapi fizikal dan pekerjaan serta ubat, seperti ubat anti-radang bukan steroid (NSAID).

Menghadapi

Selain gejala fizikal yang melemahkan, penghidap skleroderma biasanya melaporkan masalah dengan tidur dan keintiman, serta masalah emosi, seperti kemurungan dan tekanan imej badan.

Terdapat juga cabaran sosial; kebanyakan orang dalam populasi umum mempunyai pengetahuan yang sangat sedikit (jika ada) tentang skleroderma. Kekurangan pengetahuan ini boleh membawa kepada stigmatisasi dan/atau pengasingan yang berkaitan.

Kebimbangan kewangan, termasuk bil perubatan yang tinggi dan peluang pekerjaan yang terhad, adalah cabaran tambahan yang dihadapi oleh ramai penghidap skleroderma.

Oleh itu, mungkin tidak perlu dikatakan bahawa hidup dengan penyakit kronik, kompleks, seperti skleroderma adalah pengalaman yang memberi kesan. Dengan sokongan dan pendekatan hari demi hari, anda boleh meningkatkan kualiti hidup anda dan mengurangkan banyak tekanan ini.

Untuk sokongan, Yayasan Scleroderma menyediakan maklumat hubungan untuk individu dan kumpulan di seluruh Amerika Syarikat yang anda boleh bercakap atau berjumpa dengannya, masing-masing. Mengenali orang lain yang mengalami perjuangan yang sama boleh menjadi sangat melegakan dan membantu.

Ia juga wajar untuk bekerja dengan ahli terapi, khususnya seseorang yang mempunyai pengalaman membantu mereka yang mempunyai penyakit kronik.

Akhir sekali, untuk mengoptimumkan fungsi harian dan rasa kesejahteraan anda, adalah penting untuk mengamalkan tabiat gaya hidup sihat.

Beberapa contoh tabiat ini termasuk:

• Makan makanan yang seimbang dan berkhasiat
• Menguruskan tekanan dengan baik (anda boleh mempertimbangkan untuk memasukkan terapi minda-badan, seperti meditasi kesedaran, ke dalam rutin harian anda)
• Mengelakkan merokok

Jika anda atau orang tersayang menghidap skleroderma, pastikan anda mendapatkan rawatan daripada pasukan pakar yang berpengalaman dalam merawat keadaan luar biasa ini dan pelbagai manifestasinya. Walaupun scleroderma adalah penyakit yang menimbulkan cabaran yang unik, terdapat terapi dan strategi di luar sana untuk membantu anda menguruskannya dan hidup dengan baik.