Karsinoma adrenokortikal, atau kanser korteks adrenal, adalah sejenis kanser yang jarang berlaku yang menjejaskan lapisan luar kelenjar adrenal. Kelenjar ini terletak di atas kedua-dua buah pinggang dan menghasilkan hormon yang mengawal proses badan yang penting.
Kanser jenis ini berlaku dalam kurang daripada satu orang setiap juta setahun dan lebih ramai wanita berbanding lelaki (nisbah lelaki kepada wanita ialah 1:1.5). Ia kebanyakannya didiagnosis pada orang berusia empat puluhan dan lima puluhan, tetapi boleh berlaku pada kanak-kanak (paling kerap dengan sindrom Li-Fraumeni).
Walaupun karsinoma adrenokortikal sangat jarang berlaku, ia adalah salah satu kanser kelenjar adrenal yang paling biasa.
:max_bytes(150000):strip_icc()/GettyImages-1272404707-dc9b3642441041318d0ec6f233855c65.jpg)
FG Trade / Imej Getty
Gejala Karsinoma Adrenokortikal
Korteks adrenal bertanggungjawab untuk menghasilkan hormon yang membantu mengawal fungsi badan. Dalam sesetengah kes, karsinoma adrenokortikal boleh menjejaskan pengeluaran hormon, menyebabkan gejala. Ini berlaku apabila tumor korteks adrenal berfungsi. Tumor yang tidak berfungsi tidak akan menyebabkan ketidakseimbangan hormon.
Pesakit boleh hadir sama ada dengan:
- Gejala akibat pengeluaran hormon yang berlebihan (40%)
- Sakit perut atau kenyang atau sakit pinggang (40%)
- Tiada gejala, tetapi tumor ditemui semasa pemeriksaan yang tidak berkaitan (20%)
Gejala akibat rembesan hormon bergantung kepada hormon yang dirembeskan. Kebanyakan tumor aktif secara hormon merembeskan androgen, kortisol, atau gabungan kedua-duanya.
Gejala daripada hormon berlebihan boleh termasuk:
- Glukokortikoid seperti kortisol: Menyebabkan gejala sindrom Cushing seperti pertambahan berat badan, diabetes, kelemahan otot
- Androgen seperti testosteron: Tidak menyebabkan gejala pada lelaki, tetapi pada wanita meningkatkan pertumbuhan rambut badan, botak, jerawat, dan perubahan dalam kitaran haid
- Estrogen (jarang): Pertumbuhan tisu payudara pada lelaki, haid tidak teratur pada wanita
- Mineralokortikoid seperti aldosteron: Menyebabkan tekanan darah tinggi dan paras kalium yang rendah
Gejala berlebihan hormon lebih berkemungkinan menyebabkan gejala ketara pada kanak-kanak berbanding orang dewasa.
Apabila tumor korteks adrenal tidak menghasilkan hormon berlebihan, ia mungkin tidak menyebabkan gejala sama sekali. Seseorang mungkin hanya melihat simptom apabila kanser semakin besar atau merebak.
punca
Pakar tidak mengetahui sepenuhnya apa yang menyebabkan karsinoma adrenokortikal. Walau bagaimanapun, mutasi DNA atau sindrom genetik tertentu boleh meningkatkan risiko seseorang menghidapi kanser jenis ini.
Keadaan genetik yang mungkin memainkan peranan dalam perkembangan tumor korteks adrenal termasuk:
- Sindrom Li-Fraumeni
- Sindrom Beckwith-Wiedemann
-
Poliposis adenomatous keluarga (FAP)
- Sindrom Lynch
-
Neoplasia endokrin berbilang (MEN1)
-
Sindrom Von Hippel-Lindau
- Kompleks Carney
Diagnosis
Orang yang menghidap karsinoma adrenokortikal sering mengetahui bahawa mereka menghidap kanser semasa menjalani ujian atau pengimejan untuk keadaan lain. Contohnya, jika doktor mengesyaki seseorang menghidap sindrom Cushing, keputusan tahap hormon yang tidak normal boleh membawa kepada ujian lanjut.
Peperiksaan dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis karsinoma adrenokortikal termasuk:
-
Peperiksaan fizikal: Doktor akan bertanya tentang gejala anda. Mereka mungkin mencari tanda-tanda ketidakseimbangan hormon yang jelas, seperti mempunyai wajah yang bulat dan penuh.
-
Sejarah perubatan dan keluarga: Doktor akan bertanya sama ada anda mempunyai sejarah keluarga yang menghidap kanser atau keadaan keturunan yang boleh meningkatkan risiko anda menghidapi kanser jenis ini.
-
Ujian air kencing untuk memeriksa paras kortisol atau 17-ketosteroid: Paras yang tinggi sama ada mungkin menjadi tanda bahawa terdapat masalah dengan korteks adrenal.
-
Ujian penindasan dexamethasone: Ujian ini boleh memeriksa sama ada kelenjar adrenal mengeluarkan kortisol secara berlebihan. Mereka juga boleh menyemak sama ada kelenjar pituitari adalah punca pengeluaran hormon berlebihan.
-
Kajian kimia darah: Paras darah yang tidak normal bagi bahan tertentu mungkin menunjukkan masalah.
-
Biopsi: Semasa prosedur ini, seorang profesional penjagaan kesihatan mengambil sampel tisu untuk diperiksa dan diuji. Ini mungkin berlaku jika doktor melihat pertumbuhan semasa pengimejan.
-
Imbasan tomografi berkomputer (CT): Ujian pengimejan ini membolehkan doktor memeriksa organ dan tisu dalaman anda.
-
Pengimejan resonans magnetik (MRI): MRI abdomen boleh membantu mendiagnosis karsinoma adrenokortikal.
-
Imbasan tomografi pelepasan positron (PET): Jenis pengimejan ini memeriksa kehadiran sel-sel kanser.
-
Angiografi adrenal: Prosedur ini membolehkan doktor memeriksa penyumbatan arteri adrenal.
-
Venografi adrenal: Prosedur ini membolehkan doktor memeriksa penyumbatan dalam urat adrenal.
-
Imbasan MIBG: Kajian pengimejan nuklear ini mungkin dilakukan untuk memeriksa kehadiran pheochromocytoma, satu lagi jenis tumor kelenjar adrenal. Ia menggunakan sejumlah kecil MIBG radioaktif (iodin-131-metaiodobenzylguanidine) yang diserap oleh sel seperti yang dilihat dalam pheochromocytoma.
Tiada satu pun daripada alat ini boleh mendiagnosis karsinoma adrenokortikal sahaja. Doktor boleh menggunakannya dalam kombinasi untuk membuat diagnosis.
Apabila mendiagnosis karsinoma adrenokortikal, doktor juga akan membuat peringkat kanser mengikut saiznya dan sama ada ia telah merebak ke kawasan lain.
Rawatan
Satu-satunya agen kemoterapi yang diluluskan untuk rawatan karsinoma adrenokortikal ialah mitotane.
Rawatan untuk karsinoma adrenokortikal bergantung pada peringkat kanser. Pada peringkat awal, rawatan lini pertama biasanya adalah penyingkiran kelenjar adrenal yang terjejas, juga dipanggil adrenalektomi.
Doktor juga boleh mengesyorkan kemoterapi atau radiasi selepas pembedahan. Ini dipanggil terapi adjuvant. Ia bertujuan untuk membunuh mana-mana sel kanser yang tinggal dan meminimumkan risiko kanser kembali.
Pada peringkat akhir, apabila kanser telah merebak ke tempat lain, doktor mungkin mengesyorkan mitotane sahaja atau digabungkan dengan agen kemoterapi lain.
Doktor juga boleh mengesyorkan pembedahan dan radiasi sebagai langkah penjagaan paliatif apabila kanser berada di peringkat akhir. Prosedur ini boleh meningkatkan kualiti hidup seseorang dengan menawarkan kelegaan simptom, tetapi ia tidak dijangka menjadi kuratif.
Terapi biologi dan sasaran sedang dikaji sebagai rawatan yang mungkin untuk karsinoma adrenokortikal. Terapi biologi atau imunoterapi menggunakan sistem imun badan untuk menyerang kanser. Ubat terapi yang disasarkan menyerang sel kanser tertentu tanpa membahayakan yang sihat.
Setakat ini, tiada agen sasaran mahupun imunoterapi telah membuktikan keberkesanannya dalam keadaan ini, dan kajian penyelidikan klinikal sedang dijalankan.
Prognosis
Prognosis untuk orang yang mempunyai karsinoma adrenokortikal bergantung pada peringkat kanser. Anggaran kadar kelangsungan hidup lima tahun bagi penghidap kanser adrenal ialah:
- Disetempatkan: 74%
- Serantau: 56%
- Jauh: 37%
Menghadapi
Mendapatkan diagnosis karsinoma adrenokortikal boleh memusnahkan. Walaupun terperangkap pada peringkat awal, mendengar perkataan “kanser” boleh berasa sangat menggembirakan.
Berikut adalah beberapa cadangan untuk mengatasi diagnosis kanser anda:
-
Dapatkan sokongan: Minta bantuan keluarga dan rakan. Jadi khusus dengan permintaan anda. Adakah anda memerlukan tunggangan ke temu janji? Adakah anda bergelut untuk memasak sendiri dan memerlukan bantuan? Selain itu, kumpulan sokongan kanser boleh menawarkan sistem sokongan lain. Mereka boleh membantu menghubungkan anda dengan orang yang mengetahui dengan tepat apa yang anda alami.
-
Bercakap dengan doktor anda: Adakah anda menghadapi kesan sampingan? Tanya doktor anda tentang pilihan untuk menguruskan kesan sampingan.
-
Lihat bantuan kewangan: Rawatan kanser adalah mahal. Kurangkan tekanan kewangan dengan melihat sokongan kewangan untuk mereka yang menghidap kanser. Gabungan Bantuan Kewangan Kanser, sebagai contoh, boleh menawarkan sumber kewangan dan bimbingan kepada anda.
Ringkasan
Karsinoma adrenokortikal adalah bentuk kanser yang jarang berlaku yang bermula di lapisan luar kelenjar adrenal. Jika tumor menghasilkan hormon, ia boleh menyebabkan gejala yang berkaitan dengan ketidakseimbangan hormon. Jika tidak, mungkin tiada gejala melainkan ia merebak.
Kanser yang jarang berlaku ini tidak mempunyai punca yang diketahui selain daripada dikaitkan dengan keadaan genetik tertentu. Ia didiagnosis dengan pengimejan, ujian darah dan air kencing, dan biopsi. Rawatan pada peringkat awal adalah dengan membuang kelenjar adrenal melalui pembedahan. Dalam peringkat yang lebih lanjut, ia boleh dirawat dengan pembedahan, kemoterapi, atau terapi sinaran.
“Anda menghidap kanser.” Apabila doktor menggunakan kata-kata ini, ia mungkin berasa seperti hidup anda runtuh. Mendapatkan diagnosis kanser boleh menjadi menakutkan dan menggembirakan. Tetapi terdapat pilihan rawatan yang tersedia, walaupun untuk bentuk kanser yang jarang berlaku ini.
Mendapatkan diagnosis awal bermakna anda lebih berkemungkinan mendapat hasil yang lebih baik. Jika anda melihat simptom aneh yang mungkin menandakan anda mengalami ketidakseimbangan hormon, jangan abaikan mereka. Bercakap dengan doktor anda jika anda mempunyai sejarah keluarga penyakit genetik yang berkaitan dengan kanser korteks adrenal. Ini memberi amaran kepada mereka untuk memerhatikan kesihatan kelenjar adrenal anda dengan teliti.
