Gambaran keseluruhan
Apakah mycosis fungoides?
Mycosis fungoides (my-KOH-sis fun-GOY-deez) ialah penyakit limfosit sel T (sel darah putih). Dengan keadaan ini, sel-T menjadi malignan (kanser) dan menjejaskan kulit anda.
Penyedia penjagaan kesihatan mengklasifikasikan mycosis fungoides sebagai limfoma sel T kulit (CTCL), sejenis limfoma bukan Hodgkin yang berlaku dalam sel T dalam kulit.
Apakah limfosit?
Limfosit ialah sejenis sel darah putih dalam sistem limfa, sebahagian daripada sistem imun anda. Mereka hidup dalam nodus limfa (koleksi kecil sel imun). Mereka juga hidup dalam tisu limfoid lain, seperti limpa, kulit dan sumsum tulang.
Limfosit sel T melawan bakteria asing dan mengaktifkan sistem imun anda. Sel-T juga membantu membersihkan bakteria asing selepas tindak balas imun.
Apakah perbezaan antara mycosis fungoides dan sindrom Sézary?
Mycosis fungoides berlaku apabila limfosit sel T menjadi kanser. Apabila limfosit kanser ini beredar dalam darah, ia dipanggil sel Sézary.
Sindrom Sézary berlaku apabila anda mempunyai sejumlah besar limfosit sel T – dipanggil sel Sezary – dalam darah yang boleh pergi ke kulit dan nodus limfa.
Adakah mycosis fungoides menular?
Mycosis fungoides tidak berjangkit. Anda tidak boleh lulus syarat dari orang ke orang.
Siapa yang mungkin mendapat mycosis fungoides?
Mycosis fungoides boleh menjejaskan sesiapa sahaja tetapi paling kerap berlaku pada orang dewasa lebih 50 tahun. Lelaki dua kali lebih mungkin daripada wanita untuk mengembangkan mycosis fungoides.
Seberapa biasa mycosis fungoides?
Mycosis fungoides jarang berlaku. Penyedia penjagaan kesihatan mendiagnosis sekitar 3,000 orang dengan limfoma sel T kulit setiap tahun. Secara purata, kira-kira 70% daripada semua limfoma sel T kulit adalah mycosis fungoides.
Oleh kerana mycosis fungoides berkembang dengan perlahan, lebih ramai orang mungkin mengalami keadaan ini tanpa mengetahuinya.
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan mycosis fungoides?
Pakar tidak tahu apakah faktor yang menyebabkan mycosis fungoides. Penyelidik terus mengkaji kesan faktor persekitaran, seperti pendedahan kepada toksin tertentu.
Mutasi gen (perubahan) mungkin memainkan peranan. Para saintis mencadangkan bahawa mungkin terdapat kaitan dengan jenis gen tertentu yang menentukan bagaimana tubuh bertindak balas terhadap penceroboh yang dianggap. Syarat itu nampaknya tidak diwarisi (diturunkan melalui keluarga).
Apakah simptom mycosis fungoides?
Gejala Mycosis fungoides berlaku dalam beberapa fasa perubahan kulit. Dalam fasa yang paling teruk, tahap sel Sézary yang tinggi boleh menyebabkan mycosis fungoides berkembang menjadi sindrom Sézary.
Bagi kebanyakan orang, tanda pertama penyakit ialah ruam mycosis fungoides. Peringkat mycosis fungoides termasuk:
- Fasa pramikotik: Ruam kulit bersisik tanpa gejala. Ruam ini muncul di bahagian badan yang biasanya tidak terdedah kepada matahari.
- Fasa tampalan: Kulit di sekeliling ruam menjadi nipis. Ia mungkin gatal dan kering, seperti ekzema.
- Fasa plak: Kulit anda membentuk papul (benjolan kecil timbul) atau lesi (benjolan keras).
- Fasa tumor: Tumor terbentuk pada kulit anda. Mereka mungkin mengalami ulser dan dijangkiti.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah mycosis fungoides didiagnosis?
Mycosis fungoides berkongsi banyak gejala keadaan kulit yang lain. Ia mungkin mencabar untuk mendiagnosis berdasarkan peperiksaan kulit visual. Mycosis fungoides sering disalah anggap sebagai keadaan kulit yang lain, seperti ekzema atau psoriasis.
Untuk mengesahkan atau menolak mycosis fungoides, pembekal penjagaan kesihatan anda mungkin akan menggunakan ujian tambahan seperti:
-
Biopsi kulit atau biopsi nodus limfa.
- Ujian darah.
-
imbasan CT.
-
Imbasan PET.
Bagaimanakah doktor membuat peringkat mycosis fungoides?
Doktor anda akan memberitahu anda peringkat mycosis fungoides. Pementasan adalah sebahagian daripada mendiagnosis kanser. Mengelompokkan kanser berdasarkan penyebaran dan invasifnya.
Secara amnya, peringkat awal (peringkat 0-1) bermakna kanser baru bermula dan tidak merebak sangat. Peringkat kemudian (peringkat 2-4) menunjukkan bahawa kanser telah berkembang dan merebak. Mengetahui peringkat membantu penyedia penjagaan kesihatan anda menentukan cara merawat kanser.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah mycosis fungoides dirawat?
Rawatan mycosis fungoides bergantung pada peringkat kanser dan jenis perubahan kulit. Banyak pilihan rawatan memberi tumpuan kepada melegakan simptom dan meningkatkan kualiti hidup anda.
Pembekal penjagaan kesihatan anda mungkin menetapkan:
- Terapi terarah kulit: Gel topikal, steroid, retinoid atau cahaya ultraungu (UV) merawat kanser pada bahagian kulit anda yang terjejas. Dengan fototerapi, agen oral (psoralens) digabungkan dengan cahaya UV untuk memusnahkan sel-sel kanser pada kulit anda. Pembekal anda juga boleh menggunakan kemoterapi topikal, seperti mechlorethamine.
- Terapi sistemik: Ubat oral seperti bexarotene (Targretin®) atau methotrexate boleh merawat seluruh badan anda. Kelas ubat lain termasuk Interferon α dan perencat histon deacetylase (HDAC). Ubat intravena termasuk kemoterapi, seperti gemcitabine, liposomal doxorubicin pegylated atau pralatrexate.
- Imunoterapi: Ubat-ubatan ini meningkatkan sistem imun anda untuk menyerang sel-sel kanser. Penyelidik masih belajar tentang cara ini berfungsi.
- Antibodi monoklonal sebagai terapi sasaran: Ubat-ubatan ini mengesan dan memusnahkan sel-sel kanser. Penyedia penjagaan kesihatan boleh menggunakan terapi disasarkan jika badan anda tidak bertindak balas terhadap terapi sistemik lain, seperti mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) dan brentuximab vedotin.
- Terapi radiasi: Dengan terapi sinaran, pancaran tenaga yang kuat dari luar badan anda boleh memusnahkan sel kanser atau menghentikan pertumbuhannya.
Penyedia penjagaan kesihatan jarang menggunakan kemoterapi tradisional untuk mycosis fungoides. Kemoterapi tidak selalu berkesan merawat mycosis fungoides. Ia juga membawa risiko kesan sampingan yang ketara.
Adakah terdapat ubat untuk mycosis fungoides?
Tiada ubat yang diketahui untuk mycosis fungoides. Dengan diagnosis awal, orang sering hidup selama bertahun-tahun tanpa gejala.
Pencegahan
Bagaimanakah saya boleh mengurangkan risiko mycosis fungoides?
Tiada cara yang terbukti untuk mencegah mycosis fungoides. Anda boleh mengurangkan risiko yang berkaitan dengan mycosis fungoides peringkat lewat dengan menjadualkan janji temu tetap dengan pembekal penjagaan kesihatan. Melakukan pemeriksaan biasa boleh meningkatkan peluang untuk mengesan mycosis fungoides pada peringkat awalnya.
Lakukan pemeriksaan sendiri kulit bulanan untuk ruam, tahi lalat atau perubahan lain. Jika anda perasan apa-apa perubahan kulit, buat janji temu dengan pakar dermatologi (doktor penjagaan kulit).
Tinjauan / Prognosis
Apakah prospek bagi mereka yang menghidap mycosis fungoides?
Jika anda menangkap mycosis fungoides pada peringkat awal, ia adalah lebih mudah untuk dirawat. Ramai orang yang menerima diagnosis awal mengalami tempoh yang lama tanpa gejala.
Mycosis fungoides yang lebih maju mungkin memerlukan rawatan yang lebih invasif. Sebagai contoh, anda mungkin memerlukan terapi radiasi atau kemoterapi jika kanser telah merebak ke bahagian lain badan anda.
Tinggal bersama
Apa lagi yang perlu saya tanya doktor saya?
Anda boleh bertanya kepada pembekal penjagaan kesihatan anda:
- Apakah punca yang paling mungkin menyebabkan mycosis fungoides?
- Apakah pilihan rawatan saya?
- Adakah terdapat sebarang kesan sampingan rawatan mycosis fungoides?
- Apakah risiko bahawa mycosis fungoides akan kembali selepas rawatan?
- Apa yang berlaku jika saya memutuskan untuk tidak merawatnya?
- Bagaimanakah saya boleh mengurangkan peluang saya bahawa mycosis fungoides akan kembali?
Mycosis fungoides adalah sejenis limfoma kulit. Ia menjejaskan sel darah putih anda. Bagi kebanyakan orang, tanda pertama mycosis fungoides ialah ruam kulit yang sebaliknya tanpa gejala. Tanpa rawatan, ruam ini boleh menjadi gatal atau mengalami ulser. Tiada ubat untuk mycosis fungoides. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, ramai orang mengalami bertahun-tahun tanpa gejala.
Soalan Lazim
- Persatuan Kanser Amerika. Apakah Limfoma Kulit? Diakses pada 10/6/2021.
- Yayasan Limfoma Kulit. Mycosis Fungoides. Diakses pada 10/6/2021.
- Perpustakaan Perubatan Negara AS. Mycosis fungoides. Diakses pada 10/6/2021.
- Institut Kanser Kebangsaan. Rawatan Mycosis Fungoides (Termasuk Sindrom Sézary). Diakses pada 10/6/2021.
- Institut Penyelidikan Genom Manusia Kebangsaan. Limfosit. Diakses pada 10/6/2021.
