Gambaran keseluruhan
Apakah afasia progresif primer (PPA)?
Aphasia progresif utama (PPA) adalah keadaan yang berpunca daripada kerosakan pada bahagian otak yang mengawal pertuturan dan bahasa. Orang yang mempunyai PPA mengalami kehilangan secara beransur-ansur dalam keupayaan mereka untuk bercakap, menulis, membaca dan/atau memahami perkara yang orang lain katakan.
Terdapat tiga subjenis PPA, setiap satu ditakrifkan oleh kemahiran bahasa yang paling terjejas:
- Afasia noflu/agrammatik progresif. Orang yang mempunyai subjenis ini mengalami kesukaran bercakap – mengalami kesukaran merancang bagaimana “otot pertuturan” akan membentuk perkataan — tetapi masih mengetahui maksud perkataan. Masalah tatabahasa ialah ciri utama subjenis ini. Beberapa kesilapan biasa dilakukan semasa bercakap, termasuk mencampurkan susunan perkataan dalam ayat, meninggalkan perkataan tatabahasa yang kecil (contohnya, kepada, daripada, atau yang), atau menggunakan akhiran kata, kata ganti nama dan kata kerja yang salah. Ucapan memerlukan usaha dan dipendekkan kepada frasa yang mudah dan tidak lengkap. Orang seperti itu mungkin berkata, “Hari ini. . . pergi makan malam. . .ah. . .abang,” bukannya, “Hari ini, saya akan pergi makan malam dengan abang saya.”
- Aphasia progresif primer varian semantik. Orang dengan subjenis ini kehilangan makna perkataan (kefahaman). Seseorang yang mempunyai jenis PPA ini boleh bercakap dengan fasih, tetapi perkara yang mereka perkatakan mungkin tidak masuk akal dan mereka mungkin menghadapi masalah memahami apa yang orang lain perkatakan. Beberapa contoh: orang itu tidak dapat mengingati makna perkataan yang tidak kerap digunakan dan mungkin bertanya, “apa itu kapal terbang?” Dia mungkin tidak ingat apa itu berus gigi atau cara menggunakannya.
- Aphasia logopenik (juga dipanggil afasia lancar progresif). Orang yang mempunyai subjenis ini mengalami kesukaran mencari perkataan yang betul apabila mereka bercakap, tetapi mereka biasanya masih mengetahui makna perkataan. Pertuturan adalah lancar (mengalir/tidak memerlukan banyak usaha untuk bercakap) semasa bercakap kecil, tetapi perlahan, berhenti seketika atau berhenti jika orang itu perlu mencari perkataan tertentu atau tidak dikenali).
Kelajuan penurunan dan jenis PPA berbeza dari orang ke orang. Bahasa dan pertuturan terjejas pada awal perjalanan PPA; walau bagaimanapun, fungsi dan tingkah laku otak yang lain mungkin berubah kemudian. Contoh fungsi kognitif yang pada mulanya terhindar termasuk ingatan, tumpuan dan perhatian, dan kemahiran visuospatial (keupayaan untuk memahami perkara yang kita lihat di sekeliling kita dan dimensi serta lokasi persekitaran kita.
Siapa yang mendapat afasia progresif primer (PPA)?
Aphasia progresif primer (PPA) boleh berlaku pada orang seawal 35 tahun, tetapi ia paling kerap dilihat bermula pada pesakit dalam usia 50-an dan hanya jarang dilihat selepas umur 75 tahun.
Pesakit biasanya mempunyai masalah bahasa selama kira-kira 4 ½ tahun sebelum pergi ke doktor.
Bagaimanakah kehilangan bahasa akibat strok berbeza daripada yang dilihat dalam afasia progresif primer (PPA)?
Kehilangan bahasa akibat strok adalah secara tiba-tiba dan tidak berkembang. Masalah bahasa yang dilihat pada pesakit dengan PPA berkembang dan bertambah teruk dari semasa ke semasa. Dalam peringkat yang paling teruk, orang yang mempunyai PPA mungkin tidak boleh bercakap sama sekali.
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan afasia progresif primer (PPA)?
Aphasia progresif primer (PPA) adalah hasil daripada kemerosotan sel-sel otak, mengakibatkan pengecutan (atrofi) tisu otak yang penting untuk pertuturan dan bahasa. Kerosakan biasanya di bahagian kiri otak.
Kemusnahan pada tisu otak yang dilihat dalam PPA disebabkan oleh dua jenis penyakit neurodegeneratif (kematian sel saraf otak yang perlahan dan berterusan) — degenerasi lobar frontotemporal (kebanyakan kes PPA tidak berkesan atau semantik) dan penyakit Alzheimer (yang dikaitkan dengan varian logopenik. ). Dalam kebanyakan kes PPA, tiada punca khusus, namun kadangkala ia berlaku dalam keluarga.
Apakah simptom afasia progresif primer (PPA)?
Gejala peringkat awal termasuk:
- Memperlahankan, menjeda, atau menghentikan pertuturan
- Kesukaran mencari perkataan
- Ayat bertulis atau lisan dengan susunan perkataan yang tidak normal
- Penggantian perkataan
- Tersalah sebut perkataan
- Berbual sepatah
- Menggunakan frasa pendek yang luar biasa
- Masalah memahami perbualan
- Masalah memahami perkataan mudah
- Kesukaran menulis
- Kesukaran membaca
- Masalah dengan ejaan
- Masalah dengan aritmetik
- Ketidakupayaan untuk mengingati objek biasa atau cara ia digunakan
- Tersilap menulis perkataan yang serupa bunyinya
- Menggantikan bunyi huruf yang serupa – contohnya, “t” dengan “d”
- Menggantikan bukan perkataan yang bunyinya serupa dengan perkataan sebenar – contohnya, lelephone untuk telefon
Gejala peringkat akhir. Kemahiran bahasa dan pertuturan akan terus bertambah buruk dari semasa ke semasa. Kadar penurunan adalah berbeza dari seorang ke seorang. Pada peringkat akhir PPA, kemahiran berfikir lain termasuk ingatan dan tingkah laku mungkin mula merosot.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah aphasia progresif primer (PPA) didiagnosis?
Diagnosis afasia progresif primer dibuat jika tiga kriteria berikut dipenuhi:
- Ciri klinikal utama adalah masalah dengan bahasa
- Masalah bahasa adalah punca utama kemerosotan dalam aktiviti kehidupan seharian
- Masalah bahasa adalah gejala pertama dan satu-satunya kemerosotan semasa fasa awal penyakit
Selain itu, masalah bahasa tidak boleh disebabkan oleh gangguan sistem saraf bukan degeneratif lain (strok, tumor) atau gangguan perubatan atau psikiatri lain. Selain itu, perubahan dalam tingkah laku tidak seharusnya menjadi aduan utama dan kemerosotan lain dalam ingatan atau kemahiran berfikir lain tidak seharusnya hadir semasa peringkat awal keadaan.
Imbasan pengimejan otak (MRI, SPECT atau PET) dilakukan untuk mengenal pasti kawasan otak yang rosak. Kawasan otak yang terjejas dalam PPA ialah lobus hadapan dan temporal sebelah kiri (hemisfera) otak.
Pakar patologi pertuturan dan bahasa atau pakar neurologi akan melakukan pelbagai ujian untuk memeriksa fungsi pertuturan dan bahasa. Ujian menilai kebolehan seperti tatabahasa, kebolehan membentuk bunyi dan huruf, pemahaman (kefahaman) perkataan dan ayat, dan pengetahuan objek. Ujian mungkin melibatkan penerangan gambar; menggunakan perkataan tunggal untuk menamakan gambar, makanan, bunyi; memadankan ayat yang diucapkan dengan gambar; menjawab soalan ya/tidak; mengikut arahan; padanan perkataan-ke-gambar; padanan perkataan dengan definisi; padanan gambar-gambar; padanan isyarat-objek dan ujian lain.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah aphasia progresif primer (PPA) dirawat?
Tiada rawatan atau penawar untuk afasia progresif primer (PPA).
Pakar patologi bahasa pertuturan boleh membantu pesakit dengan PPA peringkat awal mempelajari strategi komunikasi baharu. Beberapa contoh termasuk menggunakan teknik komunikasi bukan lisan seperti memberi isyarat atau menunjuk pada kad dengan perkataan, gambar atau lukisan. Peranti elektronik dan komputer serta pensintesis suara tiruan juga boleh membantu atau menggantikan pertuturan dalam sesetengah orang dengan PPA.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis (pandangan) bagi seseorang yang mengalami afasia progresif primer (PPA)?
Akhirnya, hampir semua pesakit kehilangan keupayaan untuk bercakap dan mereka tidak dapat memahami bahasa bertulis atau lisan. Ingatan dan kemahiran berfikir dan tingkah laku lain yang kekal utuh pada awal keadaan ini akan menjadi terjejas apabila keadaan itu berlanjutan.
Tinggal bersama
Berikut ialah beberapa petua untuk orang yang hidup dengan PPA:
- Orang yang tinggal dengan PPA harus membawa kad pengenalan bersama mereka untuk membantu menjelaskan keadaan kepada orang lain.
- Peranti bantuan mungkin berguna untuk orang yang mengalami afasia. Lihat bahagian sumber.
- Sesetengah orang mungkin mendapat manfaat daripada menyertai kumpulan sokongan afasia. Lihat bahagian sumber.
Sumber
Apakah sumber yang tersedia untuk mendapatkan maklumat lanjut tentang afasia progresif primer (PPA)?
- Persatuan Aphasia Kebangsaan. Bahan Berguna.
- Persatuan untuk Degenerasi Frontotemporal. Sokongan untuk Orang dengan FTD. Lihat “Mencari Sokongan Rakan Sebaya.
