Gambaran keseluruhan
Apakah nefropati membran (MN)?
Nefropati membran (MN) adalah gangguan di mana sistem imun badan menyerang membran penapisan dalam buah pinggang. Membran ini membersihkan bahan buangan daripada darah.
Setiap buah pinggang mempunyai beribu-ribu unit penapisan kecil yang dipanggil glomeruli. Unit penapisan ini terdiri daripada saluran darah yang sangat kecil, ia hanya mempunyai tiga lapisan:
- Sel endothelial: Sel-sel ini adalah sebahagian daripada satu lapisan sel di bahagian dalam saluran darah.
- Podosit: Sel-sel ini berada dalam satu lapisan sel di bahagian luar saluran darah.
- Membran bawah tanah glomerular (GBM): GBM ialah membran nipis di antara dua lapisan sel
Membran bawah tanah glomerular sangat nipis sehingga ia bertindak sebagai penapis.
MN boleh berkembang secara tiba-tiba atau perlahan-lahan menjadi lebih teruk dalam jangka masa yang lama. Sesetengah orang tidak tahu bahawa mereka mempunyai keadaan ini selama bertahun-tahun. Ia juga dikenali sebagai glomerulonephritis membran.
Apa yang berlaku apabila salah satu lapisan ini rosak?
Jika keradangan (atau apa-apa lagi) merosakkan mana-mana tiga lapisan ini, buah pinggang tidak boleh berfungsi dengan betul. Apabila lapisan podocyte rosak, ia boleh menyebabkan tahap protein yang tinggi bocor dari buah pinggang ke dalam air kencing.
Siapa yang berisiko mendapat nefropati membran (MN)?
Orang yang mempunyai risiko lebih tinggi untuk MN termasuk mereka yang:
- Berumur lebih dari 40 tahun.
- Adakah orang kulit putih. Kumpulan ini mempunyai risiko yang lebih tinggi daripada etnik lain secara umum, tetapi sesiapa sahaja boleh membangunkan MN.
- Mempunyai keadaan perubatan yang boleh menyebabkan kerosakan pada buah pinggang termasuk kanser dan lupus.
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan nefropati membran (MN)?
Kebanyakan kes MN kini diketahui disebabkan oleh antibodi kepada protein pada podosit yang dipanggil reseptor fosfolipase A2 (PLA2R). Dalam kebanyakan orang dengan MN, sistem imun (pertahanan) badan menghasilkan antibodi (protein yang biasanya membantu melawan jangkitan). Daripada menyasarkan jangkitan, antibodi ini menyerang podosit. Podosit berhenti mengekalkan protein dalam aliran darah dan membolehkannya bocor ke dalam air kencing. Ini dipanggil MN primer. Kurang biasa, MN boleh disebabkan oleh sebab lain (MN sekunder), seperti:
- Gangguan autoimun (di mana badan menyerang selnya sendiri), termasuk lupus.
- Kanser.
- Ubat-ubatan tertentu.
-
Virus hepatitis B.
- Penyakit parasit seperti malaria.
Apakah simptom nefropati membran (MN)?
Gejala utama MN adalah daripada kehilangan protein ke dalam air kencing kerana sel podosit yang rosak. Bersama-sama, gejala MN dipanggil sindrom nefrotik. Tanda-tanda sindrom nefrotik termasuk:
-
Edema (bengkak yang disebabkan oleh pengekalan cecair, paling biasa di kaki dan kaki).
- Kolesterol tinggi.
- Tahap protein dalam darah yang lebih rendah daripada purata.
-
Proteinuria (air kencing yang kelihatan berbuih disebabkan oleh tahap protein yang tinggi).
- Pertambahan berat badan: orang biasanya mendapat berat air kerana bengkak.
- Keletihan (keletihan).
- Peningkatan tekanan darah, terutamanya jika buah pinggang mula gagal dengan MN.
Sesetengah orang dengan MN tidak menyedari sebarang gejala. Dalam individu ini, doktor mungkin mendapati tanda-tanda MN semasa lawatan pejabat biasa atau semasa menguji isu lain.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah nefropati membranous (MN) didiagnosis?
Jika anda mempunyai sebarang gejala sindrom nefrotik (protein dalam air kencing anda dengan bengkak atau penurunan fungsi buah pinggang), anda harus dirujuk kepada pakar nefrologi. Pakar nefrologi ialah doktor yang pakar dalam penyakit dan keadaan buah pinggang. Pakar nefrologi anda akan menggunakan beberapa ujian untuk mengesahkan diagnosis MN. Ujian ini boleh termasuk:
- Ujian darah: Mengambil sampel darah untuk mengukur tahap lemak dan protein.
- Kadar penapisan glomerular (GFR): Mengkaji sampel darah untuk mengukur fungsi buah pinggang.
- Biopsi buah pinggang: Mengambil sampel kecil tisu buah pinggang dengan jarum dan meminta makmal memeriksanya untuk melihat sama ada ia mengandungi antibodi yang dikaitkan dengan MN.
- Ujian air kencing: Mengukur tahap protein dan darah dalam air kencing anda.
- Tahap antibodi: sampel darah untuk mengukur tahap antibodi terhadap reseptor fosfolipase A2.
Pengurusan dan Rawatan
Apakah rawatan untuk nefropati membran (MN)?
Rawatan untuk MN bergantung pada jenis dan punca. Jika anda mempunyai MN primer dan tahap protein dalam air kencing anda tidak teruk, fungsi buah pinggang anda stabil dan anda tidak mengalami komplikasi MN (seperti pembekuan darah), pakar nefrologi anda boleh memilih untuk menggunakan rawatan berikut tanpa ubat. untuk menekan sistem imun anda selama enam hingga 12 bulan kerana sesetengah kes boleh sembuh dengan sendirinya.
Rawatan ini mungkin termasuk:
- Perencat enzim penukar angiotensin (ACE): Ubat yang menguruskan tekanan darah tinggi, menurunkan tahap protein air kencing dan membantu mengurangkan keradangan pada buah pinggang.
- Diuretik: Ubat yang mengeluarkan cecair berlebihan dari badan dan menurunkan tekanan darah.
- Diet rendah garam: Mengurangkan pengambilan garam untuk mengurangkan edema.
- Ubat penurun kolesterol (statin): membantu mengurangkan paras kolesterol yang tinggi.
Walau bagaimanapun, jika mana-mana faktor yang dinyatakan sebelum ini wujud atau proteinuria tidak berkurangan semasa tempoh pemerhatian, pakar nefrologi anda mungkin akan menggunakan terapi imunosupresif.
-
Terapi imunosupresif: Ubat untuk menghentikan sistem imun daripada menghasilkan antibodi yang menyerang buah pinggang, termasuk:
-
Kortikosteroid.
-
Rituximab.
-
Cyclosporine.
-
Cyclophosphamide.
-
Dalam sesetengah orang dengan MN sekunder, merawat keadaan yang mendasari boleh menghentikan kerosakan buah pinggang daripada berkembang.
Apakah komplikasi yang boleh berlaku jika saya menghidapi nefropati membran (MN)?
Isu kesihatan dan komplikasi daripada nefropati membran boleh termasuk:
- Kolesterol tinggi (lebih tinggi daripada paras purata lemak dalam darah).
- Bengkak yang teruk (dipanggil sindrom nefrotik).
-
Kegagalan buah pinggang.
Komplikasi tambahan yang boleh berlaku akibat MN boleh termasuk:
- Trombosis urat dalam (DVT)/embolisme pulmonari (PE): Darah beku di kaki atau paru-paru.
- Trombosis urat buah pinggang: Darah beku dalam urat buah pinggang di buah pinggang.
Embolisme pulmonari dan trombosis urat renal boleh menjadi komplikasi yang mengancam nyawa yang memerlukan rawatan perubatan kecemasan. Gejala setiap keadaan boleh termasuk:
- Embolisme pulmonari: Sakit dada yang tajam yang lebih teruk apabila anda menarik nafas.
- Trombosis urat dalam: Sakit atau bengkak pada sebelah kaki.
- Trombosis urat buah pinggang: Sakit di bahagian sisi badan anda dan/atau darah dalam air kencing.
Jika anda mengalami simptom ini, hubungi 911 atau pergi ke jabatan kecemasan.
Pencegahan
Bagaimanakah anda boleh mencegah nefropati membran (MN)?
Bagi kebanyakan kes nefropati membran, tiada apa yang boleh dilakukan untuk mencegahnya kerana ia adalah proses autoimun. Bagi kes yang disebabkan oleh penyakit lain, merawat dan mengawal penyakit tersebut boleh membantu mengurangkan komplikasi daripadanya, seperti MN.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis (pandangan) bagi penghidap nefropati membran (MN)?
Prognosis untuk MN berbeza-beza bergantung kepada orang itu. Dalam sesetengah kes, penyakit itu hilang dengan sendirinya tanpa rawatan. Bagi yang lain gangguan itu boleh berterusan selama bertahun-tahun tanpa menjadi lebih teruk.
Sesetengah orang dengan MN berakhir dengan kegagalan buah pinggang. Mereka ini mungkin memerlukan pemindahan buah pinggang atau dialisis (rawatan jangka panjang di mana mesin menapis darah untuk buah pinggang).
MN boleh datang semula selepas rawatan. Pakar nefrologi anda mungkin memantau fungsi buah pinggang anda dengan kerap untuk mencari tanda-tanda bahawa gangguan itu telah kembali. Pemantauan ini akan membolehkan doktor anda merawat anda secepat mungkin jika MN berulang. Pakar nefrologi anda juga mungkin memberi anda ubat-ubatan untuk menekan sistem imun anda untuk jangka masa yang lebih lama untuk mengurangkan kemungkinan flare-up berlaku. Amalan ini boleh berbeza-beza mengikut ahli nefrologi dan pesakit.
Tinggal bersama
Bilakah saya harus berjumpa pembekal penjagaan kesihatan tentang nefropati membran (MN)?
Anda tidak akan tahu bahawa anda mempunyai MN berdasarkan sebarang gejala kerana banyak masalah yang berbeza boleh menyebabkannya. Hubungi pembekal penjagaan kesihatan anda jika anda melihat bengkak yang tidak dapat dijelaskan di muka, lengan atau kaki anda.
Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?
Jika anda mempunyai MN, anda mungkin ingin bertanya kepada doktor anda:
- Apa yang menyebabkan MN saya?
- Apakah jenis rawatan yang terbaik untuk saya?
- Berapa lama rawatan saya akan bertahan?
- Apakah komplikasi yang perlu saya perhatikan?