Apakah Chordoma?

Chordoma adalah tumor tulang yang malignan tetapi tumbuh perlahan yang boleh berlaku di sepanjang tulang belakang atau bahagian bawah tengkorak. Selalunya, mereka muncul di bahagian bawah belakang atau pangkal tengkorak.

Chordoma tumbuh daripada sisa-sisa tisu embrio yang membantu membentuk tulang belakang semasa perkembangan pranatal. Apabila sel-sel ini kekal selepas lahir, mereka boleh berkembang menjadi tumor, yang boleh bermetastasis dan menjadi agresif.

Artikel ini akan memberikan gambaran keseluruhan kordoma dan puncanya, serta gejala, diagnosis dan pilihan rawatan.

Jenis Kordoma

Chordoma menyumbang kira-kira 3% daripada semua tumor tulang dan 20% daripada semua tumor tulang belakang. Ia berlaku dalam satu daripada satu juta orang di dunia setiap tahun.

Chordoma paling kerap ditemui pada orang yang berumur antara 40 dan 70 tahun, walaupun ia boleh berlaku pada sebarang umur. Ia berlaku pada lelaki hampir dua kali lebih kerap daripada wanita.

Terdapat tiga jenis utama kordoma, yang dikelaskan berdasarkan penampilan dan ciri-cirinya:

• Kordoma konvensional: Ini adalah jenis kordoma yang paling biasa. Ini dicirikan oleh struktur sel “bergelembung” mereka.

• Kordoma terbeza: Ini adalah jenis yang paling kurang biasa, berlaku dalam kurang daripada 5% daripada jumlah kes. Ini tumbuh lebih cepat dan metastasize lebih cepat daripada dua jenis yang lain.

• Kordoma yang dibezakan dengan buruk: Jenis yang sangat jarang dan agresif, ini adalah unik daripada kordoma lain kerana pemadaman gen tertentu. Jenis chordoma ini lebih biasa pada orang yang lebih muda dan pesakit dengan tumor tulang belakang serviks dan pangkal tengkorak.

Gejala Chordoma

Disebabkan lokasi kordoma berlaku—tulang belakang dan pangkal tengkorak—simptom boleh merangkumi sakit belakang dan masalah saraf. Apabila kordoma berkembang, mereka memampatkan saraf yang bersambung dengan bahagian otak tempat mereka tinggal. Jika mereka menjadi cukup besar, tumor mungkin boleh dirasai.

Gejala yang terhasil boleh termasuk:

• Rasa kesemutan
• Kelemahan
• Kebas
• Kurang kawalan usus atau pundi kencing
• Masalah penglihatan
• Kesukaran menelan
• Disfungsi seksual

punca

Kordoma berasal daripada sisa sel embrio yang membantu membentuk saraf tunjang semasa perkembangan pranatal, dipanggil sel notochord. Jika sel notochord kekal selepas lahir, ia boleh menjadi kordoma. Sebab asas ini berlaku tidak diketahui, dan tiada cara untuk menghalang kordoma daripada berlaku.

Terdapat bukti yang menunjukkan bahawa terdapat komponen genetik mengapa sel-sel ini bertukar menjadi tumor kanser. Walau bagaimanapun, terdapat penyelidikan yang tidak mencukupi untuk menentukan mekanisme khusus yang bertanggungjawab untuk sisa sel notochord dan cara ia membentuk kordoma.

Diagnosis

Oleh kerana kordoma tumbuh dengan perlahan, gejala mungkin mengambil masa bertahun-tahun untuk muncul. Kadangkala pesakit mungkin berasa ketulan dan hanya kemudian berjumpa doktor mereka untuk ujian lanjut. Dalam kes lain, pesakit mungkin merasa sakit atau mampatan daripada struktur lain, seperti trakea atau esofagus, terjejas oleh tumor yang semakin meningkat.

Mengesahkan diagnosis chordoma mungkin memerlukan biopsi dan pengimejan diagnostik.

Biopsi ialah koleksi sel dari kawasan yang mencurigakan, yang dihantar untuk ujian makmal untuk menentukan sama ada sel kanser hadir. Biopsi berguna untuk membezakan kordoma daripada jenis tumor lain.

Pengimejan diagnostik boleh membantu doktor memvisualisasikan kordoma dan melihat sama ada ia telah merebak ke kawasan lain. Dua jenis ujian pengimejan yang boleh digunakan termasuk:

• Pengimejan resonans magnetik (MRI): Pengimejan bukan invasif yang menggambarkan gambar resolusi tinggi organ dan struktur dalaman.

• Imbasan tomografi berkomputer (CT): Pengimejan bukan invasif yang melibatkan siri X-ray yang memberikan “hirisan” kawasan dari beberapa sudut.

Rawatan

Selepas diagnosis, doktor anda akan membincangkan pilihan rawatan dengan anda. Mereka berkemungkinan akan merujuk anda kepada pakar lain untuk berunding, termasuk pakar onkologi, pakar radiologi atau doktor telinga, hidung dan tekak (ENT).

Beberapa pilihan rawatan utama untuk chordomas termasuk:

• Pembedahan untuk membuang keseluruhan tumor dengan tisu sekeliling yang mengandungi sel kanser biasanya merupakan langkah pertama, kerana ia memberikan peluang terbaik untuk terus hidup. Jika penyingkiran tumor sepenuhnya tidak mungkin, matlamatnya adalah untuk membuang sebanyak mungkin. Bergantung pada lokasi tumor, pembedahan mungkin memerlukan kerjasama antara pakar.

• Terapi sinaran menyasarkan tumor secara langsung, atau sisa sel tumor, untuk mengubah bentuk DNA tumor dan menyebabkan ia mengecut dari semasa ke semasa. Terapi jenis ini menyasarkan kawasan besar pada intensiti yang lebih rendah.

• Radiosurgeri stereotaktik juga menggunakan radiasi untuk memusnahkan sel tumor. Walau bagaimanapun, pilihan ini merawat kawasan tumor kecil pada intensiti tinggi, semuanya pada satu masa.

Terapi sinaran sering disyorkan selepas pembedahan dan kadangkala sebelum pembedahan untuk memusnahkan mana-mana sel chordoma yang tinggal. Radiasi juga digunakan sebagai rawatan utama apabila pembuangan pembedahan tidak dapat dilakukan.

Prognosis

Kajian menunjukkan bahawa anggaran median keseluruhan kemandirian individu yang didiagnosis dengan chordoma adalah kira-kira enam hingga tujuh tahun. Walau bagaimanapun, kadar kelangsungan hidup bergantung pada beberapa faktor dan sama ada kordoma telah bermetastasis ke bahagian lain badan. Dengan pengesanan kordoma awal, prognosis boleh menjadi lebih positif.

Lebih separuh daripada semua kordoma berulang pada satu ketika selepas rawatan. Pengulangan boleh berlaku beberapa tahun kemudian, dan banyak berlaku lebih daripada sekali.

Diagnosis chordoma boleh menjadi sangat menggembirakan. Walau bagaimanapun, terdapat rawatan dan pakar yang berjaya yang boleh membantu. Berbincang dengan pembekal penjagaan kesihatan anda tentang butiran diagnosis anda dan pilihan rawatan yang terbaik untuk anda.

Jika anda atau orang tersayang mengalami sebarang gejala kordoma atau masalah neurologi lain, berjumpa dengan pembekal penjagaan kesihatan anda secepat mungkin. Pengesanan awal menawarkan pilihan rawatan terbaik dan meningkatkan prognosis keseluruhan.