Beban besi adalah lebihan simpanan zat besi dalam badan. Ia boleh berlaku untuk beberapa sebab yang berbeza. Beban besi utama disebabkan oleh hemochromatosis, keadaan yang diwarisi. Tetapi ia juga mungkin berkembang secara sekunder kepada pemindahan darah berganda, yang mungkin diperlukan oleh mereka yang mempunyai jenis kanser darah. Beban besi yang berlebihan boleh merosakkan jantung, hati, dan organ lain jika tidak dirawat.“”
simptom
Dalam 75% kes, seseorang yang mempunyai kelebihan zat besi tidak akan mengalami gejala, walaupun perasaan keletihan mungkin bermula pada awal perjalanan keadaan.“”
Walau bagaimanapun, apabila zat besi telah terkumpul dalam pelbagai organ, anda mungkin mula mengalami gejala yang lebih ketara. Ini boleh termasuk:“”
- Sakit sendi (apabila di buku jari, ini dipanggil “tangan besi”)
- Sakit perut
- Kehilangan dorongan seks
- Kulit berwarna kelabu atau gangsa
Jika tidak dirawat, pengumpulan zat besi boleh menyebabkan:“”
- Kegagalan jantung
- Kemandulan
- kencing manis
- Sirosis hati
- Sakit sendi
- Hipotiroidisme (tiroid kurang aktif)
- Pertumbuhan terjejas
- Disfungsi erektil
- Kanser
- Kemurungan
Sesetengah bukti juga menunjukkan jangkitan bakteria mungkin salah satu akibat daripada kelebihan zat besi, kerana pembentukan besi dalam sel darah putih menjejaskan keupayaan mereka untuk melawan organisma yang menyerang.“”
punca
Zat besi mempunyai peranan yang sangat penting dalam badan anda. Ia memainkan peranan dalam banyak proses biologi, termasuk sintesis DNA apabila sel membahagi dan pengangkutan oksigen dari paru-paru ke sel dan tisu.
Besi yang anda ambil melalui makanan biasanya mengikat protein yang dipanggil transferrin dan beredar di dalam plasma darah anda. Untuk sebahagian besar, besi ini digunakan untuk membentuk hemoglobin, bahan dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen yang anda sedut ke dalam tisu anda. Sisa besi disimpan di dalam hati untuk kegunaan masa hadapan.
Tubuh manusia tidak mempunyai keupayaan untuk sengaja mengeluarkan atau mengeluarkan zat besi yang berlebihan, walaupun sesetengah zat besi hilang dalam proses biasa seperti penumpahan sel kulit.“Sebaik sahaja kapasiti simpanan besi maksimum badan dicapai, besi mula terkumpul di bahagian lain badan, yang membawa kepada beban besi.
Apabila besi telah mengatasi keupayaan tubuh untuk menyimpannya dengan selamat, ia boleh menyebabkan kemudaratan dalam beberapa cara:
- Apabila terdapat lebih banyak besi dalam badan daripada transferrin untuk diikat, ia beredar dengan sendirinya sebagai besi tidak terikat transferrin (NTBI). Bentuk besi ini adalah toksik kepada badan dan menyebabkan kerosakan pada tisu dan organ pada tahap sel.
- Zat besi yang berlebihan terkumpul di dalam jantung, paru-paru, otak, kelenjar endokrin, hati, dan juga sumsum tulang.
Hemochromatosis
Hemochromatosis adalah gangguan keturunan yang biasa dilihat pada sebanyak 1 dalam 300 individu.“Ia disebabkan oleh mutasi dalam gen yang meningkatkan penyerapan zat besi daripada diet.
Terdapat beberapa variasi, dengan sesetengahnya diwarisi secara autosomal resesif. Dalam kes ini, keadaan hanya menjadi jelas jika seseorang individu menerima mutasi daripada kedua-dua ibu bapa, yang mungkin pembawa tanpa gejala.
Lebihan Besi Berkaitan Transfusi
Dalam individu yang sihat, hanya kira-kira 1 hingga 2 miligram (mg) zat besi yang ditukarkan pada hari tertentu—iaitu zat besi yang diambil daripada diet dan hilang melalui penumpahan sel kulit dan sel gastrousus, contohnya.“”
Pemindahan sel darah merah menyampaikan sejumlah besar zat besi, yang boleh menjadi kebimbangan. Satu unit sel darah merah yang dibungkus (PRBCs) mengandungi kira-kira 200 hingga 250 mg zat besi. Selalunya, pesakit menerima dua unit setiap kali mereka ditransfusikan, jadi itu adalah tambahan 500 mg zat besi dalam hanya satu hari.“”
Pemindahan darah berbilang adalah fakta kehidupan bagi sesetengah pesakit dengan leukemia, limfoma, dan mieloma. Transfusi digunakan untuk memperbaiki kiraan sel darah dan untuk merawat tanda dan gejala anemia, seperti keletihan, pemikiran berkabus, sesak nafas dan lemah. Dan sementara keputusan untuk mentadbir transfusi ini bermakna kebaikan melebihi keburukan pada pesakit ini, pemindahan darah berganda dari semasa ke semasa berpotensi menyebabkan beban zat besi.
Orang yang berisiko mengalami kelebihan zat besi transfusi adalah mereka yang telah menerima banyak transfusi sel darah merah. Orang dewasa yang kerap menerima transfusi berisiko selepas kira-kira 20 unit seumur hidup PRBC, atau 10 pemindahan jika anda mendapat dua unit pada satu masa. Risiko adalah ketara apabila lebih daripada 40 unit telah ditransfusikan.““
Pesakit dengan kanser darah dan sumsum, seperti leukemia dan limfoma, biasanya memerlukan lebih banyak pemindahan selepas kemoterapi, selepas radioterapi ke kawasan pelvis mereka, atau selepas pemindahan sel stem.
Pesakit dengan sindrom myelodysplastic (MDS) selalunya mempunyai hemoglobin yang rendah secara berterusan dan ramai yang bergantung kepada transfusi, meletakkan mereka berisiko tinggi untuk kelebihan zat besi. MDS dengan anemia sideroblastik juga boleh menyebabkan pesakit menyerap jumlah zat besi yang berlebihan daripada makanan mereka, menjadikan masalah lebih teruk.
Diagnosis
Beban besi berlaku dari semasa ke semasa, dan selalunya pesakit tidak akan menunjukkan sebarang tanda. Kemungkinan besar lebihan zat besi akan dikesan oleh keputusan makmal sebelum orang itu mengalami gejala.
Ujian yang paling biasa untuk menilai ketepuan besi dipanggil tahap feritin serum. Ini adalah ujian darah yang mungkin dilakukan secara tetap untuk individu berisiko tinggi.
:max_bytes(150000):strip_icc()/serum-ferritin-test-4584171-dc80b681dce04cb9a27ea5345007e90c.png)
Lelaki yang sihat biasanya mempunyai feritin serum sebanyak 24 hingga 336 mikrogram seliter (mcg/L); keputusan wanita yang sihat biasanya 12 hingga 307 mcg/L. Tahap feritin serum meningkat apabila jumlah NTBI meningkat dalam darah, dan keputusan yang lebih besar daripada 1,000 mcg/L menunjukkan kelebihan zat besi.“”
Penyakit dan keadaan lain juga boleh menyebabkan sejumlah besar feritin dilepaskan dalam edaran, walau bagaimanapun, yang boleh menjadikan satu bacaan tinggi tidak boleh dipercayai. Inilah sebabnya mengapa ujian secara tetap adalah norma.
Ujian genetik boleh dilakukan untuk mengesahkan hemokromatosis keturunan. Ini adalah ujian darah mencari kecacatan gen HFE.“Ini juga boleh dilakukan sebagai ujian saringan untuk mengesan kecacatan sebelum ia menjadi gejala dan kerosakan telah berlaku.
Kajian pengimejan juga boleh mendedahkan penemuan yang menunjukkan lebihan zat besi. Pengimejan resonans magnetik (MRI) boleh digunakan untuk mengesan pengumpulan besi dalam hati dan jantung.“Walau bagaimanapun, pemendapan besi tidak diramalkan dengan pasti oleh MRI dalam beberapa keadaan, seperti apabila pemendapan besi berlaku dalam pankreas.
MRI boleh digunakan bersama dengan biopsi hati untuk mendiagnosis kelebihan zat besi atau ini boleh dilakukan secara bebas.“Biopsi hati boleh memeriksa kepekatan zat besi. Walaupun ujian ini mungkin memberikan keputusan yang lebih tepat sedikit daripada paras feritin serum, ia memerlukan prosedur yang agak invasif yang boleh membawa kepada komplikasi, seperti jangkitan dan pendarahan.
Rawatan
Terdapat dua cara utama untuk mengatasi beban zat besi—flebotomi terapeutik dan terapi khelasi besi.
Phlebotomi Terapeutik
Phlebotomy terapeutik adalah cara yang paling cepat dan paling berkesan untuk menurunkan paras zat besi dalam pesakit. Malangnya, ia tidak boleh digunakan pada pesakit yang kekal anemia. Oleh itu, ia biasanya dikhaskan untuk orang yang mempunyai hemokromatosis atau orang yang leukemia atau limfoma dalam pengampunan.
Semasa phlebotomy terapeutik, jururawat atau penyedia penjagaan kesihatan akan memasukkan jarum besar ke dalam urat anda, biasanya di lengan anda. Mereka kemudiannya akan mengeluarkan kira-kira 500 mililiter (ml) darah dari badan anda selama kira-kira 15 hingga 30 minit. Jika anda pernah menderma darah, prosesnya adalah serupa.
Jumlah darah ini mengandungi kira-kira 250 mg besi. Apabila zat besi ini dikeluarkan melalui darah anda, hati anda mengeluarkan sebahagian daripada simpanannya dan akhirnya jumlah zat besi yang beredar boleh dikembalikan kepada julat normal.
Phlebotomy boleh dilakukan sekali atau dua kali seminggu mengikut keperluan untuk mencapai matlamat paras feritin serum 50 hingga 100 mcg/L.
Terapi Kelat Besi
Terapi pengkelat besi menggunakan ubat-ubatan yang mengikat, atau kelat, besi dan memudahkan penyingkirannya daripada badan. Matlamat terapi jenis ini adalah untuk mengeluarkan zat besi yang berlebihan daripada darah dan tisu organ. Walaupun terapi ini berfungsi dengan baik pada deposit besi plasma dan hati, ia tidak begitu berkesan dalam mengeluarkan deposit besi dari jantung.“”
Ubat chelator besi—Exjade (deferasirox) dan Ferriprox (deferiprone)—berkesan untuk mengurangkan tahap NTBI, tetapi tahap ini melantun dengan cepat jika terapi dihentikan. Oleh itu, ubat-ubatan ini mesti diambil dengan tepat seperti yang diarahkan agar mereka berfungsi dengan baik. Ini boleh menjadi komitmen besar bagi sesetengah pesakit.
Chelator besi juga bukan tanpa kesan sampingan, dan risiko dan faedah pengkelat besi perlu ditimbang dengan teliti.“”
Diet
Sebagai tambahan kepada terapi ini, pembekal penjagaan kesihatan anda mungkin membuat cadangan untuk mengurangkan jumlah zat besi yang anda serap melalui makanan anda juga.
Menghadapi
Bagi mereka yang mengalami hemochromatosis keturunan dan kelebihan zat besi, phlebotomy yang kerap dan ujian tahap zat besi dan feritin akan diperlukan sepanjang hayat. Anda harus mengelakkan makanan yang diperkaya dengan zat besi dan vitamin dan suplemen yang mengandungi zat besi.
Jika anda memerlukan pemindahan darah untuk kanser darah atau gangguan lain, terdapat perkara yang boleh anda lakukan untuk memastikan tahap zat besi anda dipantau dengan betul. Maklumkan kepada pasukan penjagaan kesihatan semasa anda tentang sejarah pemindahan darah anda yang lalu. Anda mungkin telah menerima PRBC bertahun-tahun yang lalu untuk keadaan yang sama sekali tidak berkaitan, tetapi penyedia penjagaan kesihatan anda perlu mengetahui tentangnya sekarang.
Anda juga harus cuba menjejaki setiap transfusi yang anda terima. Ini mungkin tidak mudah, dan mungkin ada kalanya dalam terapi anda seolah-olah semua yang anda lakukan hanyalah mendapat transfusi, tetapi ia akan menjadi penting kemudian hari.
Pasukan penjagaan kesihatan anda harus mula memantau paras feritin serum anda sebaik sahaja anda menerima kira-kira 20 unit darah seumur hidup. Jika anda biasanya mendapat dua unit pada satu masa, ini mungkin hanya 10 transfusi. Jika mereka tidak memesannya secara automatik, anda harus memintanya.
Beban zat besi boleh mengejutkan mereka yang menghidap hemochromatosis keturunan yang tidak mempunyai gejala. Ia juga mungkin akibat yang dijangkakan daripada pemindahan darah berganda pada mereka yang memerlukannya, terutamanya orang yang mempunyai kanser darah atau sumsum. Jika tidak dirawat, kelebihan zat besi boleh menyebabkan kerosakan organ yang serius dan juga kematian, tetapi rawatan yang berkesan boleh didapati.
