Tumor Wilms: sebab, gejala dan rawatan

Apa itu tumor Wilms?

Tumor Wilms adalah barah ginjal yang jarang berlaku terutamanya pada kanak-kanak. Juga dikenali sebagai nephroblastoma, tumor Wilms adalah barah ginjal yang paling biasa pada kanak-kanak. Tumor Wilms paling kerap menyerang kanak-kanak berumur 3 hingga 4 tahun dan menjadi lebih jarang berlaku selepas usia 5 tahun.

Tumor Wilms paling kerap berlaku hanya pada satu buah pinggang, walaupun kadang-kadang boleh dijumpai di kedua buah pinggang pada masa yang sama.

Selama bertahun-tahun, kemajuan dalam diagnosis dan rawatan tumor Wilms telah meningkatkan prospek (prognosis) bagi kanak-kanak dengan penyakit ini. Dengan rawatan yang sesuai, pandangan bagi kebanyakan kanak-kanak dengan tumor Wilms sangat baik.

Gejala tumor Wilms

Tanda dan gejala tumor Wilms berbeza-beza, dan beberapa kanak-kanak tidak menunjukkan tanda-tanda yang jelas. Tetapi kebanyakan kanak-kanak dengan tumor Wilms mengalami satu atau lebih gejala ini:

• Jisim perut yang anda dapat rasakan
• Pembengkakan perut
• Sakit perut

Gejala lain mungkin termasuk:

• Demam
• Darah dalam air kencing
• Mual atau muntah atau kedua-duanya
• Sembelit
• Hilang selera makan
• Sesak nafas
• Tekanan darah tinggi

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Buat janji temu dengan doktor anak anda jika anda melihat ada gejala yang membimbangkan anda. Tumor Wilms jarang berlaku, jadi kemungkinan besar sesuatu yang lain menimbulkan gejala, tetapi penting untuk memeriksa sebarang masalah.

Apa yang menyebabkan tumor Wilms?

Penyelidik tidak mengetahui dengan jelas apa yang menyebabkan tumor Wilms, tetapi dalam kes yang jarang berlaku, keturunan mungkin memainkan peranan.

Kanser bermula apabila sel mengalami kesalahan dalam DNA mereka. Kesalahan tersebut membolehkan sel tumbuh dan membelah secara tidak terkawal dan terus hidup ketika sel lain akan mati. Sel-sel yang terkumpul membentuk tumor. Pada tumor Wilms, proses ini berlaku pada sel ginjal.

Dalam kes yang jarang berlaku, kesalahan dalam DNA yang membawa kepada tumor Wilms diturunkan dari ibu bapa kepada anak. Dalam kebanyakan kes, tidak ada hubungan yang diketahui antara ibu bapa dan anak-anak yang boleh menyebabkan barah.

Faktor-faktor risiko

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko mengembangkan tumor Wilms termasuk:

• Bangsa Afrika-Amerika. Kanak-kanak Afrika-Amerika mempunyai risiko terkena tumor Wilms yang sedikit lebih tinggi daripada kanak-kanak dari kaum lain. Kanak-kanak Asia-Amerika nampaknya mempunyai risiko yang lebih rendah daripada kanak-kanak dari kaum lain.
• Sejarah keluarga tumor Wilms. Sekiranya seseorang dalam keluarga anak anda menghidap tumor Wilms, maka anak anda mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menghidap penyakit tersebut.

Tumor Wilms berlaku lebih kerap pada kanak-kanak dengan kelainan atau sindrom tertentu semasa kelahiran, termasuk:

• Aniridia. Dalam aniridia, iris – bahagian mata berwarna – hanya terbentuk sebahagian atau tidak sama sekali.
• Hemihipertrofi. Hemihipertrofi bermaksud satu bahagian badan atau bahagian badan terasa lebih besar daripada sisi lain.

Tumor Wilms boleh berlaku sebagai sebahagian daripada sindrom yang jarang berlaku, termasuk:

• Sindrom WAGR. Sindrom ini merangkumi tumor Wilms, aniridia, kelainan sistem genital dan kencing, dan kecacatan intelektual.
• Sindrom Denys-Drash. Sindrom ini merangkumi tumor Wilms, penyakit buah pinggang dan pseudohermaphroditism lelaki, di mana seorang anak lelaki dilahirkan dengan testis tetapi mungkin menunjukkan ciri-ciri wanita.
• Sindrom Beckwith-Wiedemann. Kanak-kanak dengan sindrom ini cenderung lebih besar daripada purata (makrosomia). Tanda-tanda lain mungkin termasuk organ perut yang keluar ke pangkal tali pusat, lidah yang besar (makroglossia), organ dalaman yang membesar dan kelainan telinga. Terdapat juga peningkatan risiko tumor, termasuk sejenis barah hati yang disebut hepatoblastoma.

Pencegahan tumor Wilms

Anda atau anak anda tidak dapat melakukan apa-apa untuk mencegah ketumbuhan Wilms.

Sekiranya anak anda mempunyai faktor risiko tumor Wilms (seperti sindrom berkaitan yang diketahui), doktor mungkin mengesyorkan ultrasound buah pinggang secara berkala untuk mencari kelainan buah pinggang. Walaupun ujian saringan ini tidak dapat mencegah tumor Wilms, ini dapat membantu mengesan penyakit pada tahap awal.

Diagnosis tumor Wilms

Untuk mendiagnosis tumor Wilms, doktor anak anda mungkin mengesyorkan:

• Ujian fizikal. Doktor akan mencari kemungkinan tanda-tanda tumor Wilms.
• Ujian darah dan air kencing. Ujian makmal ini tidak dapat mengesan tumor Wilms, tetapi mereka dapat menunjukkan seberapa baik buah pinggang berfungsi dan menemui masalah ginjal tertentu atau jumlah darah rendah.
• Ujian pengimejan. Ujian yang membuat gambar buah pinggang membantu doktor menentukan sama ada anak anda mempunyai tumor buah pinggang. Ujian pencitraan mungkin termasuk ultrasound, tomografi berkomputer (CT) atau pencitraan resonans magnetik (MRI).

Tentukan tahap tumor Wilms

Setelah doktor anak anda mendiagnosis tumor Wilms, doktor berusaha untuk menentukan tahap (tahap) barah. Doktor boleh mencadangkan pemeriksaan sinar-X dada atau CT dada dan imbasan tulang untuk menentukan sama ada barah telah merebak di luar buah pinggang.

Doktor memberikan peringkat untuk barah, yang membantu menentukan pilihan rawatan. Tumor Wilms boleh mempunyai lima peringkat berikut:

• Tahap I. Kanser ini hanya terdapat pada satu buah ginjal, sepenuhnya terkandung di dalam ginjal, dan dapat disingkirkan sepenuhnya dengan pembedahan.
• Tahap II. Kanser telah merebak ke tisu dan struktur di luar buah pinggang yang terkena, seperti lemak atau saluran darah yang berdekatan, tetapi masih boleh dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan.
• Tahap III. Kanser telah merebak di luar kawasan ginjal ke kelenjar getah bening berdekatan atau struktur lain di dalam perut, tumor mungkin tumpah di dalam perut sebelum atau semasa pembedahan, atau mungkin tidak dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan.
• Tahap IV. Kanser telah merebak di luar ginjal ke struktur yang jauh, seperti paru-paru, hati, tulang atau otak.
• Tahap V. Sel barah terdapat di kedua-dua buah pinggang (tumor dua hala).

Rawatan tumor Wilms

Rawatan tumor Wilms biasanya melibatkan pembedahan dan kemoterapi, dan kadang-kadang terapi radiasi. Kaedah rawatan mungkin berbeza mengikut tahap barah. Kerana jenis kanser ini jarang berlaku, doktor anak anda mungkin mengesyorkan agar anda mendapatkan rawatan di pusat barah kanak-kanak yang mempunyai pengalaman merawat barah jenis ini.

Pembedahan untuk membuang semua atau sebahagian buah pinggang

Rawatan untuk tumor Wilms boleh dimulakan dengan pembedahan untuk membuang seluruh atau sebahagian buah pinggang (nefrectomy). Pembedahan juga digunakan untuk mengesahkan diagnosis – tisu yang dikeluarkan semasa pembedahan dihantar ke makmal untuk menentukan sama ada barah dan jenis barah apa yang ada pada tumor.

Pembedahan untuk tumor Wilms mungkin termasuk:

• Mengeluarkan bahagian buah pinggang yang terjejas. Nephrectomy separa melibatkan penyingkiran tumor dan sebahagian kecil tisu ginjal yang mengelilinginya. Nefrektomi separa mungkin menjadi pilihan sekiranya barahnya sangat kecil atau jika anak anda hanya mempunyai satu buah pinggang yang berfungsi.
• Mengeluarkan tisu ginjal dan sekitarnya yang terjejas. Dalam nefrektomi radikal, doktor membuang ginjal dan tisu sekitarnya, termasuk bahagian ureter dan kadang-kadang kelenjar adrenal. Kelenjar getah bening yang berdekatan juga dikeluarkan. Baki ginjal yang tersisa dapat meningkatkan kapasiti dan mengambil alih tugas menyaring darah.
• Membuang semua atau bahagian kedua buah pinggang. Sekiranya barah itu menyerang kedua-dua buah pinggang, pakar bedah akan menghilangkan sebanyak mungkin barah dari kedua buah pinggang. Dalam sebilangan kecil kes, ini mungkin bermaksud membuang kedua-dua buah pinggang, dan anak anda kemudian memerlukan dialisis buah pinggang. Sekiranya pemindahan buah pinggang adalah pilihan, anak anda tidak lagi memerlukan dialisis.

Kemoterapi

Kemoterapi menggunakan ubat kuat untuk membunuh sel barah ke seluruh badan. Rawatan untuk tumor Wilms biasanya melibatkan kombinasi ubat-ubatan, yang diberikan melalui vena, yang bekerjasama untuk membunuh sel barah.

Kesan sampingan yang mungkin dialami anak anda bergantung pada ubat mana yang digunakan. Kesan sampingan yang biasa termasuk loya, muntah, kehilangan selera makan, keguguran rambut dan risiko jangkitan yang lebih tinggi. Tanyakan kepada doktor apa kesan sampingan yang mungkin berlaku semasa rawatan, dan jika ada komplikasi jangka panjang yang berpotensi.

Kemoterapi boleh digunakan sebelum pembedahan untuk mengecilkan tumor dan menjadikannya lebih mudah dikeluarkan. Terapi ini boleh digunakan selepas pembedahan untuk membunuh sel-sel barah yang mungkin tinggal di dalam badan. Kemoterapi juga boleh menjadi pilihan bagi kanak-kanak yang barahnya terlalu maju untuk dibuang sepenuhnya dengan pembedahan.

Bagi kanak-kanak yang menghidap barah di kedua buah pinggang, kemoterapi diberikan sebelum pembedahan. Kaedah ini dapat membantu pakar bedah menyelamatkan sekurang-kurangnya satu buah pinggang untuk memelihara fungsi buah pinggang.

Terapi radiasi

Bergantung pada tahap tumor, terapi radiasi mungkin disyorkan. Terapi radiasi menggunakan pancaran tenaga tinggi untuk membunuh sel barah.

Semasa terapi radiasi, anak anda diposisikan dengan hati-hati di atas meja dan mesin besar bergerak mengelilingi anak anda, tepat mensasarkan pancaran tenaga kepada barah. Kesan sampingan yang mungkin termasuk mual, cirit-birit, keletihan dan kerengsaan kulit seperti selaran matahari.

Hanya beberapa pusat yang menawarkan terapi sinar proton. Ini adalah terapi pancaran ketepatan yang sangat disasarkan yang memusnahkan barah sambil menyelamatkan tisu yang sihat.

Terapi radiasi dapat digunakan setelah operasi untuk membunuh sel-sel barah yang tidak dikeluarkan selama operasi. Terapi ini juga dapat menjadi pilihan untuk mengawal barah yang telah merebak ke kawasan tubuh yang lain, bergantung pada tempat barah itu merebak.