Gambaran keseluruhan
Apakah myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) adalah penyakit neuromuskular, bermakna ia menjejaskan otot dan saraf yang mengawalnya. Ia disebabkan oleh gangguan dalam sistem imun yang menyebabkan badan menyerang kawasan otot di mana saraf bersambung dengannya.
Sistem imun adalah pertahanan semula jadi tubuh terhadap penyakit. Biasanya, apabila bakteria atau bahan asing lain masuk ke dalam badan, sistem imun menghasilkan molekul yang dipanggil antibodi yang menyerang bakteria.
Pada orang dengan myasthenia gravis, sistem imun menghasilkan antibodi yang tidak normal yang menghalang otot daripada menerima isyarat daripada saraf yang memberitahu mereka bila untuk berehat atau mengecut. Ini menyebabkan kelemahan otot dengan gejala yang boleh termasuk dalam penglihatan berganda atau penglihatan kabur (kelemahan otot mata), kelopak mata terkulai (kelemahan otot kelopak mata), kesukaran bercakap dan menelan (kelemahan otot tekak) dan kelemahan anggota badan.
Apabila sistem imun bertindak secara tidak sengaja terhadap tisu yang sihat, ia dipanggil gangguan autoimun, dengan “auto” bermaksud “diri.” Jadi myasthenia gravis ialah penyakit autoimun neuromuskular.
Myasthenia gravis paling kerap berlaku pada wanita muda dan lelaki yang lebih tua, tetapi orang dari sebarang umur atau sama ada jantina boleh mendapatnya.
Apakah punca myasthenia gravis?
Para saintis tidak memahami sepenuhnya apa yang mencetuskan tindak balas autoimun dalam myasthenia gravis, tetapi mereka tahu bahawa kelenjar timus memainkan peranan dalam penyakit ini.
Timus adalah kelenjar kecil yang terletak di bahagian depan dada, di bawah tulang dada, dan memanjang ke bahagian bawah leher. Ia paling penting pada awal kehidupan semasa pembangunan sistem imun.
Kelenjar timus bayi mempunyai berat antara .7 dan 1.1 oz. Kelenjar itu terus membesar dan semasa akil baligh mempunyai berat 1.1 hingga 1.8 oz. Tugas kelenjar timus dianggap selesai semasa akil baligh, dan selepas itu saiznya berkurangan. Lama kelamaan, lemak menggantikan bahagian kelenjar. Pada orang yang lebih tua berat timus hanya .1 hingga .5 oz.
Tumor kelenjar timus dipanggil thymomas. Sekitar 10% hingga 15% penghidap myasthenia gravis mempunyai timoma. 60% lagi, bagaimanapun, akan mempunyai kelainan lain pada kelenjar termasuk hiperplasia timik (kelenjar yang diperbesar).
Perkaitan asal antara kelenjar timus dan myasthenia gravis telah dibuat pada awal 1900-an apabila pakar bedah memerhatikan bahawa penyingkiran timoma mengakibatkan peningkatan dalam myasthenia gravis pesakit. Akhirnya pakar bedah mula mengeluarkan kelenjar timus pada pesakit myasthenic tanpa tumor timik dan tindak balas yang sama telah diperhatikan.
Penyelidikan tentang punca dan rawatan myasthenia gravis akan membantu saintis mengetahui lebih lanjut tentang peranan timus dalam penyakit ini.
Bagaimanakah myasthenia gravis dirawat?
Kunci kepada rawatan myasthenia gravis bermula dengan diagnosis yang tepat. Penilaian biasanya diarahkan oleh Pakar Neurologi dan boleh melibatkan ujian darah, ujian saraf dan ujian yang melibatkan pemberian ubat-ubatan untuk membezakan myasthenia gravis daripada penyakit otot dan saraf yang lain.
Sebaik sahaja diagnosis disahkan, pelan rawatan dibangunkan dengan matlamat untuk mengurangkan bilangan antibodi yang menyebabkan penyakit dan/atau meningkatkan komunikasi antara saraf dan otot. Keputusan muktamad adalah meningkatkan kekuatan otot. Pilihan rawatan perubatan termasuk:
- Ubat yang menyekat pengeluaran antibodi atau meningkatkan penghantaran isyarat saraf
- Plasmapheresis, prosedur yang mengeluarkan antibodi daripada darah
- Globulin imun intravena dos tinggi, penyerapan antibodi normal daripada darah yang didermakan untuk mengubah suai sistem imun buat sementara waktu
Rawatan pembedahan adalah thymectomy, penyingkiran kelenjar timus. Ini adalah rawatan untuk pesakit dengan timoma, tetapi juga dipertimbangkan untuk pesakit dengan MG yang tidak mempunyai timoma.
Butiran Prosedur
Apakah keputusan thymectomy?
Matlamat thymectomy adalah untuk membuang sumber pengeluaran antibodi yang tidak normal yang menyebabkan penyakit itu sehingga membawa kepada penyelesaian gejala. Faedah thymectomy tidak disedari serta-merta selepas pembedahan, oleh itu pesakit akan meneruskan rejimen perubatan mereka selepas prosedur dengan matlamat untuk menyapih ubat-ubatan tersebut dari semasa ke semasa. Tindak balas individu terhadap thymectomy berbeza-beza bergantung pada umur pesakit, tindak balas kepada terapi perubatan terdahulu, keterukan penyakit dan berapa lama pesakit telah mengalami myasthenia gravis. Secara umum, 70% pesakit mempunyai pengampunan lengkap atau pengurangan ketara dalam keperluan ubat dalam tempoh setahun selepas prosedur. 30% lagi pesakit yang menjalani thymectomy tidak mengalami sebarang perubahan dalam gejala mereka. Menurut Persatuan Pakar Neurologi Amerika, pesakit yang menjalani thymectomy adalah dua kali lebih mungkin mengalami remisi berbanding mereka yang menjalani rawatan perubatan sahaja.
Bagaimanakah doktor menentukan pesakit miastenia gravis yang harus menjalani thymectomy?
Timektomi disyorkan untuk semua pesakit dengan timoma dan untuk pesakit di bawah umur 60 tahun yang mengalami kelemahan otot ringan hingga sederhana akibat myasthenia gravis. Thymectomy biasanya tidak digunakan untuk merawat pesakit dengan myasthenia gravis yang hanya menjejaskan mata mereka. Thymectomy nampaknya paling berkesan apabila dilakukan enam hingga 12 bulan selepas permulaan simptom. Adalah penting untuk berbincang dengan doktor anda pada awal diagnosis anda tentang thymectomy sebagai pilihan untuk rawatan.
Bagaimanakah thymectomy dilakukan?
Thymectomy boleh dilakukan dengan beberapa teknik pembedahan yang berbeza:
Timektomi transsternal: Dalam prosedur ini, hirisan dibuat pada kulit di atas tulang dada (sternum), dan tulang dada dibahagikan (sternotomi) untuk mendedahkan timus. Pendekatan ini biasanya digunakan untuk pembedahan jantung. Pakar bedah membuang timus melalui hirisan ini serta sebarang sisa lemak di tengah dada yang mungkin menyimpan sel timus tambahan. Pendekatan ini biasanya digunakan apabila pesakit mempunyai timoma.
Timektomi transservikal: Dalam prosedur ini hirisan dibuat di bahagian bawah leher, tepat di atas tulang dada (sternum). Pakar bedah mengeluarkan timus melalui hirisan ini tanpa membahagikan sternum. Ini kebanyakannya digunakan pada pesakit tanpa timoma dengan jenis badan tertentu.
Timektomi robotik dan timektomi thorascopic berbantukan video (VATS): Teknik invasif minimum ini menggunakan beberapa hirisan kecil di dada. Kamera dimasukkan melalui salah satu hirisan dan pembedahan dilakukan dengan bimbingan video. Pakar bedah mengeluarkan timus dengan menggunakan alat pembedahan khas yang dimasukkan ke dalam hirisan lain. Dalam prosedur bantuan robotik, pakar bedah menggunakan lengan robot untuk melakukan pembedahan. Matlamatnya adalah untuk memberikan hasil yang sama seperti pendekatan transsternal yang lebih invasif dengan kurang ketidakselesaan selepas pembedahan dan pemulihan yang lebih cepat.
Apakah jenis thymectomy yang terbaik untuk saya?
Timektomi transsternal adalah prosedur yang paling biasa dilakukan, namun tiada perbezaan yang terbukti dalam hasil dengan pendekatan yang kurang invasif. Pakar saraf dan pakar bedah anda akan membimbing anda dalam membuat keputusan tentang jenis thymectomy yang perlu anda miliki. Pakar bedah anda akan membuat cadangan berdasarkan sama ada timoma ada dan faktor lain yang berkaitan dengan sejarah dan anatomi anda. Pada masa ini tiada bukti saintifik yang membuktikan satu jenis thymectomy adalah lebih baik daripada yang lain dari segi hasil. Untuk membuat keputusan terbaik untuk diri sendiri, anda harus dimaklumkan tentang pelbagai jenis thymectomy dan berunding dengan pakar neurologi dan pakar bedah anda. Anda juga mungkin ingin mendapatkan pendapat kedua.
Risiko / Faedah
Apakah risiko thymectomy?
Komplikasi jarang berlaku, tetapi risikonya termasuk
- Jangkitan.
- Berdarah.
- Kecederaan paru-paru.
- Kecederaan saraf.
Doktor anda akan menilai risiko peribadi anda berdasarkan umur anda dan keadaan perubatan lain.
maklumat tambahan
Bagaimanakah saya boleh mencari doktor yang boleh menilai saya untuk thymectomy atau memberikan pendapat kedua?
Thymectomy dilakukan oleh pakar bedah toraks, pakar bedah yang melakukan pembedahan pada dada. Ini adalah prosedur yang agak jarang berlaku dan harus dilakukan oleh pakar bedah dengan pengalaman khusus dalam prosedur ini. Di samping itu, hasil terbaik dicapai oleh pasukan pakar neurologi dan pakar bedah toraks pelbagai disiplin dengan pelan rawatan yang padu.
Sumber
Jika anda memerlukan maklumat lanjut, klik di sini untuk menghubungi kami, berbual dalam talian dengan jururawat atau hubungi Jururawat Sumber & Maklumat Miller Family Heart and Vascular Institute di 216.445.9288 atau bebas tol di 866.289.6911. Kami berbesar hati untuk membantu anda.
Maklumat Keadaan
- Myasthenia Gravis
Panduan Rawatan
- Semua Panduan Rawatan Institut Jantung & Vaskular Keluarga Miller
Sembang web
Sembang web dan sembang video kami memberi peluang kepada pesakit dan pelawat untuk bertanya soalan dan berinteraksi dengan doktor kami.
-
Sembang web dan sembang video pembedahan toraks.
-
Sembang web Keadaan Esofagus dan Pembedahan Paru-paru.
Video
- Video Penyakit & Rawatan Toraks
- Semua Video Keluarga Miller Jantung & Institut Vaskular
Pautan Sumber
-
Kumpulan Sokongan dan Maklumat.
-
Lawati Health Essentials – Baca artikel tentang gangguan irama dan kehidupan sihat di Health Essentials.
- Ikuti sembang web dan berita berita Institut Jantung & Vaskular di Twitter*.
- Perpustakaan Perubatan Negara. Myasthenia Gravis, MedlinePlus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm.* 5/28/2013. Diakses pada 4/7/2015.
-
Yayasan Myasthenia Gravis Amerika.*
*Tetingkap penyemak imbas baharu akan dibuka dengan pautan ini.
Kemasukan pautan ke laman web lain tidak membayangkan sebarang pengesahan bahan di tapak web tersebut atau sebarang perkaitan dengan pengendalinya.
Mengapa memilih Klinik Cleveland untuk penjagaan anda?
Hasil kami bercakap untuk diri mereka sendiri. Sila semak fakta dan angka kami dan jika anda mempunyai sebarang soalan, jangan teragak-agak untuk bertanya.
Hasil untuk Jabatan Pembedahan Toraks termasuk volum dan mortaliti pembedahan, pengedaran pembedahan, kematian reseksi pulmonari, pengedaran reseksi pulmonari, tempoh reseksi pulmonari tinggal, mortaliti pembedahan esofagus, dan pengedaran pembedahan esofagus mengikut petunjuk dan tempoh tinggal esofagus.
