Apa itu paraganglioma?
Paraganglioma adalah pertumbuhan sel yang tidak normal yang terbentuk dari jenis sel saraf tertentu yang terdapat di seluruh badan. Sel-sel saraf tertentu (sel kromafin) melakukan fungsi penting dalam tubuh, termasuk mengatur tekanan darah.
Apabila sel kromaffin menjadi tidak normal mereka dapat membentuk pertumbuhan (tumor). Apabila tumor berlaku di kelenjar adrenal mereka disebut pheochromocytoma. Apabila tumor berlaku di tempat lain di badan mereka disebut paraganglioma.
Paraganglioma biasanya tidak bersifat kanker (jinak). Tetapi beberapa paraganglioma boleh menjadi barah (malignan) dan merebak (metastasize) ke bahagian tubuh yang lain.
Paraganglioma adalah tumor yang jarang berlaku. Mereka boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi mereka paling kerap didiagnosis pada orang dewasa antara 30 dan 50. Sebilangan besar paraganglioma tidak diketahui sebabnya, tetapi ada yang disebabkan oleh mutasi gen yang diturunkan dari ibu bapa kepada anak-anak.
Sel-sel paraganglioma biasanya mengeluarkan hormon yang dikenali sebagai katekolamin atau adrenalin. Proses ini boleh menyebabkan episod tekanan darah tinggi, degupan jantung yang cepat, berpeluh, sakit kepala dan gegaran.
Rawatan paraganglioma paling kerap melibatkan pembedahan membuang tumor. Sekiranya paraganglioma itu barah atau merebak ke kawasan tubuh yang lain, rawatan tambahan boleh dipertimbangkan.
Diagnosis paraganglioma
Ujian yang digunakan untuk mendiagnosis paraganglioma termasuk:
- Ujian darah dan air kencing. Doktor anda mungkin mengesyorkan ujian darah dan ujian air kencing untuk mengukur tahap hormon dalam badan anda. Ujian ini dapat mengesan hormon tambahan yang dihasilkan oleh sel paraganglioma atau penanda tumor yang disebut kromogranin A.
- Ujian pengimejan. Ujian pencitraan membuat gambar paraganglioma untuk membantu doktor anda memahami tahap tumor dengan lebih baik dan membantu menentukan pilihan rawatan terbaik. Ujian mungkin merangkumi MRI, CT, dan pengimejan ubat nuklear khusus, seperti imbasan metaiodobenzylguanidine (MIBG) dan imbasan tomografi pelepasan positron (PET).
- Ujian genetik. Paraganglioma kadang-kadang disebabkan oleh mutasi gen yang dapat diturunkan dari ibu bapa kepada anak-anak. Ujian genetik mungkin disyorkan sebagai sebahagian daripada penjagaan anda.
Paraganglioma jarang berlaku, dan banyak doktor jarang merawat seseorang yang menghidap penyakit ini. Tanyakan kepada doktor anda tentang penghidap paraganglioma yang dialaminya. Sekiranya anda merasa tidak selesa dengan pengalaman doktor anda dengan penyakit yang jarang berlaku ini, pertimbangkan untuk mendapatkan pendapat kedua dari doktor yang pakar dalam merawat orang dengan paraganglioma dan tumor neuroendokrin yang lain.
Rawatan paraganglioma
Pilihan rawatan anda akan bergantung pada di mana paraganglioma anda berada, sama ada ia merebak ke kawasan lain di badan atau tidak, dan sama ada ia menghasilkan lebihan hormon yang menyebabkan gejala atau tidak.
Rawatan paraganglioma biasanya melibatkan pembedahan. Sekiranya sel paraganglioma menghasilkan hormon, perlu menyekat hormon sebelum meneruskan rawatan. Biasanya ini dilakukan dengan ubat-ubatan. Sekiranya paraganglioma tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya semasa operasi, atau jika merebak ke bahagian tubuh yang lain, rawatan tambahan mungkin dipertimbangkan.
Pilihan rawatan termasuk:
-
Rawatan untuk mengawal hormon yang dihasilkan oleh tumor. Sekiranya paraganglioma anda menghasilkan hormon yang berlebihan, anda mungkin memerlukan rawatan untuk mengurangkan tahap hormon dan mengawal gejala. Anda perlu menurunkan dan mengawal tahap hormon sebelum anda memulakan rawatan paraganglioma.
Ubat yang digunakan untuk mengawal tahap hormon termasuk penyekat alfa, penyekat beta dan penyekat saluran kalsium. Langkah-langkah lain mungkin termasuk makan diet tinggi natrium dan minum banyak cecair.
-
Pembedahan. Pembedahan digunakan untuk menghilangkan paraganglioma. Walaupun paraganglioma tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya, doktor anda mungkin mengesyorkan operasi untuk membuang sebanyak mungkin.
Sekiranya paraganglioma anda menghasilkan hormon yang berlebihan, anda mungkin perlu minum ubat sebelum pembedahan untuk mengawal hormon. Apabila paraganglioma yang menghasilkan hormon terganggu, seperti semasa operasi, hormon berlebihan dapat dilepaskan dan menyebabkan masalah serius.
-
Terapi radiasi. Terapi radiasi menggunakan pancaran tenaga tinggi, seperti sinar-X dan proton, untuk mengawal pertumbuhan tumor. Terapi radiasi mungkin disarankan jika paraganglioma tidak dapat dihilangkan sepenuhnya dengan pembedahan. Ia juga dapat digunakan untuk menghilangkan rasa sakit yang disebabkan oleh paraganglioma yang merebak ke bahagian tubuh yang lain.
Salah satu jenis terapi radiasi khusus yang disebut radioterapi badan stereotaktik melibatkan mensasarkan banyak pancaran radiasi pada tumor. Balok tepat ditujukan pada sel-sel paraganglioma sehingga ada risiko minimum kerusakan pada tisu yang sihat di dekatnya.
-
Terapi ablasi terma. Rawatan ablasi terma menggunakan panas atau sejuk untuk membunuh sel-sel tumor dan mengawal pertumbuhan paraganglioma. Ini mungkin menjadi pilihan dalam situasi tertentu, seperti ketika paraganglioma merebak ke kawasan tubuh yang lain, seperti tulang atau hati.
Salah satu jenis rawatan ablasi terma yang disebut ablasi frekuensi radio menggunakan tenaga elektrik untuk memanaskan sel-sel tumor. Jenis rawatan lain yang disebut cryoablation menggunakan gas sejuk untuk membekukan sel-sel tumor.
- Kemoterapi. Kemoterapi menggunakan ubat untuk memusnahkan sel yang tumbuh dengan cepat, seperti sel barah. Sekiranya paraganglioma anda telah merebak, doktor anda mungkin mengesyorkan kemoterapi untuk membantu mengecilkan tumor. Sekiranya paraganglioma anda menghasilkan hormon yang berlebihan, anda akan menerima ubat untuk mengawal tahap hormon sebelum menjalani kemoterapi.
- Terapi ubat yang disasarkan. Rawatan ubat yang disasarkan memberi tumpuan kepada kelainan tertentu yang terdapat dalam sel barah. Dengan menyekat keabnormalan ini, rawatan ubat yang disasarkan dapat memperlambat pertumbuhan sel barah atau menyebabkannya mati.
- Dadah yang menyampaikan radiasi secara lebih langsung ke sel tumor. Dadah yang menggabungkan bahan kimia yang mencari sel-sel paraganglioma dengan bahan radioaktif dapat menyampaikan radiasi secara langsung ke sel-sel tumor. Rawatan ini mungkin menjadi pilihan untuk paraganglioma yang merebak ke bahagian tubuh yang lain.
- Ujian klinikal. Ujian klinikal adalah kajian mengenai rawatan baru atau cara baru untuk menggunakan rawatan yang ada. Sekiranya anda berminat dengan ujian klinikal, berbincanglah dengan doktor mengenai pilihan anda. Bersama-sama anda dapat mempertimbangkan faedah dan risiko rawatan eksperimen.
- Penantian berjaga-jaga. Dalam situasi tertentu, seperti jika paraganglioma lambat tumbuh dan tidak menyebabkan gejala, doktor anda mungkin mengesyorkan agar tidak melakukan rawatan segera. Sebaliknya, doktor anda mungkin memantau keadaan anda semasa temu janji susulan secara berkala.
.