Gambaran Keseluruhan Sklerosis Berbilang Progresif Menengah (SPMS)

Mungkin anda baru sahaja didiagnosis dengan MS progresif menengah (SPMS). Atau mungkin anda salah seorang daripada 85% hingga 90% penghidap multiple sclerosis (MS) yang pada mulanya didiagnosis dengan MS (RRMS) yang berulang-ulang dan anda tidak pasti bagaimana pembekal penjagaan kesihatan anda akan mengetahui bila (atau jika) ia beralih kepada MS progresif menengah (SPMS). Sama ada cara, adalah baik untuk memahami bagaimana penyakit itu boleh berkembang supaya anda boleh bersedia untuk masa depan.

Permulaan

Majoriti orang dengan peralihan RRMS kepada SPMS, yang dicirikan oleh perkembangan simptom yang lebih mantap dan hilang upaya dengan kurang atau tiada kambuh semula (apabila simptom bertambah teruk). Remisi selepas berulang tidak lengkap dan gejala berterusan.

Walau bagaimanapun, sejak perkembangan terapi pengubahsuaian penyakit, perkembangan kepada MS sekunder telah menjadi kurang kerap diperhatikan.

Anda boleh beralih daripada mempunyai RRMS kepada SPMS pada bila-bila masa, tetapi prosesnya beransur-ansur dan, dalam kebanyakan pesakit, perlahan. Malah, selalunya terdapat zon kelabu antara RRMS dan SPMS apabila anda beralih ke fasa progresif MS tetapi masih mengalami kambuhan MS sekali-sekala.

Tanda dan Gejala

Tiada sebarang garis panduan atau kriteria yang menentukan apabila anda beralih daripada RRMS ke SPMS, tetapi berikut ialah beberapa tanda yang anda dan penyedia penjagaan kesihatan anda mungkin cari apabila menentukan sama ada peralihan ini berlaku atau telah berlaku.

Ubat Anda Tidak Berfungsi dengan Baik

Kadangkala, walaupun usaha terbaik anda dan kepatuhan mengambil ubat pengubahsuai penyakit anda, anda mungkin mula menunjukkan ketidakupayaan yang semakin meningkat tanpa peningkatan yang sepadan dalam bilangan lesi pada imbasan pengimejan resonans magnetik (MRI) anda. Ini boleh menjadi petunjuk bahawa anda akan memasuki SPMS.

Sesetengah orang mungkin bimbang bahawa mereka memasuki fasa progresif MS kerana mereka berhenti mengalami kambuh. Walau bagaimanapun, jika peperiksaan neurologi anda stabil, ini adalah petanda yang sangat baik, kerana ini bermakna rawatan pengubahsuaian penyakit anda berkesan.

Relaps Anda Berubah

Kursus semula jadi RRMS adalah untuk bilangan kambuh yang anda perlu sebenarnya berkurangan dari semasa ke semasa. Walau bagaimanapun, kambuh yang berlaku mungkin lebih teruk, membawa berbilang simptom, bukannya hanya menjejaskan satu bahagian fungsi.

Pemulihan daripada kambuh ini juga cenderung tidak lengkap, bermakna walaupun selepas fasa akut kambuh telah berlalu, anda masih mempunyai beberapa gejala dan/atau hilang upaya. Selain itu, anda tidak lagi bertindak balas terhadap Solu-Medrol semasa berulang ini.

Terdapat Sejumlah Besar Kerosakan Dilihat pada MRI

Apabila anda menjalani MRI, anda dan pembekal penjagaan kesihatan anda mungkin melihat keputusan ini:

Beban Lesi yang Lebih Besar

Ini bermakna terdapat lebih banyak bilangan lesi, yang cenderung kepada:

• Sekitar ventrikel (rongga dalam otak yang dipenuhi dengan cecair serebrospinal)
• Lesi konfluen, bermakna luka kecil membentuk lebih besar
• Tertumpu pada batang otak dan saraf tunjang

Lebih Banyak Kerosakan Akson dan “Lubang Hitam”

Kawasan yang kelihatan sebagai bintik gelap (hypointense) pada imbasan T1 dirujuk sebagai “lubang hitam.” Ini adalah kawasan di mana terdapat keradangan berulang, yang membawa kepada pemusnahan lengkap kedua-dua myelin dan akson itu sendiri. Kawasan ini sangat berkait rapat dengan ketidakupayaan.

Pembesaran Ventrikel yang Diisi CSF dalam Otak

Ini adalah ukuran atrofi. Oleh kerana tisu otak kurang, ruang di sekeliling dan di dalam otak menjadi lebih besar.

Penurunan Lesi Meningkatkan Gadolinium

Secara paradoks, bilangan lesi baru yang meningkatkan gadolinium aktif berkurangan pada peringkat akhir RRMS. Ini kerana penyakit ini berkemungkinan besar menjadi lebih degeneratif daripada keradangan.

Anda Mempunyai Tahap Hilang Upaya yang Lebih Tinggi

Apabila diukur dengan Skala Status Kurang Upaya (EDSS), orang yang mempunyai RRMS cenderung mempunyai skor 4 atau kurang. Orang yang mempunyai SPMS pula biasanya mempunyai markah 6 atau lebih tinggi, bermakna beberapa bentuk bantuan diperlukan untuk berjalan.

Pembekal penjagaan kesihatan anda juga akan mendapati lebih banyak kelainan semasa peperiksaan neurologi anda. Ini menunjukkan bahawa otak anda tidak lagi boleh mengimbangi demielinasi—serangan sistem imun anda pada sarung mielin, penutup pelindung di sekeliling gentian saraf.

Akhir sekali, orang yang membangunkan SPMS cenderung menunjukkan lebih banyak kecacatan kognitif. Ini berkemungkinan besar disebabkan oleh tahap atrofi yang lebih tinggi dalam otak, yang sangat berkorelasi dengan disfungsi kognitif. Maksud sebenarnya ialah otak anda tidak dapat mengimbangi kerosakan lagi, terutamanya apabila terdapat kemusnahan akson (serabut saraf) yang lengkap, mengakibatkan lubang hitam.

punca

Seperti semua jenis MS, tiada siapa yang tahu apa yang menyebabkan SPMS. Ia dipercayai gabungan faktor yang melibatkan genetik dan pencetus persekitaran seperti jangkitan, kekurangan vitamin D, geografi dan obesiti kanak-kanak.“”

Dari segi faktor yang boleh mempengaruhi peralihan daripada RRMS kepada SPMS, kajian menunjukkan lelaki kelihatan lebih cepat membangunkan SPMS dan pada usia yang lebih muda daripada wanita. Walau bagaimanapun, kedua-dua jantina akhirnya perlu menggunakan rotan pada usia yang hampir sama, jadi walaupun mereka mungkin memasuki fasa progresif lebih awal, lelaki tidak mempunyai hasil yang lebih teruk.

Merokok juga didapati meningkatkan risiko anda beralih daripada RRMS kepada SPMS.

Diagnosis

Jika anda telah pun didiagnosis dengan RRMS, anda mungkin tahu bahawa proses diagnostik boleh menjadi proses yang memakan masa kerana pembekal penjagaan kesihatan anda menjalankan ujian, menolak syarat lain dan menyusun kepingan teka-teki diagnostik.

Begitu juga, mendiagnosis SPMS memerlukan gabungan strategi, termasuk pemeriksaan neurologi yang menyeluruh dan ulangan MRI. Seperti RRMS, tiada ujian diagnostik yang pasti.

Apabila datang untuk mendiagnosis SPMS, pengamal anda perlu mengesahkan dua fakta:

• Anda mempunyai sejarah RRMS: Untuk didiagnosis dengan SPMS, anda mesti mempunyai RRMS terlebih dahulu. Bagi sesetengah orang, mengesahkan sejarah ini mungkin sukar kerana mereka mungkin tidak pernah menyedari bahawa mereka menghidapi RRMS, terima kasih kepada simptom halus atau salah diagnosis.

• MS anda kini dalam keadaan progresif: Sebaik sahaja pembekal penjagaan kesihatan anda mengesahkan sejarah RRMS anda, dia mesti mengesahkan bahawa penyakit anda adalah progresif, yang bermaksud bahawa ia beransur-ansur menjadi lebih teruk.

Perubahan dalam SPMS

Dalam RRMS, proses keradangan menyebabkan demielinasi. Keradangan ini boleh dilihat pada MRI anda semasa berulang dalam bentuk bintik putih terang (lesi yang meningkatkan gadolinium).

Walau bagaimanapun, dalam SPMS, terdapat kurang keradangan dan lebih banyak degenerasi bahan kelabu dan jirim putih, serta atrofi saraf tunjang (kerosakan dan kehilangan saraf), yang juga boleh dilihat pada MRI. Walaupun masih terdapat demielinisasi dan keradangan berlaku, ia lebih meluas.

Atrofi saraf tunjang jauh lebih ketara dalam SPMS berbanding RRMS juga, dan kehilangan saraf ini boleh menyebabkan masalah usus dan pundi kencing, bersama-sama dengan lebih kesukaran berjalan.

Walaupun anda mengalami kambuh semula dalam RRMS, ini akan menjadi semakin kurang kerap. Sebaliknya, anda akan menyedari bahawa keadaan anda semakin teruk. Sebagai contoh, anda mungkin dapat mengetahui bahawa ia telah menjadi lebih sukar untuk berjalan selama beberapa bulan yang lalu, tetapi anda tidak dapat menentukan masa apabila ia tiba-tiba menjadi lebih teruk.

Pengubahsuai Penyakit

SPMS juga boleh diklasifikasikan sepanjang perjalanan penyakit sebagai aktif, tidak aktif, dan dengan atau tanpa perkembangan.“”

• Aktif: Anda mengalami kambuh dan/atau aktiviti MRI baharu.

• Kemajuan: Terdapat bukti bahawa MS anda semakin teruk.

Jadi, sebagai contoh, jika SPMS anda diklasifikasikan sebagai tidak aktif tanpa kemajuan, ia adalah stabil. Jika ia aktif tanpa perkembangan, anda telah mengalami kambuh dan/atau aktiviti MRI baharu, tetapi tiada bukti kecacatan yang semakin teruk.

Seperti RRMS, gejala SPMS sangat berubah-ubah, dan begitu juga dengan kadar perkembangannya. Setiap situasi berbeza; sesetengah orang menjadi lebih kurang upaya lebih cepat daripada yang lain.

Rawatan

Rawatan Simptom SPMS adalah serupa dengan RRMS, walaupun bentuk MS progresif terkenal lebih sukar untuk dirawat.“”

Terapi Pemulihan

Jika MS anda berkembang, pakar neurologi anda mungkin akan menyemak intervensi pemulihan anda dengan anda untuk melihat sama ada anda memerlukan sebarang pelarasan atau penambahan. Rawatan ini, termasuk terapi fizikal, terapi pekerjaan, terapi pertuturan-bahasa dan pemulihan kognitif, boleh membantu anda berfungsi dengan sebaik mungkin dan mengekalkan kekuatan dan mobiliti otot anda.

Terapi Pengubahsuaian Dadah

Kebanyakan agen pengubahsuai penyakit tidak menunjukkan manfaat kepada pesakit dengan SPMS. Bagaimanapun, baru-baru ini tiga ubat telah diluluskan oleh FDA untuk digunakan pada pesakit SPMS yang masih mengalami penyakit aktif.

• Mayzent (siponimod): Ubat oral ini merawat kedua-dua RRMS dan SPMS aktif. Kajian awal telah menunjukkan bahawa ia membantu melambatkan perkembangan penyakit pada tiga bulan dan enam bulan dengan SPMS.

• Mavenclad (cladribine): Satu lagi ubat oral, DMT ini biasanya merupakan rawatan barisan kedua jika DMT lain tidak berkesan atau anda tidak boleh mengambilnya atas sebab tertentu.

• Zeposia (ozanimod): Ini adalah perkembangan ubat yang lebih terkini. Ia adalah ubat oral yang merawat kambuh dalam MS. Adalah dipercayai bahawa Zeposia berfungsi dengan menghentikan sel imun daripada bergerak keluar dari nodus limfa.

Jenis ubat lain yang boleh digunakan termasuk antibodi monoklonal, seperti Rituxan (rituximab) dan Tysabri (natalizumab), perencat topoisomerase jenis II, seperti mitoxantrone, glutocorticoids dan cytoxan.

Dalam kes yang jarang berlaku, pemindahan sel stem mungkin menjadi pilihan.

Pengurusan Gejala

Menguruskan gejala individu anda juga merupakan bahagian penting dalam penjagaan anda, terutamanya semasa anda beralih kepada SPMS. Penyedia penjagaan kesihatan anda mungkin menetapkan beberapa ubat lain atau tambahan untuk membantu dengan gejala berkaitan MS seperti:

• Keletihan
• Masalah usus atau pundi kencing
• sakit
• Kemurungan
• Disfungsi seksual
• Kekejangan otot
• Kesukaran berjalan
• Kecacatan kognitif
• Gangguan tidur
• Vertigo

Walaupun rawatan untuk SPMS pada masa ini tidak optimum, berasa yakin bahawa terdapat banyak kajian penyelidikan berterusan yang cuba menghasilkan rawatan yang diharapkan dapat menghentikan perkembangan penyakit ini serta memperbaiki kecacatan.

Sehingga itu, teruskan proaktif dalam penjagaan anda dengan mendidik diri anda tentang penyakit anda, melihat pilihan rawatan yang mungkin sesuai untuk anda, dan berkomunikasi secara terbuka dengan penyedia penjagaan kesihatan anda tentang perjalanan anda. Ini boleh membantu anda menjalani kehidupan anda sepenuhnya dan memperkasakan anda untuk membuat perubahan mengikut keperluan sepanjang perjalanan. Panduan Perbincangan Doktor kami di bawah boleh membantu anda memulakan perbualan itu.