Gambaran Keseluruhan Myeloma Membara

Myeloma yang membara, juga dirujuk sebagai myeloma berganda (SMM), dianggap sebagai pelopor kepada kanser darah yang jarang dipanggil mieloma berbilang. Ia adalah gangguan jarang yang dikenali kerana ketiadaan gejala aktif. Satu-satunya tanda myeloma yang membara adalah peningkatan sel plasma (dalam sumsum tulang) dan tahap tinggi sejenis protein yang dipanggil protein M yang muncul dalam ujian makmal dalam air kencing dan darah. Sebab gangguan itu dirujuk sebagai “membara” adalah kerana ia sering bertambah buruk dari semasa ke semasa.

Walaupun penghidap SMM berisiko untuk mengembangkan pelbagai myeloma, perkembangan penyakit ini tidak selalu berlaku. Malah, dalam tempoh lima tahun pertama didiagnosis dengan SMM, hanya kira-kira 10% kemajuan untuk didiagnosis dengan pelbagai myeloma setiap tahun. Selepas lima tahun pertama, risiko kemudiannya menurun kepada hanya 3% sehingga tanda 10 tahun, apabila ia terus menurun kepada 1%, menurut Yayasan Multiple Myeloma.

simptom

Protein M ialah antibodi abnormal yang dihasilkan oleh sel plasma malignan. Mempunyai tahap protein M yang tinggi dalam darah boleh membawa kepada gejala yang teruk seperti kerosakan buah pinggang, tumor tulang, kemusnahan tisu tulang, dan gangguan sistem imun. Mempunyai tahap protein M dalam darah pada 3 g/dl atau lebih tinggi adalah salah satu daripada beberapa tanda myeloma yang membara.

Gejala lain myeloma yang membara termasuk:

• Ketiadaan gejala myeloma berbilang (seperti kerosakan organ, patah tulang, dan tahap kalsium yang tinggi)
• Sel plasma dalam sumsum tulang yang 10% atau lebih tinggi
• Tahap rantai ringan yang tinggi dalam air kencing, juga dipanggil protein Bence Jones (protein yang dibuat oleh sel plasma)

Kriteria Baharu untuk Menilai Risiko Kemajuan

Oleh kerana pengurusan perubatan pelbagai myeloma boleh mengakibatkan kesan sampingan yang teruk, tidak semua orang yang mengalami myeloma yang membara harus mula menerima rawatan. Dari segi sejarah, terdapat kekeliruan dalam kalangan pengamal kesihatan apabila membezakan antara mereka yang menghidap myeloma yang membara yang menimbulkan risiko tinggi untuk menghidap pelbagai myeloma sepenuhnya, dan individu yang mempunyai risiko yang rendah.

Keperluan untuk mengenal pasti secara tepat dan konsisten tahap risiko individu dengan myeloma yang membara mewujudkan dilema bagi industri penjagaan kesihatan. Jadi, pada tahun 2014, kriteria baharu telah dikemas kini untuk menyatukan parameter sekitar risiko mengembangkan myeloma penuh, bagi mereka yang mengalami myeloma yang membara.

Onkologi Lancet menerangkan kriteria yang dikemas kini, dan mengumpulkannya seperti berikut:

• Tahap protein M dalam darah melebihi 3g/dl
• Lebih 10% sel plasma dikesan dalam sumsum tulang
• Rantai ringan bebas (sejenis imunoglobulin atau protein dalam sistem imun yang berfungsi sebagai antibodi) nisbah lebih lapan atau kurang daripada 0.125
• Tiada tanda-tanda simptom termasuk kegagalan buah pinggang, peningkatan paras kalsium darah, lesi tulang, atau amiloidosis (keadaan jarang yang melibatkan pengumpulan amiloid dalam organ; amiloid ialah bahan protein melekit yang tidak normal)

Risiko rendah: Seseorang dianggap berisiko rendah untuk berkembang daripada myeloma yang membara kepada pelbagai myeloma apabila hanya satu daripada tanda atau gejala ini hadir.

Risiko pertengahan: Apabila terdapat dua tanda atau gejala khusus, seseorang yang menghidap myeloma yang membara dianggap berisiko pertengahan (dianggap berisiko mendapat pelbagai myeloma dalam tempoh tiga hingga lima tahun akan datang).

Berisiko tinggi: Apabila seseorang mempunyai tiga daripada tanda ini, dan tiada simptom yang teruk (seperti kegagalan buah pinggang, peningkatan paras kalsium darah, lesi tulang atau amiloidosis) ini menunjukkan risiko tinggi bahawa mieloma akan berkembang dalam tempoh dua hingga tiga tahun.

Kajian 2017 mendedahkan bukti bahawa kadar kelangsungan hidup mungkin meningkat dengan campur tangan awal dan rawatan mereka yang berada dalam kategori berisiko tinggi SMM.“”

punca

Tiada siapa yang benar-benar tahu apa yang menyebabkan myeloma membara, tetapi pakar percaya bahawa terdapat beberapa faktor risiko.

• Faktor genetik: Mutasi gen tertentu yang boleh diwarisi boleh mengakibatkan peningkatan dalam bilangan sel plasma.

• Umur: Faktor risiko yang paling biasa untuk myeloma yang membara atau pelbagai myeloma berlaku apabila seseorang itu berumur, khususnya antara umur 50 dan 70 tahun.

• Bangsa: Jika seseorang adalah Afrika Amerika, risiko mendapat pelbagai myeloma, atau myeloma yang membara meningkat dua kali ganda (berbanding dengan orang Kaukasia).

• Jantina: Lelaki lebih berkemungkinan sedikit daripada wanita untuk mendapat myeloma yang membara atau multiple myeloma.

• Obesiti: Berat badan berlebihan meningkatkan risiko didiagnosis dengan myeloma yang membara atau pelbagai myeloma.

Risiko Membangunkan Keadaan Lain

Menghidap myeloma yang membara juga boleh meningkatkan risiko seseorang mendapat gangguan lain seperti:

• Neuropati periferal: Keadaan saraf yang menyebabkan kebas atau kesemutan pada kaki atau tangan

• Osteoporosis: Keadaan yang mengakibatkan tisu tulang menjadi lembut, yang membawa kepada kerap patah tulang

• Sistem imun terjejas: Ini boleh mengakibatkan jangkitan yang kerap (dan biasanya berlaku pada mereka yang berada dalam kategori berisiko tinggi)

Diagnosis

Dalam kebanyakan keadaan, myeloma yang membara secara tidak sengaja didiagnosis. Pembekal penjagaan kesihatan mungkin mengesan bukti SMM apabila ujian makmal dijalankan untuk tujuan diagnostik lain. Ujian darah atau ujian air kencing mungkin tinggi dalam tahap protein M atau ujian darah mungkin menunjukkan tahap sel plasma yang tinggi.

Dengan SMM tiada tanda-tanda simptom myeloma, yang kadang-kadang dirujuk dengan menggunakan akronim “CRAB:” tahap kalsium tinggi (C), masalah buah pinggang (R), anemia (A) dan kerosakan tulang (B).

Ujian diagnostik yang boleh digunakan untuk pemerhatian berterusan mereka yang mempunyai SMM mungkin termasuk:

• Ujian darah: Untuk mengukur tahap protein M

• Ujian air kencing: Ujian pengumpulan air kencing 24 jam boleh dipesan selepas diagnosis awal dan sekali lagi dua hingga tiga bulan selepas diagnosis.

• Ujian biopsi sumsum tulang: Ini melibatkan jarum untuk menyedut tisu span-di tengah-tengah tulang-untuk diperiksa untuk sel mieloma.

• Ujian pengimejan (seperti X-ray, PET, imbasan CT atau MRI): Satu siri pengimejan awal untuk merekodkan semua tulang badan, yang digunakan untuk membantu penyedia penjagaan kesihatan mengesan sebarang perubahan yang tidak normal di jalan raya. MRI lebih tepat daripada X-ray dalam mengesan tanda dan menjejaki perkembangan kerosakan tulang.

Rawatan

Tiada ubat untuk multiple myeloma. Rawatan disyorkan untuk mereka yang berisiko tinggi untuk membangunkan kategori myeloma berbilang.

Ubat kemoterapi termasuk beberapa jenis ubat untuk melambatkan perkembangan penyakit, seperti Revlimid (lenalidomide) dan dexamethasone. Kajian awal yang diterbitkan oleh Yayasan Penyelidikan Multiple Myeloma telah menunjukkan bahawa ubat-ubatan ini memanjangkan jangka masa di mana mereka yang mengalami myeloma yang membara dalam kategori berisiko tinggi dihalang daripada berkembang menjadi pelbagai myeloma.

Satu jenis rawatan baharu tersedia untuk individu dalam kategori SMM berisiko tinggi; rawatan ini melibatkan ubat-ubatan yang menyokong sistem imun seseorang dan keupayaannya untuk melawan kanser. Ubat-ubatan ini termasuk Darzalex (daratumumab), Sarclisa (isatuximab), dan Empliciti (elotuzumab).

Kajian penyelidikan klinikal sedang dijalankan untuk menemui data yang akan membantu untuk menentukan sama ada penghidap myeloma yang membara melakukan lebih baik dengan campur tangan awal dan, jika ya, rawatan manakah yang paling berkesan.

Mengatasi

Menerima diagnosis keadaan seperti myeloma yang membara boleh mencabar emosi bagi ramai penghidap SMM. Ia telah digambarkan sebagai “menunggu kasut lain jatuh,” menurut The Myeloma Crowd, sebuah organisasi bukan untung yang dipacu pesakit yang memperkasakan pesakit yang menghidap penyakit jarang berlaku.

Adalah penting untuk mendapatkan pendidikan dan sokongan. Terdapat kumpulan sokongan dalam talian SMM dan sumber lain yang boleh membantu penghidap SMM untuk lebih memahami dan menghadapi penyakit ini.