Gambaran Keseluruhan Hypoparathyroidism

Hypoparathyroidism adalah keadaan yang jarang berlaku yang dicirikan oleh fungsi yang berkurangan atau ketiadaan hormon paratiroid (PTH). PTH berfungsi dengan buah pinggang dan tulang anda untuk mengekalkan keseimbangan kalsium dan fosforus dalam badan anda. Kekurangan PTH boleh mengakibatkan tahap rendah kalsium (hipokalsemia) dan tahap fosforus yang tinggi, yang membawa kepada pelbagai masalah yang paling biasa melibatkan otot, hujung saraf, tulang dan kulit.

PTH dihasilkan oleh kelenjar paratiroid—empat kelenjar endokrin kecil yang terletak di sebelah kelenjar tiroid. Hipoparatiroidisme boleh berlaku jika kelenjar paratiroid tidak berfungsi secara optimum, jika ia hilang, atau jika buah pinggang atau tulang tidak bertindak balas terhadap PTH seperti yang sepatutnya.“”

simptom

Tanda dan gejala hipoparatiroidisme paling kerap dikaitkan dengan tahap kalsium yang rendah. Dalam keadaan yang teruk, paras fosforus yang tinggi juga boleh mempunyai beberapa kesan.

Kesan biasa hipoparatiroidisme termasuk:

• Rambut yang kering atau mudah patah, rambut gugur
• Kuku rapuh, rabung dalam kuku
• Kulit kering, kasar atau tebal
• Keletihan
• Kemurungan
• Kebimbangan
• Sakit kepala
• Kesemutan pada jari/jari kaki/bibir (paresthesias)
• Otot berkedut
• Kekejangan otot atau sakit
• Pembentukan gigi terjejas
• Batu karang

Kesan teruk hipoparatiroidisme, yang kurang biasa, termasuk:

• Katarak
• Mendapan kalsium dalam organ badan, terutamanya buah pinggang
• Gangguan degupan jantung (Aritmia)
• Kelemahan otot pernafasan dan kesukaran bernafas
• sawan
• Laryngospasm (menutup saluran pernafasan atas)
• Kegagalan jantung

Kesan kurang biasa hipoparatiroidisme yang secara khusus terhasil daripada tahap fosforus yang tinggi termasuk:

• sembelit
• Loya
• Cirit-birit
• Gatal-gatal
• mata merah
• Kemungkinan peningkatan risiko kanser

punca

Hypoparathyroidism mempunyai beberapa punca, sifat yang membantu mengklasifikasikan penyakit.

Hipoparatiroidisme primer ialah penyakit kelenjar paratiroid, manakala hipoparatiroidisme sekunder terhasil daripada kerosakan pada kelenjar.

Kadangkala tiada punca yang boleh dikenal pasti, dan keadaan ini boleh dikategorikan sebagai hipoparatiroidisme idiopatik.

Punca hipoparatiroidisme primer termasuk:

• Dilahirkan dengan kelenjar paratiroid yang tidak berfungsi, cacat atau hilang (hipoparatiroidisme kongenital)
• Dilahirkan daripada ibu yang mempunyai PTH berlebihan atau tahap kalsium yang tinggi semasa mengandung, yang boleh menyebabkan bayi mengalami hipoparatiroidisme sementara atau jangka panjang
• Keadaan genetik yang boleh mengakibatkan perkembangan dan fungsi kelenjar paratiroid yang tidak mencukupi, seperti sindrom DiGeorge dan hipoparatiroidisme terpencil keluarga
• Antibodi yang menyerang tisu paratiroid, menghalang kelenjar daripada menghasilkan PTH (seperti yang berlaku dengan hipoparatiroidisme autoimun)

Punca hipoparatiroidisme sekunder:

• Kecederaan traumatik kepala atau leher yang menjejaskan fungsi kelenjar
• Kecederaan pembedahan pada kelenjar paratiroid atau bekalan darah mereka, seperti yang boleh berlaku selepas pembedahan tiroid untuk kanser tiroid, goiter, nodul atau hipertiroidisme. (Hipoparatiroidisme selepas pembedahan mungkin hilang dari semasa ke semasa.)
• Rawatan sinaran untuk kanser kepala/leher, yang boleh merosakkan kelenjar paratiroid
• Pencerobohan kanser tiroid atau kanser metastatik dari tempat lain di dalam badan

• Hemochromatosis dan talasemia, yang boleh mengakibatkan pembentukan besi di seluruh badan, termasuk kelenjar paratiroid, yang mengakibatkan disfungsi

• Penyakit Wilson, keadaan genetik yang boleh menyebabkan paras tembaga berlebihan

• Tahap magnesium yang sangat rendah, yang diperlukan untuk PTH dirembeskan oleh kelenjar paratiroid

Anda secara amnya boleh menghasilkan PTH yang mencukupi jika anda mempunyai hanya satu atau sebahagian daripada kelenjar paratiroid. Walau bagaimanapun, kerosakan pada seluruh kawasan boleh menyebabkan gejala.

Diagnosis

Penilaian simptom hipoparatiroidisme biasanya bermula dengan ujian makmal yang mengukur tahap elektrolit dalam darah, termasuk kalsium dan fosforus. Gabungan paras kalsium rendah dan paras fosforus yang tinggi secara amnya mencetuskan ujian lanjut tahap PTH untuk mengesahkan hipoparatiroidisme.

Jika anda pernah menjalani pembedahan tiroid, radiasi, atau trauma leher, potensi untuk membangunkan hipoparatiroidisme mungkin telah dijangkakan sebagai komplikasi yang mungkin berlaku kepada keadaan anda. Walau bagaimanapun, pada kanak-kanak atau orang dewasa yang tidak mempunyai sejarah kerosakan pada leher, ujian boleh dilakukan untuk menilai punca hipoparatiroidisme.

Ujian untuk penilaian hipoparatiroidisme termasuk:

• Ujian darah: Tahap elektrolit tambahan yang mungkin belum diperiksa, termasuk magnesium, besi dan tembaga, boleh dinilai untuk mencari punca hipoparatiroidisme serta keabnormalan elektrolit yang berkaitan.

• Ujian air kencing: Kepekatan elektrolit dalam air kencing anda diukur apabila anda mempunyai paras yang tidak normal dalam darah anda. Ini membantu pembekal penjagaan kesihatan anda menentukan sama ada anda kehilangan kalsium dan fosforus dalam air kencing atau sama ada anda mempunyai tahap yang rendah secara umum.

• Ujian pengimejan: Imbasan tomografi dikira leher (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI) boleh mengenal pasti tumor atau keabnormalan struktur lain berhampiran kelenjar paratiroid.

• Ujian genetik dan metabolik: Penyedia penjagaan kesihatan anda mungkin mencari punca hipoparatiroidisme seperti sindrom Kearns-Sayre atau sindrom MELAS berdasarkan tanda dan gejala anda yang lain, kerana gangguan ini dikaitkan dengan masalah lain selain hipoparatiroidisme.

Kesan hipoparatiroidisme juga perlu dinilai dan diikuti untuk menentukan cara rawatan yang betul.

• Ujian ketumpatan tulang dan sinar-X boleh menentukan sama ada tahap kalsium yang rendah telah menjejaskan tulang.

• Elektrokardiogram (ECG) boleh mengesan irama jantung yang tidak normal.

Rawatan

Rawatan untuk hipoparatiroidisme termasuk kalsium tambahan dan vitamin D, diambil dalam bentuk oral.“Vitamin D membantu badan menyerap kalsium dan menghapuskan fosforus berlebihan, jadi ia bertindak serupa dengan PTH dan boleh membantu mengimbangi kekurangan hormon.

Suplemen kalsium diambil sebagai kalsium karbonat atau kalsium sitrat, dengan setiap dos tidak melebihi 500 mg untuk maksimum 2000 mg setiap hari. Vitamin D diambil sebagai Calcitriol (1,25-dihydroxyvitamin D), yang terdapat dalam tablet 0.25 atau 0.5 mcg atau sebagai larutan oral.

Dos ubat ini diselaraskan berdasarkan tahap kalsium dan fosforus anda, dan secara amnya mesti diambil beberapa kali sehari untuk mengelakkan turun naik yang berlebihan dalam paras darah anda. Apabila mengambil suplemen ini, paras kalsium dan fosforus anda akan dipantau secara berkala untuk memastikan ia berada dalam julat normal.

Jika tahap kalsium anda menjadi rendah secara drastik, anda mungkin perlu mengambil kalsium intravena (IV) untuk memasukkannya dengan cepat ke dalam aliran darah anda untuk mengelakkan komplikasi yang serius.

Jika tahap dan simptom anda tidak dikurangkan dengan kalsium dan vitamin D, anda mungkin diberi PTH rekombinan. Ubat ini biasanya dihantar melalui suntikan dua kali sehari atau melalui mekanisme pam, yang serupa dengan pam insulin.

Diet dan Gaya Hidup

Makan diet yang kaya dengan kalsium dan rendah fosforus adalah penting jika anda mempunyai hipoparatiroidisme, walaupun anda sedang dirawat dengan vitamin D atau PTH rekombinan.

Makanan kaya kalsium termasuk:

• badam
• Aprikot
• kekacang
• minyak ikan kod
• Produk tenusu
• Sayuran berdaun hijau gelap (bayam/kale/brokoli)
• Ikan (tiram/salmon)
• Bijirin sarapan yang diperkaya
• Jus oren diperkaya
• cendawan
• Oat
• Prun

Penyedia penjagaan kesihatan anda mungkin mengesyorkan agar anda mengelakkan makanan kaya fosforus ini:

• kopi
• Telur
• Daging makan tengahari
• daging merah
• Makanan yang ditapis (roti putih, pasta)
• sosej
• Minuman ringan
• Lemak trans (terdapat dalam makanan seperti makanan bakar yang dibuat dengan pemendekan, makanan ringan, makanan bergoreng, krimer dan marjerin)

Hypoparathyroidism adalah keadaan jarang yang sering menjadi sebahagian daripada sindrom yang dicirikan oleh pelbagai masalah sistemik. Jika anda atau anak anda mengalami hipoparatiroidisme, terdapat beberapa kesan, dan anda perlu memberi perhatian yang sangat terhadap rawatan untuk mengelakkan komplikasi. Walau bagaimanapun, dengan rawatan yang betul, keadaan boleh dikawal dengan baik.