Gambaran keseluruhan
Apakah demensia frontotemporal (FTD)?
Demensia frontotemporal (FTD) adalah sekumpulan gangguan yang berpunca daripada kerosakan pada lobus frontal dan temporal otak. Bergantung pada lokasi kerosakan, gangguan menyebabkan perubahan dalam tingkah laku sosial, personaliti, dan/atau kehilangan kemahiran bahasa. Di samping itu, sesetengah orang (antara 10% dan 20%) dengan FTD juga mengalami gangguan neuromuskular dan pergerakan, seperti parkinsonisme atau penyakit neuron motor (juga dikenali sebagai amyotrophic lateral sclerosis atau penyakit Lou Gehrig).
FTD adalah punca biasa demensia awal. Gejala bertambah buruk dari semasa ke semasa kerana lebih banyak bahagian otak terjejas. Tidak seperti penyakit Alzheimer biasa, bagaimanapun, ingatan biasanya kekal utuh pada peringkat awal FTD.
FTD terdiri daripada tiga subjenis:
- Varian tingkah laku FTD (bvFTDO). Ini juga dipanggil varian hadapan FTD). Subjenis ini menyumbang kira-kira 50% daripada semua kes FTD. Orang yang mempunyai bvFTD mengalami perubahan progresif dalam keperibadian, tingkah laku, emosi dan perancangan serta kemahiran menyelesaikan masalah.
- Tidak berpengaruh afasia progresif primer (PPA). Ini juga dipanggil PPA agrammatik. Orang yang mempunyai subjenis ini mengalami kesukaran membentuk dan menuturkan perkataan kerana otak menghadapi masalah merancang dan melakukan pergerakan otot muka yang diperlukan untuk menghasilkan pertuturan. Mereka sering kelihatan menghadapi masalah dengan tatabahasa, seperti meninggalkan perkataan atau mencampurkan perkataan, pertuturan yang mudah, dan berkomunikasi dengan frasa yang lebih pendek, lebih mudah, kadangkala tidak lengkap.
- PPA varian semantik. Ini juga dipanggil FTD varian temporal atau demensia semantik. Orang yang mempunyai subjenis ini perlahan-lahan kehilangan keupayaan mereka untuk memahami makna perkataan, mengecam objek harian dan wajah biasa dan/atau menggunakan item biasa.
Siapa yang mendapat demensia frontotemporal (FTD)?
Kira-kira 60% penghidap demensia frontotemporal (FTD) berumur antara 45 dan 64 tahun. Dianggarkan kira-kira 10% daripada kes demensia adalah akibat FTD. Lelaki dan wanita terjejas kira-kira sama.
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan demensia frontotemporal (FTD)?
Demensia frontotemporal (FTD) berlaku apabila protein tidak normal (terdapat banyak jenis) terkumpul di dalam otak. Ini membawa kepada kematian sel-sel otak dan kemerosotan dan pengecutan (atrofi) lobus hadapan dan temporal otak. Kadangkala penyakit ini adalah genetik, dan diturunkan melalui keluarga, tetapi dalam kebanyakan kes tiada punca khusus dapat ditemui.
Apakah fungsi yang dikawal oleh lobus hadapan dan temporal otak?
Lobus hadapan mengawal fungsi eksekutif, bermakna keupayaan seseorang untuk merancang dalam proses langkah demi langkah, untuk memilih keutamaan, untuk menjejaki beberapa tugas pada satu masa, dan membuat pelarasan pada tingkah laku seseorang. Lobus hadapan juga mengawal tindak balas sosial dan emosi. Di samping itu, lobus hadapan membantu dalam menghubungkan kata-kata untuk membentuk ayat dan adalah penting untuk membuat pergerakan otot yang tidak disengajakan.
Lobus temporal adalah pusat bahasa utama, terlibat dengan bercakap, membaca, menulis, memahami perkataan dan maknanya, dan mengenali objek. Lobus temporal juga memainkan peranan dalam mengenali dan bertindak balas terhadap emosi dan merupakan pusat ingatan utama.
Apakah simptom demensia frontotemporal (FTD)?
Perubahan tingkah laku awal mungkin termasuk:
- Tingkah laku sosial yang tidak sesuai dan kurang kebijaksanaan/adab sosial. Contohnya termasuk menyentuh atau mencium orang yang tidak dikenali, membuang air kecil di khalayak ramai, membuat komen kasar atau menyinggung perasaan, bertengkar, berbelanja secara terburu-buru dan/atau melakukan atau berkata perkara yang orang lain akan rasa memalukan atau menjijikkan.
- Kurang empati (minat dalam, atau memahami, perasaan orang lain), hilang minat terhadap orang atau aktiviti lain, kurang kasih sayang, pengabaian dandanan diri dan kebersihan. Penghidap FTD tidak menyedari perubahan yang berlaku dan tidak tahu betapa menyakitkannya mereka untuk menutup ahli keluarga.
- Perubahan dalam pilihan makanan, menyumbat mulut dengan makanan, makan berlebihan, makan makanan dengan cepat, cuba makan bahan bukan makanan.
- Menjadi sangat taksub atau mengembangkan ritual, mengulangi perkara, mengumpul/menimbun barang.
Masalah bahasa mungkin termasuk:
- Kesukaran dengan keupayaan untuk membentuk perkataan.
- Masalah dengan tatabahasa, meninggalkan perkataan dalam ayat, menyebabkan pertuturan menjadi sukar dan dipendekkan kepada frasa separa yang mudah.
- Kurang memahami makna perkataan.
- Ketidakupayaan untuk mengecam objek atau muka biasa.
Gejala penyakit neuromuskular atau Parkinsonisme (paling kerap dilihat pada pesakit dengan FTD tingkah laku) boleh termasuk:
- Kelemahan pada lengan dan kaki.
- Kelemahan pada otot pertuturan, seperti bibir dan lidah.
- Kesukaran menelan.
- Otot tersentak atau kekejangan.
- Kekakuan otot dan perlahan pergerakan.
- Gegaran, atau gegaran.
-
Masalah dengan keseimbangan dan berjalan.
Jenis simptom dan susunan kemunculannya boleh berbeza-beza.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah demensia frontotemporal (FTD) didiagnosis?
Diagnosis biasanya berdasarkan pertimbangan klinikal doktor. Selalunya, orang yang mempunyai variasi tingkah laku FTD tidak percaya mereka perlu berjumpa doktor. Dan apabila mereka melakukannya, mereka mungkin mendapat ujian memori standard untuk demensia. Oleh itu, menemu bual orang tersayang tentang simptom pesakit sering menjadi kunci untuk membuat diagnosis, kerana pesakit biasanya tidak dapat mengenali perubahan dalam tingkah laku mereka. Ujian makmal dan imbasan otak juga akan dilakukan untuk mengecualikan punca kemerosotan yang lain. Imbasan otak mungkin normal pada awal perjalanan penyakit. Apabila penyakit ini semakin teruk, sehingga 65% pesakit akan menunjukkan tanda-tanda kerosakan otak di lobus hadapan dan temporal.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah demensia frontotemporal (FTD) dirawat?
Tiada ubat untuk demensia frontotemporal (FTD). Tiada rawatan telah ditunjukkan untuk memperlahankan perkembangan penyakit. Walau bagaimanapun, ubat-ubatan boleh mengurangkan beberapa gejala tingkah laku. Antidepresan, terutamanya perencat pengambilan semula serotonin selektif, telah ditunjukkan untuk memperbaiki beberapa gejala tingkah laku. Ubat antipsikotik juga boleh digunakan untuk merawat gejala tingkah laku, namun, ia dikaitkan dengan kesan sampingan yang ketara yang boleh memburukkan lagi gejala FTD. Orang yang mempunyai penyakit neuron motor boleh dirawat dengan riluzole (Rilutek®).
Terapi pertuturan dan bahasa mungkin membantu sesetengah orang dengan afasia progresif primer peringkat awal. Pakar patologi bahasa pertuturan boleh membantu pesakit mempelajari strategi komunikasi baharu, seperti teknik bukan lisan (contohnya, memberi isyarat atau menunjuk pada kad dengan perkataan, gambar atau lukisan). Peranti elektronik dan komputer serta pensintesis suara tiruan juga boleh membantu atau menggantikan pertuturan dalam sesetengah orang dengan PPA.
Kaunseling genetik mungkin sesuai untuk ahli keluarga yang mempunyai sejarah keluarga FTD.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis (hasil) bagi seseorang yang mengalami demensia frontotemporal (FTD)?
Demensia frontotemporal bertambah buruk dari semasa ke semasa. Akhirnya orang yang mempunyai FTD akan memerlukan bantuan dengan aktiviti kehidupan seharian mereka. Sesetengah orang mungkin memerlukan penjagaan 24 jam di rumah atau di kemudahan kediaman atau rumah penjagaan. Kelajuan penurunan berbeza dari orang ke orang, tetapi perjalanan penyakit biasanya berkisar antara dua hingga 10 tahun.
Sumber
Apakah sumber yang tersedia untuk demensia frontotemporal (FTD)?
- Persatuan untuk Degenerasi Frontotemporal. Sokongan untuk Orang dengan FTD.