Apakah Sagittal Craniosynostosis?

Craniosynostosis sagital adalah sejenis craniosynostosis, kecacatan kelahiran biasa yang menyebabkan tulang di kepala bayi bercantum lebih awal. Tulang dalam tengkorak anak anda disambungkan oleh sendi yang dipanggil jahitan. Jahitan ini biasanya kekal fleksibel sehingga hari lahir kedua si kecil anda, memberikan ruang otak mereka untuk berkembang.

Apabila bayi anda dilahirkan dengan craniosynostosis, satu atau beberapa jahitan mereka bercantum, menyebabkan tengkorak menjadi salah bentuk. Apabila otak membesar, bayi anda mungkin mengalami peningkatan tekanan intrakranial juga. Craniosynostosis berlaku dalam satu daripada setiap 2,500 kelahiran hidup.

Craniosynostosis sagittal menerangkan gabungan jahitan sagital, yang berjalan dari bahagian depan kepala ke belakang. Ini adalah jenis craniosynostosis yang paling biasa, dan biasanya kelihatan semasa lahir atau tidak lama selepas itu.

Craniosynostosis sagittal paling kerap dirawat dengan pembedahan dan penjagaan susulan yang rapat. Diagnosis dan rawatan awal boleh membantu mencegah komplikasi yang berpanjangan.

Jenis Craniosynostosis

Craniosynostosis sagittal adalah jenis craniosynostosis yang paling biasa. Terdapat jenis craniosynostosis lain, termasuk:

• Craniosynostosis koronal: Ini menjejaskan satu atau kedua-dua jahitan koronal, yang mengalir dari setiap telinga ke bahagian atas kepala. Craniosynostosis jenis ini menyebabkan dahi kelihatan rata dan membonjol pada bahagian yang terjejas.

• Metopic craniosynostosis: Jenis craniosynostosis ini menjejaskan jahitan metopik, yang berjalan dari bahagian atas batang hidung sehingga ke bahagian atas kepala. Ia menyebabkan dahi kelihatan segi tiga dan melebarkan bahagian belakang kepala.

• Craniosynostosis Lambdoid: Jenis craniosynostosis yang jarang berlaku ini menjejaskan jahitan lambdoid. Jahitan ini berjalan di sepanjang bahagian belakang kepala, dan peleburan pramatang menyebabkan satu sisi kepala kelihatan rata dan satu telinga lebih tinggi daripada yang lain.

Gejala Craniosynostosis Sagittal

Tanda klasik craniosynostosis sagittal ialah kepala yang panjang dan sempit.

Pertumbuhan tulang dalam tengkorak bayi diarahkan menjauhi garis jahitan. Kerana jahitan sagital melintasi bahagian atas kepala dari depan ke belakang, ia membolehkan tengkorak berkembang lebih luas.

Apabila jahitan ini bercantum lebih awal, pertumbuhan tengkorak berhenti berkembang lebih luas, tetapi terus berkembang dari depan ke belakang. Ini menghasilkan kepala yang panjang dan sempit dengan dahi penuh (bossing).

Gejala biasa craniosynostosis sagittal termasuk:

• Dahi penuh dan kepala berbentuk kon
• Titik lembut yang hilang, atau fontanel, di bahagian atas kepala bayi anda
• Permatang keras di sepanjang jahitan sagital di bahagian atas kepala
• Melambatkan pertumbuhan kepala manakala badan terus membesar

Gejala yang jarang berlaku mungkin termasuk:

• Mengantuk atau keletihan
• Mudah marah dan menangis
• Urat kulit kepala yang lebih menonjol
• Pemakanan yang tidak baik
• Muntah projektil

punca

Kebanyakan kes craniosynostosis sagittal dianggap rawak dan tidak mempunyai punca yang diketahui. Kecacatan kelahiran ini mungkin disebabkan oleh gabungan faktor genetik dan persekitaran.

Walaupun kita masih tidak memahami punca sebenar craniosynostosis sagital, beberapa faktor risiko nampaknya meningkatkan risiko bayi mengalami kecacatan kelahiran ini.

Faktor risiko berikut dikaitkan dengan craniosynostosis sagittal:

• Berbilang bayi dalam satu kehamilan, seperti kembar atau kembar tiga
• Saiz kepala besar dalam rahim
• Penyakit tiroid ibu
• Ibu merokok
• Rawatan kesuburan seperti Clomid (clomiphene citrate)

Craniosynostosis sagittal juga mungkin merupakan gejala gangguan genetik. Gangguan genetik yang berkaitan dengan craniosynostosis sagittal termasuk:

• Sindrom Apert ialah gangguan genetik yang menyebabkan peleburan pramatang tulang dalam tengkorak, serta pada jari tangan dan kaki.

• Sindrom Beare-Stevenson ialah gangguan genetik yang menyebabkan keabnormalan kulit dan peleburan pramatang tulang tengkorak.

• Sindrom Crouzon adalah gangguan genetik yang menjejaskan tulang, otot, sendi, dan tulang rawan. Ia sering membawa kepada gabungan pramatang beberapa jahitan dalam tengkorak.

• Sindrom Jackson-Weiss adalah gangguan genetik yang menyebabkan keabnormalan kaki dan peleburan pramatang tulang tengkorak.

• Sindrom Muenke ialah gangguan genetik yang menyebabkan gabungan pramatang jahitan koronal, serta kawasan lain tengkorak.

• Sindrom Pfeiffer adalah gangguan genetik yang jarang berlaku yang menyebabkan tulang tengkorak bayi bersatu bersama.

Diagnosis

Craniosynostosis sagittal biasanya didiagnosis dengan pemeriksaan fizikal. Keabnormalan sering dilihat semasa lahir kerana kecacatan tengkorak boleh menjadi sangat ketara.

Untuk menilai bayi anda untuk craniosynostosis sagital, doktor anda akan memeriksa kepalanya, merasakan sepanjang garis jahitan sagital untuk rabung yang keras. Doktor anda juga akan merasakan fontanel anak anda untuk menentukan sama ada ia telah tertutup.

Doktor anda akan bertanya beberapa soalan tentang sejarah keluarga dan kehamilan anda, yang mungkin termasuk:

• Adakah craniosynostosis berlaku dalam keluarga anda?
• Adakah anda mempunyai ahli keluarga yang dilahirkan dengan kelainan tengkorak?
• Adakah anda mempunyai sejarah keluarga yang mengalami sebarang gangguan genetik?
• Adakah anda mengalami sebarang komplikasi semasa kehamilan anda?
• Adakah anda memerlukan rawatan kesuburan untuk hamil?
• Adakah anda mempunyai sejarah penyakit tiroid atau merokok?

Sebaik sahaja doktor anda menjalankan pemeriksaan fizikal dan sejarah yang menyeluruh, mereka boleh memerintahkan imbasan tomografi berkomputer (CT) kepala bayi anda. Imbasan CT dengan pembinaan semula 3D dianggap sebagai cara paling tepat untuk mendiagnosis craniosynostosis sagittal. Ujian ini boleh menunjukkan jahitan sagital anak anda, serta sebarang kelainan pada otak.

Jika doktor anda mengesyaki bahawa craniosynostosis anak anda adalah sebahagian daripada gangguan genetik, mereka akan merujuk anda untuk ujian lanjut.

Rawatan

Rawatan untuk craniosynostosis sagittal biasanya melibatkan pembedahan untuk membetulkan kecacatan tengkorak dan untuk melegakan sebarang peningkatan tekanan pada otak. Jenis pembedahan yang dipilih akan bergantung pada umur anak anda, serta betapa teruknya craniosynostosis mereka.

Jenis pembedahan yang digunakan untuk merawat craniosynostosis sagittal termasuk:

• Pembedahan craniosynostosis endoskopik: Semasa prosedur ini, pakar bedah membuat hirisan kecil pada kulit kepala anak anda dan kemudian menggunakan tiub kecil yang dipanggil endoskop untuk menggerakkan tulang tengkorak ke tempatnya. Pembedahan jenis ini sering dipertimbangkan untuk bayi yang berumur 2 hingga 4 bulan kerana tulang tengkorak mereka masih cukup fleksibel untuk digerakkan dengan endoskop. Selepas pembedahan, bayi mesti memakai topi keledar acuan yang dipasang khas selama beberapa bulan untuk menggalakkan tengkorak membesar menjadi bentuk yang lebih bulat.

• Pengubahsuaian bilik kebal Calvarial: Semasa prosedur ini, pakar bedah membuat hirisan pada kulit kepala anak anda dan kemudian menggerakkan tulang tengkorak ke dalam bentuk bulat. Pembedahan ini biasanya disyorkan untuk bayi berumur lebih dari 6 bulan kerana tulang tengkorak mereka cukup tebal untuk menahan bentuknya sebaik sahaja mereka digerakkan.

Garis masa

Garis masa pembedahan craniosynostosis anak anda akan bergantung pada masa mereka didiagnosis. Ramai kanak-kanak didiagnosis semasa lahir kerana kepala sudah kelihatan panjang dan sempit.

Bayi muda berumur 2 hingga 4 bulan adalah calon untuk pembedahan craniosynostosis endoskopik. Selepas pembedahan, mereka perlu memakai topi keledar acuan selama beberapa bulan.

Bayi yang berumur lebih dari 6 bulan biasanya menjalani pembedahan pembentukan semula bilik kebal calvarial dan tidak memerlukan topi keledar.

Prognosis

Kebanyakan bayi yang dirawat untuk craniosynostosis sagittal mempunyai hasil yang berjaya tanpa komplikasi. Diagnosis dan rawatan awal adalah penting untuk kejayaan rawatan.

Apabila craniosynostosis sagittal tidak dirawat, bayi boleh mengalami peningkatan tekanan intrakranial dan komplikasi jangka panjang, termasuk:

• Kelewatan perkembangan
• Keabnormalan kepala atau muka
• Masalah pernafasan
• Masalah penglihatan
• sawan
• Kurang keyakinan diri

Menghadapi

Apabila menjaga kanak-kanak yang mengalami kecacatan kelahiran yang serius, ibu bapa dan penjaga adalah penting untuk mencari cara yang berkesan untuk mengatasinya. Nasib baik, kebanyakan bayi dengan craniosynostosis sagittal berjaya dengan pembedahan dan meneruskan kehidupan yang sihat tanpa komplikasi. Walaupun prognosis yang diharapkan ini, tempoh diagnostik dan rawatan boleh terasa meletihkan bagi ibu bapa.

Kajian telah menunjukkan bahawa ibu bapa bayi yang mengalami craniosynostosis mengalami tekanan yang besar, terutamanya apabila kelainan tengkorak dapat dilihat oleh orang lain. Dalam tinjauan 2020, ibu bapa melaporkan berasa tertekan dan marah apabila mereka menyuarakan kebimbangan mengenai bentuk kepala anak mereka tetapi ditolak oleh pembekal perubatan mereka.

Untuk membantu menguruskan tekanan menjaga kanak-kanak dengan craniosynostosis sagital, hubungi kumpulan sokongan untuk ibu bapa di kawasan anda. Jika anda tidak mempunyai akses kepada kumpulan tempatan, cari komuniti dalam talian. Pasukan perubatan anda mungkin mempunyai cadangan.

Ia juga wajar untuk ibu bapa merasa terharu dengan jumlah maklumat yang mereka mesti pelajari tentang keadaan ini. Mungkin berguna untuk mencatat nota pada temu janji perubatan anak anda dan sentiasa menulis soalan anda lebih awal. Tanya pembekal anda yang boleh anda hubungi dengan soalan anda di antara janji temu juga.

Ringkasan

Craniosynostosis sagital berlaku apabila jahitan sagital yang berjalan dari hadapan ke belakang kepala bayi anda bercantum sebelum waktunya. Ini mengehadkan ruang untuk otak berkembang dan meningkatkan tekanan di kepala mereka. Keadaan ini menyebabkan kepala berbentuk kon. Ia mungkin didiagnosis semasa lahir atau tidak lama selepas itu hanya dengan gejala.

Soalan Lazim

Apakah craniosynostosis sagittal?

Sagittal craniosynostosis ialah jenis craniosynostosis yang paling biasa, kecacatan kelahiran yang menjejaskan sendi fleksibel dalam tengkorak bayi anda yang dipanggil jahitan. Craniosynostosis menyebabkan satu atau beberapa jahitan bercantum lebih awal, membawa kepada tengkorak dan kepala yang tidak betul. Craniosynostosis sagittal berlaku apabila jahitan sagital yang berjalan di sepanjang bahagian atas kepala dari depan ke belakang bercantum lebih awal.

Apakah yang menyebabkan craniosynostosis sagittal?

Sagittal craniosynostosis paling kerap dianggap sebagai kecacatan kelahiran rawak tanpa sebab yang diketahui. Penyelidik percaya ia disebabkan oleh gabungan faktor genetik dan persekitaran. Dalam kes yang jarang berlaku, craniosynostosis sagittal disebabkan oleh gangguan genetik.

Seberapa biasa craniosynostosis?

Craniosynostosis adalah kecacatan kelahiran yang agak biasa dengan satu kes dalam setiap 2,500 kelahiran hidup.

Apakah yang anda harapkan selepas pembedahan craniosynostosis?

Pemulihan daripada pembedahan craniosynostosis bergantung kepada beberapa faktor, termasuk jenis pembedahan yang dilakukan, betapa teruknya kecacatan tengkorak, dan umur anak anda. Pembedahan boleh berlangsung dari satu hingga enam jam, dan anak anda perlu tinggal di hospital selepas pembedahan. Jika anak anda mengalami craniosynostosis endoskopik, mereka perlu memakai topi keledar membentuk selama beberapa bulan selepas itu.

Sagittal craniosynostosis adalah jenis craniosynostosis yang paling biasa, kecacatan kelahiran yang menjejaskan sendi dalam tengkorak. Mengetahui bahawa anak anda mengalami keadaan serius ini menyebabkan beberapa emosi dalam ibu bapa, seperti kesedihan, kekeliruan dan kemarahan. Walaupun proses itu pasti sangat menggembirakan, ia adalah sesuatu yang menggembirakan untuk diingati bahawa dengan diagnosis dan rawatan awal, anak anda mungkin akan meneruskan kehidupan yang sihat tanpa sebarang tanda kelainan tengkorak.

Rawatan untuk craniosynostosis sagittal melibatkan pembedahan untuk membetulkan bentuk tengkorak dan memberi ruang otak untuk berkembang. Selalunya membantu ibu bapa mencari sumber sokongan seperti kumpulan ibu bapa atau komuniti dalam talian.