Apakah Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis (MG) adalah keadaan yang menyebabkan kelemahan otot yang mendalam akibat sistem imun menyerang reseptor (tapak dok) yang terletak pada tisu otot. Otot-otot pada kelopak mata dan yang melekat pada bola mata biasanya merupakan otot pertama (dan kadang-kadang sahaja) yang terjejas dalam myasthenia gravis. Otot lain yang mungkin menjadi lemah termasuk rahang, anggota badan, dan juga, otot pernafasan.

Walaupun tiada ubat lagi untuk myasthenia gravis, kelebihannya ialah terdapat beberapa terapi yang tersedia untuk memperbaiki gejala.

Gejala Myasthenia Gravis

Simptom utama myasthenia gravis adalah kelemahan otot yang ketara dan spesifik yang cenderung menjadi semakin teruk pada waktu siang, terutamanya jika otot yang terjejas sedang digunakan dengan kerap.“”

Lazimnya, seseorang yang menghidap myasthenia gravis akan mula-mula mengalami kelopak mata terkulai atau “mata letih” (ptosis) dan/atau penglihatan kabur atau berganda (diplopia).

Walaupun sesetengah orang dengan MG hanya mengalami kelemahan otot mata (myasthenia okular), yang lain berkembang kepada bentuk penyakit yang lebih umum di mana pelbagai otot terjejas.

Pada individu tersebut, selain masalah berkaitan mata, gejala ini mungkin berlaku:

• Kelemahan mulut/rahang yang membawa kepada masalah mengunyah atau menelan makanan, atau pertuturan yang tidak jelas
• Ekspresi muka terhad
• Kelemahan lengan, tangan, jari, kaki dan/atau leher““

Jarang, krisis myasthenic mungkin berlaku.“Ini adalah keadaan yang mengancam nyawa yang dicirikan oleh kesukaran bernafas akibat kelemahan otot pernafasan yang teruk. Ia sering dicetuskan oleh perubahan dalam ubat, jangkitan, atau pembedahan.

Disebabkan berkaitan, sesak nafas yang teruk, intubasi (diletakkan pada mesin pernafasan) dan pemantauan di unit rawatan rapi diperlukan.

punca

Myasthenia gravis berlaku apabila antibodi (protein yang dihasilkan oleh sistem imun) secara sesat menyerang reseptor untuk asetilkolin—penghantar kimia yang dikeluarkan oleh sel saraf untuk merangsang pengecutan otot. Antibodi ini dipanggil antibodi reseptor acetylcholine (AChR). Akibat gangguan dengan penghantaran isyarat saraf ke otot, kelemahan otot berkembang.

Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa dalam sesetengah kes, bukannya antibodi yang dihasilkan terhadap reseptor asetilkolin, seseorang dengan myasthenia gravis mempunyai antibodi yang dihasilkan terhadap protein yang terletak pada permukaan membran otot. Antibodi ini dipanggil antibodi reseptor tyrosine kinase (MuSK) khusus otot.

Diagnosis

Diagnosis myasthenia gravis bermula dengan sejarah perubatan dan pemeriksaan neurologi. Kemudian, jika gejala dan tanda yang menunjukkan myasthenia gravis hadir, ujian pengesahan tambahan akan dilakukan, selalunya oleh pakar neurologi.

Sejarah Perubatan dan Peperiksaan Neurologi

Semasa sejarah perubatan, penyedia penjagaan kesihatan akan mendengar dengan teliti kisah kesihatan anda dan bertanya tentang butiran khusus. Sebagai contoh, mereka mungkin bertanya soalan berikut jika mereka mengesyaki myasthenia gravis berdasarkan anda mencatat “mata yang letih atau jatuh.”

• Adakah anda mengalami sebarang kesukaran bercakap atau menelan?
• Selain kelemahan mata anda, adakah anda mengalami kelemahan di bahagian lain badan anda (cth, tangan atau kaki)?
• Adakah kelemahan anda lebih teruk pada waktu pagi atau petang?

Selepas soalan ini, pembekal penjagaan kesihatan anda akan melakukan pemeriksaan neurologi di mana mereka menilai kekuatan dan nada otot anda. Mereka juga akan memeriksa mata anda untuk melihat jika terdapat sebarang masalah dengan pergerakan mata.

Ujian Darah

Sebagai tambahan kepada sejarah perubatan dan peperiksaan fizikal, jika seseorang mempunyai simptom yang menunjukkan myasthenia gravis, terdapat ujian darah antibodi yang boleh dilakukan untuk mengesahkan diagnosis.

Ujian yang paling spesifik ialah ujian antibodi reseptor asetilkolin, yang memeriksa darah untuk kehadiran antibodi yang tidak normal. Kehadiran antibodi mengesahkan diagnosis. Penyedia penjagaan kesihatan anda juga boleh menyemak kehadiran antibodi MuSK.

Kajian Elektrofisiologi

Kajian elektrofisiologi, seperti kajian rangsangan saraf berulang dan elektromiografi serat tunggal (EMG), boleh sangat membantu dalam mendiagnosis myasthenia gravis—terutamanya jika ujian lain (seperti ujian darah antibodi) adalah normal, tetapi kecurigaan pengamal terhadap MG masih tinggi. berdasarkan gejala seseorang.

Ujian Edrophonium

Ujian edrophonium, juga dipanggil ujian Tensilon, kebanyakannya telah tidak digunakan kerana ketiadaan bahan kimia yang diperlukan untuk melaksanakannya.

Walau bagaimanapun, dari segi sejarah, semasa ujian ini, penyedia penjagaan kesihatan menyuntik edrophonium—sebuah ubat yang menghalang pemecahan asetilkolin—ke dalam vena. Jika kekuatan otot bertambah baik selepas ubat ini diberikan, ujian dianggap positif dan menawarkan sokongan kuat untuk diagnosis MG.

Pengimejan

Sesetengah pesakit dengan myasthenia gravis mempunyai tumor kelenjar timus-kelenjar sistem imun yang terletak di dada anda.“Ujian pengimejan, biasanya imbasan tomografi berkomputer (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI), boleh mendiagnosis thymomas.

MRI otak juga boleh dipesan semasa proses diagnostik untuk menilai keadaan meniru seperti strok, tumor otak, atau sklerosis berbilang.

Rawatan

Walaupun tiada ubat untuk myasthenia gravis, terdapat rawatan yang meredakan gejala dan menenangkan penyakit.

Perencat asetilkolin

Dadah yang dipanggil perencat acetylcholinesterase, yang menyekat pecahan asetilkolin, boleh membantu meningkatkan tahap asetilkolin di persimpangan neuromuskular. Inhibitor acetylcholinesterase utama yang digunakan untuk merawat myasthenia gravis ialah Mestinon (pyridostigmine).

Kesan sampingan yang berpotensi ubat ini termasuk cirit-birit, kekejangan perut, dan loya, walaupun mengambilnya bersama makanan boleh mengurangkan gangguan gastrousus.“”

Imunosupresan

Glukokortikoid, seperti prednison, sering digunakan untuk menyekat pengeluaran antibodi yang tidak normal pada orang dengan myasthenia gravis.

Ubat penindas sistem imun lain yang kadangkala digunakan untuk merawat myasthenia gravis termasuk:

• Imuran (azathioprine)
• CellCept (mycophenolate mofetil)
• Prograf (tacrolimus)
• Rituxan (rituximab)

Plasmapheresis

Pertukaran plasma (plasmapheresis), di mana plasma darah yang mengandungi antibodi abnormal dikeluarkan dan plasma segar dimasukkan semula, digunakan untuk merawat krisis myasthenic akut. Prosedur ini juga boleh dilakukan sebelum pembedahan dalam usaha untuk mengelakkan krisis myasthenic.

Kaveat mengenai plasmapheresis ialah walaupun ia berfungsi dalam beberapa hari, faedahnya adalah jangka pendek (biasanya hanya beberapa minggu). Di samping itu, plasmapheresis adalah mahal dan komplikasi mungkin timbul, seperti:

• Tekanan darah rendah
• Aritmia jantung
• Kekejangan otot
• Berdarah““

Imunoglobulin Intravena

Imunoglobulin intravena (IVIG) memerlukan seseorang (melalui urat mereka) kepekatan tinggi antibodi yang dikumpulkan daripada penderma yang sihat. Pentadbiran IVIG biasanya dilakukan dalam tempoh dua hingga lima hari. Walaupun kemungkinan kesan sampingan IVIG secara amnya ringan, komplikasi serius mungkin berlaku termasuk kegagalan buah pinggang, meningitis, dan tindak balas alahan.“”

Sama seperti plasmapheresis, imunoglobulin intravena (IVIG) boleh digunakan untuk merawat krisis myasthenic atau diberikan sebelum pembedahan. Begitu juga, kesan IVIG adalah jangka pendek.

Timektomi

Pembedahan untuk membuang kelenjar timus (thymectomy) boleh mengurangkan dan mungkin juga menyelesaikan gejala myasthenia gravis.

Walaupun pembedahan pasti ditunjukkan pada orang yang mempunyai tumor kelenjar timus, sama ada thymectomy ditunjukkan dalam kes lain adalah kurang jelas. Dalam keadaan ini, adalah penting untuk mengadakan perbincangan yang bernas dengan pakar neurologi yang mempunyai pengalaman merawat myasthenia gravis.

Menghadapi

Strategi utama untuk mencegah serangan myasthenic adalah untuk mengelakkan/meminimumkan kemungkinan pencetus.

Potensi pencetus untuk serangan myasthenic termasuk:

• Tekanan emosi
• Pembedahan““
• Kehamilan

• Penyakit tiroid (kurang aktif atau terlalu aktif)

• Peningkatan suhu badan

Ubat-ubatan tertentu juga boleh mencetuskan serangan, seperti:

• Cipro (ciprofloxacin) atau antibiotik lain

• Penyekat beta, seperti Inderal (propranolol)

• Litium
• Magnesium
• Verapamil

Jangkitan, seperti selesema atau radang paru-paru, juga boleh mencetuskan suar myasthenia.“Dengan itu, pastikan anda mendapatkan semua vaksin yang disyorkan, seperti suntikan selesema tahunan anda.

Masa depan myasthenia gravis adalah cerah, kerana para penyelidik bekerja tanpa jemu untuk mencari terapi yang menyasarkan dan mungkin membetulkan keabnormalan sistem imun yang terletak pada akar myasthenia gravis. Sehingga itu, terus kekal aktif dalam penjagaan kesihatan anda: Berjumpa dengan pembekal penjagaan kesihatan anda dengan kerap, laporkan sebarang gejala baharu dengan segera dan ambil ubat seperti yang dinasihatkan.