Kardiomiopati restriktif (RCM) ialah keadaan jantung di mana dinding jantung menjadi tegar dan tidak dapat mengembang secara normal untuk diisi dengan darah. Walaupun ia jarang menghasilkan simptom yang ketara, RCM boleh menyebabkan kegagalan jantung dan mesti dipantau dengan teliti sebaik sahaja ia didiagnosis. Kardiomiopati sekatan ialah bentuk kardiomiopati yang paling jarang berlaku (istilah umum untuk sebarang penyakit otot jantung), yang terdiri daripada kurang daripada 5% daripada semua kardiomiopati dan kebanyakannya melibatkan orang yang lebih tua.Rawatan untuk kardiomiopati terhad boleh terdiri daripada mengambil ubat hingga menerima pemindahan jantung.
Juga dikenali sebagai
- Kardiomiopati sekatan idiopatik
- Kardiomiopati infiltratif
Jenis Kardiomiopati Sekatan
Kardiomiopati sekatan berkembang akibat tisu parut atau tisu abnormal lain yang menggantikan tisu yang sihat, menyebabkan ventrikel jantung menjadi kaku dan sukar untuk mengalirkan darah.
Terdapat dua klasifikasi kardiomiopati restriktif: primer dan sekunder.RCM primer merujuk kepada keadaan di mana penyakit itu berkembang secara bebas daripada faktor asas. Contoh kardiomiopati sekatan dalam kategori ini termasuk:
- Fibrosis endomyokardium
- Endokarditis Löffler
- Kardiomiopati sekatan idiopatik
RCM sekunder berlaku akibat penyakit lain yang mengganggu fungsi normal otot jantung, mengurangkan keanjalannya dan menyekat keupayaan ventrikel untuk mengisi darah. Terdapat dua kategori penyakit tersebut:
-
Penyakit infiltratif, bermaksud penyakit radang yang merebak ke organ seperti amyloidosis, sarkoidosis, dan karditis radiasi
-
Penyakit penyimpanan, seperti hemochromatosis, gangguan penyimpanan glikogen, dan penyakit Fabry.
simptom
Kardiomiopati terhad menyebabkan gejala yang agak sedikit, jika ada. Mereka yang berlaku menyerupai gejala klasik kegagalan jantung:
-
Dyspnea (sesak nafas)
- Edema (bengkak kaki dan kaki)
- Kelemahan
- Keletihan
- Ketidakupayaan untuk bersenam
- Debaran jantung
- Berat badan bertambah dan kembung perut
- Loya
- Kurang selera makan
Gejala kardiomiopati sekatan yang kurang biasa termasuk:
-
Pengsan, selalunya disebabkan oleh irama jantung yang tidak teratur atau prestasi saluran darah yang tidak normal semasa melakukan senaman fizikal
-
Sakit dada atau tekanan, yang terutamanya berlaku semasa aktiviti, tetapi juga boleh berlaku semasa rehat atau selepas makan
Kardiomiopati sekatan yang teruk boleh menyebabkan kesesakan organ perut, menghasilkan hati dan limpa yang membesar, dan asites (pengumpulan cecair dalam rongga perut).
punca
Kardiomiopati sekatan berlaku apabila otot jantung menjadi kaku, menghalangnya daripada berehat sepenuhnya semasa fasa diastolik kitaran jantung—tempoh antara degupan jantung apabila jantung mesti mengembang untuk diisi dengan darah. Ini menyukarkan ventrikel jantung untuk diisi dengan secukupnya dan menyebabkan atria membesar kerana mereka mesti bekerja lebih keras daripada biasa. Saiz dan fungsi sistolik ventrikel biasanya kekal normal atau hampir normal, sekurang-kurangnya sehingga peringkat akhir penyakit.
Apa yang menyebabkan otot jantung menjadi kaku tidak difahami sepenuhnya. Keadaan ini tidak berkaitan dengan penyakit arteri koronari (CAD), tetapi beberapa keadaan dikaitkan dengan RCM.
-
Sarcoidosis, keadaan yang jarang berlaku di mana kumpulan sel imun membentuk ketulan, dipanggil granuloma, dalam organ dalam badan. Ia paling kerap menjejaskan paru-paru dan nodus limfa di dada, tetapi boleh memberi kesan secara langsung kepada jantung.
-
Hemochromatosis, penyakit yang dicirikan oleh pengumpulan zat besi yang berlebihan dalam badan. Besi yang tidak diperlukan adalah toksik dan boleh menyebabkan kerosakan organ.
-
Amiloidosis, di mana protein tidak normal terkumpul di dalam organ badan, termasuk jantung.
-
Gangguan tisu penghubung, seperti skleroderma
-
Rawatan kanser tertentu, termasuk radiasi dan kemoterapi
-
Penyakit penyimpanan, seperti penyakit Gaucher
Diagnosis
Penyedia penjagaan kesihatan anda boleh mengesan kardiomiopati terhad dengan pemeriksaan fizikal, sejarah perubatan dan ujian diagnostik. Ekokardiogram adalah ujian standard yang digunakan untuk mengesahkan RCM. Ia menunjukkan keabnormalan diastolik dan bukti darah tidak memenuhi ventrikel dengan betul.
Ujian lain yang boleh digunakan untuk mendiagnosis dan menilai kardiomiopati sekatan termasuk:
- Elektrokardiogram
- X-Ray dada
- Ujian tekanan senaman
- Kateterisasi jantung
- imbasan CT
- MRI
- Imbasan jantung nuklear, seperti imbasan pemerolehan berbilang berpagar (MUGA). Penyedia penjagaan kesihatan menggunakan ujian bukan invasif ini untuk menilai fungsi jantung.
- Ujian darah untuk membantu menentukan jenis RCM yang anda miliki.
Dalam kes yang jarang berlaku, pembekal penjagaan kesihatan akan memerintahkan biopsi otot jantung, yang boleh membantu membuat diagnosis apabila penyakit infiltratif (seperti sarcoidosis) atau penyakit penyimpanan hadir.
Diagnosis pembezaan
Kardiomiopati sekatan mungkin dikelirukan dengan perikarditis konstriktif, di mana lapisan perikardium (membran yang membungkus jantung) menjadi menebal, berkalsifikasi dan tegar. Penyedia penjagaan kesihatan anda mungkin perlu menolak perkara ini untuk mengesahkan diagnosis kardiomiopati yang terhad.
Rawatan
Rawatan untuk kardiomiopati terhad melibatkan pengurusan kegagalan jantung serta menangani punca asas. Malangnya, tiada rawatan khusus yang secara langsung membalikkan RCM itu sendiri.
Walau bagaimanapun, terdapat pelbagai pilihan rawatan yang boleh membantu.
Perubahan Gaya Hidup
Penyedia penjagaan kesihatan anda mungkin akan mengesyorkan diet dan senaman sebagai sebahagian daripada pelan rawatan anda. Senaman boleh membantu anda menurunkan berat badan dan menguatkan jantung anda. Mengamalkan diet rendah natrium dan menurunkan berat badan membantu menurunkan tekanan darah, yang mengurangkan tekanan pada jantung anda.
Diuretik
Diuretik, seperti Lasix (furosemide), menawarkan faedah yang paling banyak untuk merawat kardiomiopati sekatan dengan mengurangkan edema (bengkak) tetapi mesti digunakan dengan bijak dan kesannya dipantau, kerana ia boleh berfungsi dengan baik, mengurangkan badan lebih banyak cecair daripada yang sihat. Ini boleh mengurangkan lagi jumlah darah yang memenuhi ventrikel semasa fasa diastolik setiap degupan jantung.
Pemantauan rapi penggunaan diuretik melibatkan mengukur berat badan sekurang-kurangnya setiap hari dan memeriksa darah secara berkala untuk mencari tanda-tanda dehidrasi kronik. Dos optimum diuretik mungkin berubah dari semasa ke semasa.
Penyekat Saluran Kalsium
Penyekat saluran kalsium boleh membantu RCM dengan meningkatkan secara langsung fungsi diastolik jantung dan memperlahankan kadar denyutan jantung untuk membolehkan lebih banyak masa mengisi ventrikel antara degupan jantung. Atas sebab yang sama, penyekat beta juga boleh membantu. Sekiranya fibrilasi atrium hadir, adalah penting untuk mengawal kadar denyutan jantung untuk memberi masa yang mencukupi untuk mengisi ventrikel. Penggunaan penyekat saluran kalsium dan penyekat beta biasanya boleh mencapai matlamat ini.
Ace Inhibitor
Terdapat beberapa bukti bahawa perencat ACE boleh memberi manfaat kepada sekurang-kurangnya sesetengah orang dengan kardiomiopati terhad, mungkin dengan mengurangkan kekejangan otot jantung.
Pemindahan jantung
Pembekal penjagaan kesihatan anda mungkin mengesyorkan pemindahan jantung sebagai pilihan pembedahan jika rawatan lain gagal mengawal gejala kardiomiopati yang terhad.
Kardiomiopati terhad jarang berlaku, tetapi jika anda mengalami keadaan ini, anda mungkin tidak akan mengalami gejala dan kualiti hidup anda tidak akan terjejas. Jika anda didiagnosis dengan kardiomiopati terhad, prognosis anda sepatutnya baik: Dalam kajian 2012, kadar kelangsungan hidup satu, lima dan 10 tahun untuk pesakit RCM secara keseluruhan ialah 88%, 66% dan 45%, masing-masing.Apatah lagi, walaupun merupakan jenis kardiomiopati yang jarang berlaku, terdapat banyak pilihan rawatan berkesan yang boleh diperhalusi oleh pembekal penjagaan kesihatan anda secara khusus untuk anda.