Apakah Kardiomiopati Hipertropik?

Kardiomiopati hipertropik (HCM) adalah keadaan yang agak biasa di mana otot jantung menjadi tebal dan tidak dapat mengepam darah secara normal. Kebanyakan penghidap HCM tidak mempunyai simptom atau mendapati keadaan itu mengganggu kehidupan seharian. Mereka yang mempunyai HCM bergejala biasanya mengalami sesak nafas (dispnea), sakit dada dan irama jantung yang tidak normal. Ujian pengimejan diperlukan untuk mengesan kardiomiopati hipertropik. Setelah didiagnosis, ia boleh diuruskan (tetapi tidak sembuh) dengan langkah gaya hidup dan ubat untuk menguatkan dan melindungi jantung. Dalam keadaan yang jarang berlaku, terdapat beberapa bahaya kegagalan jantung dan juga kematian mengejut.–

simptom

Majoriti orang yang mempunyai kardiomiopati hipertropik tidak mengalami gejala. Mereka yang mengalaminya berkemungkinan akan mengalaminya apabila mereka semakin tua.

Gejala berpotensi HCM termasuk:

• Sesak nafas semasa bersenam, semasa berbaring (ortopnea), atau tiba-tiba semasa tidur (paroxysmal nocturnal dyspnea)

• Angina (sakit dada)

• Debaran jantung
• Sakit kepala
• Keletihan
• Edema (bengkak) pergelangan kaki
• Pengsan (sinkop)

Komplikasi

Dalam HCM, dinding otot ventrikel (ruang bawah jantung) menjadi tebal secara tidak normal—suatu keadaan yang dipanggil hipertrofi. Ini menyebabkan otot jantung berfungsi secara tidak normal. Sekiranya teruk, hipertrofi boleh menyebabkan kegagalan jantung dan aritmia jantung.

Jika hipertrofi menjadi melampau, ia boleh memesongkan ventrikel, yang boleh mengganggu fungsi injap mitral dan boleh menyebabkan halangan di bawah injap aorta, mengganggu aliran darah melalui jantung. Kardiomiopati hipertropik dikaitkan dengan beberapa masalah kesihatan jantung, yang kebanyakannya boleh menyebabkan kegagalan jantung.

Disfungsi Diastolik

Disfungsi diastolik merujuk kepada kekejangan otot ventrikel yang tidak normal, yang menjadikannya lebih sukar bagi ventrikel untuk mengisi darah di antara setiap degupan. Dalam HCM, hipertrofi itu sendiri menghasilkan sekurang-kurangnya beberapa disfungsi diastolik. Jika teruk, disfungsi diastolik boleh menyebabkan kegagalan jantung, keletihan, dan sesak nafas yang teruk. Walaupun disfungsi diastolik yang agak ringan menjadikannya lebih sukar bagi pesakit dengan HCM untuk bertolak ansur dengan aritmia jantung, terutamanya fibrilasi atrium.

Halangan Aliran Keluar Ventrikel Kiri (LVOT)

Dalam LVOT, penebalan otot jantung tepat di bawah injap aorta mewujudkan halangan separa yang dikenali sebagai stenosis subvalvular yang mengganggu keupayaan ventrikel kiri untuk mengeluarkan darah dengan setiap degupan jantung. Keadaan ini disebut sebagai

Regurgitasi Mitral

Dalam regurgitasi mitral, injap mitral gagal menutup secara normal apabila ventrikel kiri berdegup, membenarkan darah mengalir ke belakang (“regurgitate”) ke dalam atrium kiri. Dalam HCM ini berlaku disebabkan oleh herotan dalam cara ventrikel mengecut.

Iskemia Otot Jantung

Dengan iskemia (kekurangan oksigen) yang berlaku akibat kardiomiopati hipertropik, jantung menjadi sangat tebal sehingga beberapa bahagian otot tidak menerima darah yang mencukupi, walaupun arteri koronari itu sendiri benar-benar normal. Apabila ini berlaku, angina boleh berlaku (terutamanya dengan tenaga) dan infarksi miokardium (kematian otot jantung) adalah mungkin.

punca

Keadaan ini disebabkan oleh salah satu daripada beberapa mutasi genetik yang menyebabkan otot jantung menjadi tebal dan kaku.

HCM boleh sama ada menghalang atau tidak menghalang. Dalam HCM obstruktif, dinding (septum) di antara dua ruang bawah jantung menebal. Dinding ruang pengepaman juga boleh menjadi kaku, menyekat atau mengurangkan aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta. Kebanyakan orang yang mempunyai HCM mempunyai jenis ini.

Dalam HCM tanpa halangan, ruang pengepaman utama jantung menjadi kaku. Ini mengehadkan jumlah darah yang boleh diambil dan dipam keluar oleh ventrikel, tetapi aliran darah tidak disekat.

Dalam hampir separuh pesakit dengan HCM, gangguan genetik tidak diwarisi sama sekali tetapi berlaku sebagai mutasi gen spontan—dalam kes ini, ibu bapa dan adik-beradik pesakit tidak akan berisiko tinggi untuk HCM. Walau bagaimanapun, mutasi “baru” ini boleh diteruskan kepada generasi seterusnya.

Diagnosis

Terdapat beberapa cara keadaan ini boleh didiagnosis:

• Pengimejan resonans magnetik (MRI) jantung dianggap kaedah terbaik untuk mendiagnosis HCM. Menggunakan magnet dan gelombang radio yang kuat, pengimbas MRI mencipta imej otot jantung, membolehkan penyedia penjagaan kesihatan melihat sejauh mana ia berfungsi.

• Ujian ekokardiogram menggunakan gelombang bunyi (ultrasound) untuk mengesan kelainan pada ketebalan jantung dan untuk memeriksa sama ada ruang dan injap mengepam darah. Ekokardiogram kadangkala dilakukan semasa seseorang berjalan atau berlari di atas treadmill—yang dikenali sebagai “ujian tekanan.”

• Elektrokardiogram (ECG) boleh mendedahkan hipertrofi ventrikel kiri. Pad pelekat yang dilekatkan pada elektrod diletakkan pada jantung dan kadangkala kaki untuk mengukur isyarat elektrik dari jantung anda. ECG boleh menunjukkan irama jantung yang tidak normal dan tanda-tanda penebalan jantung. Dalam sesetengah kes, ECG mudah alih, dipanggil monitor Holter, diperlukan. Peranti ini merekodkan aktiviti jantung secara berterusan selama satu hingga dua hari. Ujian ini kadangkala digunakan sebagai alat saringan untuk mencari HCM pada atlet muda.

Rawatan

Walaupun HCM tidak dapat disembuhkan, dalam kebanyakan kes ia boleh dikawal. Walau bagaimanapun, pengurusan HCM boleh menjadi agak rumit, dan sesiapa yang mempunyai gejala akibat HCM harus diikuti oleh pakar kardiologi.

Antara rawatan yang digunakan untuk menguruskan kardiomiopati hipertropik ialah:

• Penyekat beta—ubat yang mengurangkan kadar denyutan jantung dan mengurangkan beban kerja jantung

• Penyekat kalsium—ubat yang ditunjukkan untuk mengurangkan simptom dan meningkatkan toleransi senaman pada penghidap HCM

• Ubat anti-aritmia, seperti amiodarone, untuk mengawal irama jantung

• Antikoagulan, seperti heparin atau warfarin untuk mengurangkan kebarangkalian pembekuan, yang boleh terbentuk akibat aritmia
• Ablasi septum alkohol, prosedur di mana etanol (sejenis alkohol) disuntik melalui tiub ke dalam arteri kecil yang membekalkan darah ke kawasan otot jantung yang menebal, menyebabkan sel-sel di sana mati dan tisu mengecut.
• Septal myectomy, pembedahan jantung terbuka yang membuang sebahagian daripada septum menebal yang membonjol ke dalam ventrikel kiri. Ia biasanya dianggap hanya untuk orang yang mempunyai HCM obstruktif dan simptom teruk yang lebih muda atau ubat-ubatan mereka tidak berfungsi dengan baik.
• Defibrilator kardioverter yang boleh diimplan (ICD), perentak jantung atau peranti terapi penyegerakan semula jantung, jika ubat tidak membantu
• Pemindahan jantung —Dalam pesakit HCM dengan penyakit peringkat akhir lanjut, prosedur ini boleh menggantikan jantung seseorang yang berpenyakit dengan jantung penderma yang sihat.

Hidup dengan HCM

Jika anda telah didiagnosis dengan HCM, anda mungkin perlu membuat beberapa pelarasan gaya hidup, bergantung pada keterukan penyakit.

• Elakkan senaman yang berat, terutamanya sukan yang sengit, kompetitif dan angkat berat.
• Kekal terhidrat dengan baik, kerana dehidrasi boleh memburukkan HCM.
• Kurangkan penggunaan alkohol anda, kerana minum lebih daripada jumlah alkohol yang disyorkan boleh merosakkan jantung anda dan membawa kepada tekanan darah tinggi.
• Pantau perubahan berat badan anda: Pertambahan berat badan secara tiba-tiba mungkin disebabkan oleh pengekalan cecair yang disebabkan oleh ubat-ubatan yang mungkin anda ambil.
• Dapatkan pemeriksaan berkala untuk memantau keadaan anda.
• Elakkan melakukan hubungan seks selepas makan berat, untuk mengurangkan kemungkinan angina. Anda juga harus cuba untuk tidak terlalu bertenaga pada permulaan aktiviti seksual anda.
• Berhenti merokok, yang meningkatkan kemungkinan anda mendapat penyakit arteri koronari.

Diagnosis HCM tidak perlu menghalang anda daripada menjalani kehidupan anda. Dalam kebanyakan kes, HCM adalah penyakit yang agak jinak, dengan kira-kira dua pertiga pesakit mengalami jangka hayat normal tanpa masalah yang ketara. Jika anda sedar tentang penyakit ini dan uruskannya dengan berhati-hati dengan bantuan pembekal penjagaan kesihatan anda, tiada apa yang menghalang anda daripada menjalani kehidupan yang penuh dan aktif.