Apakah Craniosynostosis Coronal?

Craniosynostosis koronal ialah sejenis craniosynostosis, kecacatan kelahiran yang menjejaskan sendi fleksibel dalam tengkorak bayi. Sendi ini, dikenali sebagai jahitan, biasanya kekal fleksibel sehingga hari lahir kedua anak anda. Dalam craniosynostosis, jahitan bercantum lebih awal, bertukar menjadi tulang keras. Ini boleh menyebabkan kepala menjadi salah bentuk dan mungkin meningkatkan tekanan pada otak.

Craniosynostosis koronal berlaku apabila satu atau kedua-duanya (kanan dan kiri) jahitan koronal bercantum awal dan merupakan jenis craniosynostosis kedua paling biasa. Jahitan koronal berjalan dari telinga ke atas kepala pada kedua-dua belah. Craniosynostosis koronal biasanya berlaku pada satu bahagian kepala dan menyebabkan dahi kelihatan rata pada bahagian yang terjejas. Bahagian yang tidak terjejas mempunyai dahi yang sangat menonjol. Apabila kedua-dua jahitan koronal bercantum, dahi kelihatan tinggi dan rata.

Craniosynostosis koronal biasanya dirawat dengan pembedahan untuk membetulkan bentuk tengkorak dan melegakan sebarang peningkatan tekanan pada otak.

Jenis-jenis Craniosynostosis Koronal

Craniosynostosis koronal mungkin berlaku dengan sendirinya atau sebagai sebahagian daripada gangguan genetik. Craniosynostosis koronal bukan sindrom merujuk kepada kecacatan kelahiran rawak yang selalunya mempunyai punca yang tidak diketahui, manakala craniosynostosis koronal sindrom biasanya merupakan gejala gangguan genetik yang mungkin menjejaskan bahagian lain badan juga.

Terdapat dua jenis craniosynostosis koronal, bergantung kepada sama ada ia menjejaskan satu atau kedua-dua belah kepala:

• Craniosynostosis koronal unilateral menjejaskan jahitan koronal pada satu sisi kepala. Ia menghasilkan rupa yang diputar pada muka dengan dahi yang rata pada bahagian yang terjejas. Anda juga mungkin perasan bahawa mata bayi anda kelihatan lebih tinggi pada bahagian yang terjejas.

• Craniosynostosis koronal dua hala menjejaskan kedua-dua jahitan koronal pada kedua-dua belah kepala dan merupakan bentuk craniosynostosis sindrom yang paling biasa. Ia menyebabkan kepala pendek dan lebar.

Gejala Craniosynostosis Koronal

Tanda-tanda craniosynostosis koronal mungkin bermula dengan ringan dan bertambah buruk dari semasa ke semasa apabila anak anda terus membesar. Gejala mungkin hadir semasa lahir atau berkembang semasa tahun pertama kehidupan.

Craniosynostosis koronal menyebabkan dahi dan kening berhenti tumbuh secara normal. Apabila ini berlaku, kedua-dua dahi dan dahi kelihatan rata. Jika salah satu jahitan koronal bercantum, kerataan ini muncul pada bahagian yang terjejas. Ini menyebabkan dahi pada bahagian yang tidak terjejas kelihatan sangat menonjol. Soket mata pada bahagian yang terjejas kelihatan lebih tinggi daripada bahagian yang tidak terjejas.

Gejala umum craniosynostosis koronal termasuk:

• Kepala dan tengkorak yang cacat
• Dahi dan dahi yang rata
• Titik lembut yang hilang, atau fontanel, di bahagian atas kepala bayi anda
• Permatang keras di sepanjang jahitan koronal di sisi kepala
• Melambatkan pertumbuhan kepala manakala badan terus membesar

Gejala yang jarang berlaku mungkin termasuk:

• Mengantuk atau keletihan
• Mudah marah dan menangis
• Urat kulit kepala yang lebih menonjol
• Pemakanan yang tidak baik
• Muntah projektil
• Saiz kepala bertambah (lilit)
• Kelewatan perkembangan

punca

Craniosynostosis koronal sering berlaku tanpa sebab yang diketahui. Penyelidik percaya ia disebabkan oleh gabungan faktor genetik dan persekitaran. Craniosynostosis koronal berkemungkinan besar disebabkan oleh kecacatan pada proses pengerasan tulang tengkorak (cranial). Punca asas kecacatan ini tidak diketahui dan dianggap rawak.

Walau bagaimanapun, terdapat beberapa faktor yang kelihatan meningkatkan risiko bayi mengalami kecacatan kelahiran ini. Faktor risiko berikut dikaitkan dengan kraniosynostosis koronal:

• Berbilang bayi dalam satu kehamilan, seperti kembar atau kembar tiga
• Saiz kepala besar dalam rahim
• Penyakit tiroid ibu
• Ibu merokok
• Ubat kesuburan tertentu, seperti clomiphene citrate (Clomid)

Craniosynostosis koronal sindrom adalah sebahagian daripada gangguan genetik dan mungkin disebabkan oleh:

• Sindrom Apert ialah gangguan genetik yang menyebabkan peleburan pramatang tulang dalam tengkorak (craniosynostosis), serta pada jari tangan dan kaki.

• Sindrom Crouzon adalah gangguan genetik yang menjejaskan tulang, otot, sendi, dan tulang rawan. Ia sering membawa kepada gabungan pramatang beberapa jahitan dalam tengkorak.

• Sindrom Muenke ialah gangguan genetik yang menyebabkan gabungan pramatang jahitan koronal, serta kawasan lain tengkorak.

• Sindrom Pfeiffer adalah gangguan genetik yang jarang berlaku yang menyebabkan tulang tengkorak bayi bersatu bersama.

Diagnosis

Craniosynostosis koronal boleh didiagnosis dengan pemeriksaan fizikal. Doktor anda mungkin mengesyorkan pengimejan juga untuk mengesahkan diagnosis, terutamanya jika pembedahan sedang dipertimbangkan.

Semasa pemeriksaan fizikal, doktor anda akan memeriksa dengan teliti kepala anak anda, memberi perhatian khusus pada dahi dan dahi mereka. Doktor anda akan memeriksa kulit kepala untuk mencari urat yang menonjol dan merasa di sepanjang garis jahitan koronal, mencatat sebarang rabung keras. Doktor anda juga akan merasakan fontanel di bahagian atas kepala anak anda untuk menentukan sama ada ia masih terbuka.

Doktor anda juga akan menjalankan sejarah terperinci untuk mengetahui tentang sejarah keluarga anda. Ia mungkin berguna untuk membawa nota bersama anda. Tulis mana-mana ahli keluarga yang mempunyai sejarah craniosynostosis, keabnormalan tengkorak, atau gangguan genetik.

Untuk mengesahkan penemuan fizikal, doktor anda mungkin mengesyorkan imbasan tomografi berkomputer (CT) kepala anak kecil anda. Imbasan CT dengan pembinaan semula 3D dianggap sebagai cara paling tepat untuk mendiagnosis craniosynostosis koronal. Ujian ini boleh menunjukkan kedua-dua jahitan koronal anak anda, serta sebarang kelainan pada otak.

Jika doktor anda mengesyaki bahawa craniosynostosis anak anda adalah sebahagian daripada gangguan genetik, mereka akan merujuk anda untuk ujian lanjut.

Rawatan

Craniosynostosis koronal biasanya dirawat dengan pembedahan. Matlamat pembedahan adalah untuk membetulkan bentuk tengkorak dan membolehkan otak berkembang secara normal. Dua jenis pembedahan yang ada ialah:

• Pembedahan craniosynostosis endoskopik menggunakan tiub kecil yang dipanggil endoskop untuk menggerakkan tulang tengkorak ke tempatnya. Pakar bedah akan membuat hirisan kecil pada kulit kepala anak anda dan kemudian memasukkan endoskop. Pembedahan ini biasanya disyorkan apabila anak anda berumur antara 2 dan 6 bulan. Ini kerana tulang tengkorak masih cukup fleksibel untuk digerakkan dengan endoskop. Selepas pembedahan, anak anda perlu memakai topi keledar selama beberapa bulan kerana tulang tengkoraknya membesar dan mengeras.

• Pengubahsuaian peti besi calvarial melibatkan membuat hirisan pada kulit kepala anak anda dan menggerakkan tulang tengkorak mereka ke tempatnya. Pembedahan ini memerlukan hirisan yang lebih besar, dan bayi anda mungkin memerlukan pemindahan darah kerana kehilangan darah semasa pembedahan. Walau bagaimanapun, topi keledar tidak diperlukan semasa tempoh pemulihan. Pembedahan ini biasanya disyorkan selepas bayi anda berumur 6 bulan.

Garis masa

Craniosynostosis koronal biasanya didiagnosis semasa lahir atau semasa tahun pertama anak anda. Rawatan akan bergantung pada jenis craniosynostosis koronal anak anda, betapa teruknya kecacatan tengkorak, dan bila mereka didiagnosis. Garis masa rawatan biasanya seperti berikut:

• Lahir hingga 1 tahun: Proses diagnostik, termasuk peperiksaan fizikal dan imbasan CT dengan pembinaan semula 3D

• 2 hingga 6 bulan: Pembedahan craniosynostosis endoskopik, selepas itu anak anda perlu memakai topi keledar selama beberapa bulan

• 6 hingga 12 bulan: Pengubahsuaian bilik kebal Calvarial

Prognosis

Kebanyakan bayi yang dirawat untuk craniosynostosis koronal mempunyai hasil yang berjaya tanpa komplikasi. Diagnosis dan rawatan awal adalah penting untuk memastikan kejayaan rawatan.

Apabila craniosynostosis koronal tidak dirawat, bayi boleh mengalami peningkatan tekanan intrakranial dan komplikasi jangka panjang, termasuk:

• Kelewatan perkembangan
• Keabnormalan kepala atau muka
• Masalah pernafasan
• Gangguan penglihatan
• sawan
• Kurang keyakinan diri

Mengatasi

Menavigasi kecacatan kelahiran yang serius dengan anak anda amat menggembirakan bagi semua ibu bapa. Mencari cara untuk mengatasi semasa anda bekerja dengan pasukan perubatan anda untuk menentukan diagnosis dan pelan rawatan anak anda boleh membantu.

Kajian telah menunjukkan bahawa mempunyai anak dengan craniosynostosis memberi tekanan kepada ibu bapa, terutamanya apabila kelainan tengkorak dapat dilihat oleh orang lain. Kajian pada 2020 mendapati bahawa ibu bapa berasa tertekan apabila menyedari ada sesuatu yang tidak kena dengan anak mereka tetapi berasa diketepikan oleh penyedia perubatan.

Nasib baik, terdapat langkah yang boleh diambil oleh ibu bapa untuk menyara diri dan keluarga mereka dengan lebih baik. Kerana temu janji doktor pertama boleh menjadi sukar, ia mungkin membantu untuk menulis senarai soalan supaya anda tidak lupa apa-apa. Mencatat nota semasa lawatan juga didapati dapat membantu mengurangkan tekanan.

Ibu bapa yang mempunyai jururawat khusus atau menunjuk orang untuk menghubungi dengan soalan di antara janji temu menyatakan bahawa panggilan telefon ini mengurangkan kebimbangan mereka. Berhubung dengan keluarga lain yang melalui proses yang sama atau kumpulan sokongan juga membantu. Jika tiada kumpulan sokongan secara peribadi di kawasan anda, cari komuniti dalam talian. Perkara yang paling penting untuk diingat ialah mencari sokongan untuk diri sendiri semasa anda menyokong anak anda.

Ringkasan

Craniosynostosis koronal berlaku apabila satu atau kedua-dua jahitan koronal, yang berjalan dari setiap telinga ke bahagian atas kepala, bercantum bersama sebelum waktunya. Punca keadaan ini tidak diketahui, tetapi ia mungkin berkaitan dengan gangguan genetik atau faktor risiko tertentu seperti merokok. Walau bagaimanapun, ia boleh dirawat dengan pembedahan, dan lebih awal ia berlaku, lebih baik hasilnya untuk anak anda.

Soalan Lazim

Berapakah kos pembedahan kraniosynostosis koronal?

Kos pembedahan biasanya termasuk yuran pakar bedah, kos hospital dan bayaran anestesia. Menurut perbandingan kos 2020, purata jumlah kos untuk pembedahan craniosynostosis endoskopik dengan penjagaan susulan ialah $50,840. Kos purata pengubahsuaian peti besi calvarial dengan penjagaan susulan ialah $95,558.

Apakah yang berlaku semasa saya hamil yang menyebabkan craniosynostosis koronal?

Craniosynostosis koronal adalah kecacatan kelahiran yang berlaku secara rawak. Ini bermakna puncanya tidak diketahui. Ini mengecewakan ibu bapa yang mahukan jawapan tentang mengapa anak mereka mengalami keadaan serius ini. Mungkin berguna untuk berbincang dengan doktor anda tentang menjalani kaunseling genetik jika anda merancang untuk mempunyai lebih ramai anak pada masa hadapan.

Berapa lamakah pembedahan untuk kraniosynostosis koronal?

Tempoh pembedahan craniosynostosis bergantung pada pembedahan yang dijalani oleh anak anda, serta betapa teruknya kecacatan mereka. Pengubahsuaian peti besi calvarial boleh mengambil masa sehingga enam jam, manakala pembedahan craniosynostosis endoskopik mengambil masa kira-kira satu jam.

Bagaimanakah anda mengatasi craniosynostosis koronal semasa kehamilan?

Malangnya, tiada cara yang terjamin untuk mencegahnya. Terdapat faktor tertentu yang meningkatkan risiko, seperti mengambil penyakit tiroid, merokok, dan rawatan kesuburan. Jika anda bimbang tentang risiko anda, berbincang dengan pakar obstetrik anda.

Craniosynostosis koronal adalah diagnosis yang menggembirakan untuk mendengar tentang anak anda. Nasib baik, kebanyakan bayi yang menjalani rawatan untuk keadaan ini meneruskan kehidupan yang sihat tanpa komplikasi.

Sebaik sahaja bayi anda didiagnosis, doktor anda akan membincangkan pelan rawatan untuk anda. Rawatan biasanya melibatkan pembedahan untuk membetulkan kecacatan tengkorak. Pembedahan craniosynostosis endoskopik biasanya dilakukan pada usia antara 2 bulan dan 6 bulan, dan pembentukan semula peti besi calvarial disyorkan untuk bayi yang berumur lebih dari 6 bulan.

Untuk membantu meringankan sedikit tekanan diagnosis ini, tanya pasukan perubatan anda tentang berhubung dengan keluarga lain dalam perjalanan yang sama atau menyertai kumpulan sokongan.