Masalah Paru-paru Daripada Skleroderma (Sklerosis Sistemik)

Penyakit paru-paru adalah keadaan kesihatan yang berpotensi serius yang boleh berkembang pada orang dengan sklerosis sistemik (skleroderma). Penyakit paru-paru interstisial berlaku pada kebanyakan orang, tetapi tidak semua orang dengan keadaan ini. Ia adalah punca utama kematian di kalangan penghidap sklerosis sistemik.

Hipertensi pulmonari adalah satu lagi masalah paru-paru yang kurang biasa dalam sklerosis sistemik. Ia adalah punca utama kematian kedua bagi orang yang mempunyai keadaan ini.

Isu Paru-paru Daripada Sklerosis Sistemik

Orang yang mengalami sklerosis sistemik boleh mengalami masalah khusus dengan paru-paru mereka.

Gejala Penyakit Paru-paru Interstisial

Batuk dan sesak nafas adalah simptom biasa pada orang yang mempunyai penyakit paru-paru interstisial daripada sklerosis sistemik. Keletihan dan kelemahan juga boleh berlaku.

Walau bagaimanapun, tidak semua orang dengan penyakit paru-paru interstisial daripada sklerosis sistemik mempunyai simptom, terutamanya jika keadaan mereka adalah ringan.

Apabila penyakit itu teruk, kegagalan pernafasan dan kematian adalah mungkin.

Gejala Hipertensi Pulmonari

Sklerosis sistemik juga boleh menyebabkan tekanan darah tinggi dalam saluran darah paru-paru (hipertensi pulmonari). Ini sering berlaku bersama-sama dengan penyakit paru-paru interstisial. Walau bagaimanapun, sesetengah orang dengan sklerosis sistemik mungkin mempunyai satu keadaan dan bukan yang lain.

Orang yang mempunyai kedua-dua penyakit paru-paru interstisial dan hipertensi pulmonari cenderung mengalami gejala penyakit yang lebih teruk dan tidak hidup selagi orang yang hanya mempunyai satu keadaan.

Hipertensi pulmonari tidak selalu menyebabkan gejala pada mulanya. Walau bagaimanapun, dari masa ke masa, gejala seperti sesak nafas mungkin berkembang dan menjadi lebih teruk.

Hipertensi pulmonari meningkatkan kerja yang jantung anda mesti lakukan untuk mengepam darah melalui saluran paru-paru. Oleh itu, seseorang mungkin mengalami gejala seperti sakit dada dan bengkak pada bahagian kaki. Sekiranya teruk, ini akhirnya boleh membawa kepada gejala yang mengancam nyawa.

punca

Sklerosis sistemik adalah penyakit autoimun. Faktor genetik dan persekitaran mungkin memainkan peranan dalam mencetuskan penyakit ini, tetapi banyak tentang penyakit itu tidak diketahui.

Walaupun penyelidik tidak pasti dengan tepat apa yang menyebabkan sklerosis sistemik, beberapa bahagian sistem imun kelihatan terlalu aktif pada orang yang mempunyai keadaan tersebut. Tubuh mula bertindak balas terhadap bahagian dirinya seolah-olah ia adalah penceroboh asing, yang mencetuskan keradangan dan masalah sistem imun yang lain.

Dalam sklerosis sistemik, sebahagian daripada masalah adalah pembentukan lebihan tisu parut (fibrosis). Walaupun ini boleh menjadi sebahagian daripada tindak balas imun yang normal dalam beberapa keadaan, pada orang dengan sklerosis sistemik, fibrosis menjadi tidak terkawal.

Tisu parut yang berlebihan boleh menyebabkan masalah di seluruh badan. Sebagai contoh, ia boleh menyebabkan kulit mengeras dan menebal.

Sklerosis sistemik juga boleh menjejaskan organ dalaman. Apabila fibrosis menjejaskan saluran gastrousus, ia boleh menyebabkan masalah seperti refluks. Fibrosis organ dalaman lain, seperti buah pinggang, juga boleh menyebabkan komplikasi kesihatan.

Dalam kebanyakan orang dengan sklerosis sistemik, paru-paru juga terjejas. Tisu parut yang berlebihan di dalam paru-paru membawa kepada penyakit paru-paru interstisial, yang menyebabkan tisu paru-paru menjadi lebih sempit daripada biasa.

Tisu parut yang berlebihan juga boleh merosakkan saluran darah di dalam paru-paru dan membawa kepada hipertensi pulmonari.

Faktor-faktor risiko

Tidak semua orang dengan sklerosis sistemik menghidap penyakit paru-paru interstisial. Walau bagaimanapun, faktor tertentu boleh meningkatkan risiko seseorang.

Faktor-faktor yang mungkin menyebabkan seseorang lebih berkemungkinan mendapat penyakit paru-paru interstisial termasuk:

• Mempunyai bentuk kutaneus meresap sklerosis sistemik
• Menjadi Afrika Amerika
• Berusia lebih tua apabila gejala sklerosis sistemik bermula

Antibodi

Orang yang mempunyai antibodi tertentu—anti-Scl-70 (atau anti-topoisomerase I)—lebih berkemungkinan mendapat penyakit paru-paru interstisial.

Tidak mempunyai antibodi lain—anti-centromere—meningkatkan risiko seseorang untuk penyakit paru-paru interstisial.

Lain-lain Jenis Penyakit Paru-paru Interstisial

Jenis penyakit autoimun lain boleh menyebabkan gejala penyakit paru-paru interstitial. Penyakit ini juga boleh menjejaskan tisu penghubung (sejenis tisu pengisi dalam badan). Keadaan ini semuanya mempunyai beberapa sebab yang bertindih.

Sebagai contoh, penyakit paru-paru interstisial kadangkala (tetapi tidak selalu) ditemui pada orang yang mempunyai keadaan berikut:

• Artritis reumatoid
• Polimiositis
• Dermatomyositis

• Sindrom Sjogren

Diagnosis

Orang yang mempunyai penyakit paru-paru interstisial daripada sklerosis sistemik paling kerap didiagnosis selepas diagnosis awal mereka dengan sklerosis sistemik. Setiap orang yang mempunyai sklerosis sistemik harus disaring untuk kemungkinan penyakit paru-paru.

Pemeriksaan itu akan merangkumi sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal yang teliti. Doktor anda akan menilai fungsi asas paru-paru anda—contohnya, dengan mengukur sejauh mana anda boleh berjalan dalam enam minit.

Penilaian juga harus termasuk satu set lengkap ujian fungsi paru-paru, yang menunjukkan seberapa baik anda bernafas dan seberapa baik paru-paru anda berfungsi secara keseluruhan.

Anda juga harus mempunyai ujian pengimejan paru-paru yang dipanggil tomografi berkomputer resolusi tinggi (HRCT), yang merupakan imbasan CT yang sangat terperinci.

Anda mungkin perlu menjalani ekokardiogram, yang akan memberi idea kepada doktor anda sama ada anda mungkin menghidap hipertensi pulmonari. Ia juga akan menunjukkan sama ada hipertensi pulmonari mungkin memberi tekanan pada jantung anda.

Kadangkala, simptom daripada penyakit paru-paru interstisial diperhatikan sebelum gejala sklerosis sistemik (yang kemudiannya dikenal pasti sebagai punca penyakit paru-paru).

Jika gejala baru muncul, seperti sindrom Raynaud atau urat labah-labah (telangiectasia), ia boleh menunjukkan sklerosis sistemik sebagai diagnosis.

Pemantauan untuk Penyakit Paru Interstisial dalam Sklerosis Sistemik

Walaupun anda tidak mempunyai penyakit paru-paru interstisial pada diagnosis awal sklerosis sistemik anda, doktor anda akan mahu memantau anda untuknya.

Pemeriksaan amat penting dalam beberapa tahun pertama selepas gejala anda muncul kerana pada masa itulah kemungkinan besar penyakit paru-paru interstisial akan berkembang. Pada masa ini, anda mungkin perlu menjalani ujian saringan tertentu, seperti ujian fungsi paru-paru, setiap empat hingga enam bulan.

Dengan mendapatkan saringan biasa, doktor anda lebih berkemungkinan mendapat masalah paru-paru lebih awal. Diagnosis awal adalah penting kerana lebih cepat masalah paru-paru dirawat, lebih besar kemungkinan fungsi paru-paru dapat dipelihara untuk jangka masa yang lebih lama.

Rawatan

Pilihan rawatan untuk penyakit paru-paru interstisial daripada sklerosis sistemik adalah terhad. Rawatan seperti oksigen tambahan mungkin membantu sesetengah orang, manakala rawatan lain mungkin melambatkan—tetapi tidak menyembuhkan— penyakit.

Imunosupresan

Kortikosteroid biasanya ditetapkan sebagai terapi awal. Jika gejala tidak menjadi lebih baik, rawatan tambahan untuk mengurangkan sistem imun diperlukan.

Ubat yang paling biasa ditetapkan ialah Cytoxan (cyclophosphamide) dan CellCept (mycophenolate mofetil). Kedua-duanya adalah ubat imunosupresif tugas berat yang membawa risiko kesan sampingan tertentu, seperti berpotensi meningkatkan peluang jangkitan teruk.

Baru-baru ini, satu lagi jenis terapi, nintedanib, telah diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Dadah (FDA). Rawatan ini membantu melambatkan parut di paru-paru, yang boleh membantu mengekalkan fungsi paru-paru seseorang daripada merosot dengan cepat.

Ubat Preskripsi Lain

Rawatan tertentu boleh membantu dengan hipertensi pulmonari yang disebabkan oleh sklerosis sistemik. Walau bagaimanapun, tidak jelas sama ada ubat-ubatan ini berkesan khususnya pada orang yang mengalami hipertensi pulmonari daripada sklerosis sistemik.

Doktor kadangkala merawat hipertensi pulmonari daripada sebab yang berbeza dengan rawatan, seperti:

• Norvasc (amlodipine)

• Tracleer (bosentan)
• Viagra (sildenafil)

Sel Stem

Sesetengah orang dengan sklerosis sistemik telah berjaya menerima pemindahan sel stem sebagai rawatan untuk penyakit paru-paru yang teruk. Walau bagaimanapun, rawatan ini membawa risiko besar kesan sampingan yang serius, seperti jangkitan.

Rawatan sel stem untuk penghidap penyakit paru-paru daripada sklerosis sistemik hanya tersedia di sebilangan kecil pusat perubatan.

Pemindahan Paru-paru

Pemindahan paru-paru juga merupakan pilihan teori, tetapi ia tidak dilakukan dengan kerap. Orang yang mengalami sklerosis sistemik biasanya mempunyai masalah kesihatan serius yang lain, dan hanya beberapa pemindahan paru-paru yang tersedia.

Orang yang menghidap sklerosis sistemik mungkin kurang berkemungkinan dipilih untuk menerima satu set paru-paru yang didermakan kerana doktor mungkin bimbang bahawa orang yang mengalami keadaan ini tidak akan dapat menangani tekanan pembedahan dan rawatan imunosupresif susulan.

Prognosis

Prognosis untuk orang yang mempunyai penyakit paru-paru interstisial daripada sklerosis sistemik biasanya tidak baik. Orang yang mempunyai penyakit paru-paru interstisial bersama-sama dengan sklerosis sistemik lebih berkemungkinan mati akibat komplikasi penyakit berbanding orang yang tidak mempunyai penyakit paru-paru.

Sekitar 80% hingga 90% masih hidup lima tahun selepas didiagnosis dengan penyakit paru-paru interstisial akibat sklerosis sistemik. Kadarnya lebih rendah pada orang yang mempunyai kedua-dua penyakit paru-paru interstisial dan hipertensi pulmonari.

Walau bagaimanapun, sesetengah orang dengan penyakit paru-paru stabil dan hidup lebih lama. Orang yang dirawat awal untuk penyakit paru-paru mereka juga mungkin lebih baik daripada orang yang dirawat kemudian atau yang tidak menerima rawatan.