Gambaran keseluruhan
Apakah agranulositosis?
Agranulositosis adalah gangguan darah yang mengancam nyawa. Ia berlaku apabila badan tidak menghasilkan cukup sejenis sel darah putih yang dipanggil neutrofil. Sel darah putih adalah sebahagian daripada sistem imun. Mereka melindungi tubuh daripada jangkitan dengan melawan kuman yang membuat kita sakit.
Juga dikenali sebagai granulositopenia, agranulositosis adalah bentuk yang teruk neutropenia. Neutropenia ialah paras sel darah putih yang lebih rendah daripada biasa. Orang yang mempunyai bilangan sel darah putih yang rendah sangat terdedah kepada jangkitan. Mereka mungkin sakit akibat kuman yang tidak berbahaya jika tidak. Penyedia penjagaan kesihatan boleh merawat agranulositosis dengan ubat-ubatan. Sekiranya tidak dirawat, keadaan ini boleh menyebabkan jangkitan yang teruk. Malah boleh membawa kepada sepsis (tindak balas yang teruk kepada jangkitan) dan kematian.
Apakah jenis agranulositosis?
Terdapat dua jenis agranulositosis. Ia boleh diwarisi (hadir semasa lahir) atau diperolehi.
- Agranulositosis yang diwarisi hasil daripada gangguan genetik. Masalah ini mempengaruhi bagaimana badan menghasilkan sel darah putih. Agranulositosis genetik infantil adalah bentuk agranulositosis yang diwarisi yang jarang berlaku. Ia juga dipanggil sindrom Kostmann atau agranulositosis kongenital. Bayi yang baru lahir dengan keadaan ini mempunyai jangkitan berulang, demam, keradangan dan masalah dengan tulang mereka.
- Agranulositosis yang diperoleh boleh disebabkan oleh jangkitan tertentu. Pendedahan kepada bahan kimia dan beberapa ubat preskripsi juga boleh menyebabkannya. Ubat yang merawat kanser dan ubat antipsikotik biasanya menyebabkan agranulositosis yang diperolehi. Bentuk gangguan ini juga dipanggil agranulositosis akibat dadah.
Seberapa biasa agranulositosis?
Agranulositosis menjejaskan kira-kira tujuh orang setiap 1 juta setiap tahun. Ia sedikit lebih biasa pada wanita. Orang ramai dari semua peringkat umur boleh mendapat keadaan ini.
Agranulositosis yang diwarisi adalah lebih biasa di kalangan bayi dan kanak-kanak. Bentuk yang diperoleh muncul lebih kerap pada orang dewasa.
Agranulositosis lebih biasa di kalangan orang yang:
- Sedang menjalani rawatan kemoterapi untuk kanser.
- Mempunyai penyakit autoimun seperti lupus atau rheumatoid arthritis.
- Ambil ubat preskripsi tertentu, seperti ubat antipsikotik clozapine (Clozaril®).
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan agranulositosis?
Granulosit adalah sel darah putih yang merupakan sebahagian daripada sistem imun anda. Sel-sel ini mengandungi enzim yang membunuh kuman dan memecahkan bahan yang boleh membahayakan tubuh anda. Terdapat tiga jenis granulosit: neutrofil, eosinofil dan basofil.
Agranulositosis berlaku apabila tahap neutrofil sangat rendah. Jika anda tidak mempunyai neutrofil yang mencukupi, anda berisiko mendapat jangkitan yang kerap atau kronik (jangka panjang). Risiko jangkitan teruk anda meningkat dari semasa ke semasa jika tahap neutrofil kekal rendah.
Apakah yang menyebabkan agranulositosis yang diperolehi?
Beberapa jenis ubat preskripsi menyebabkan agranulositosis yang diperolehi. Jangkitan, keadaan kesihatan lain dan pendedahan kepada bahan kimia juga boleh menyebabkan gangguan itu. Punca agranulositosis termasuk:
- Gangguan autoimun, termasuk lupus dan arthritis rheumatoid.
- Penyakit sumsum tulang dan gangguan kegagalan sumsum tulang seperti anemia aplastik.
- Kemoterapi.
- Pendedahan kepada toksin atau bahan kimia, seperti plumbum atau merkuri.
- Jangkitan seperti malaria, batuk kering dan demam berbintik Rocky Mountain.
- Ubat preskripsi, termasuk beberapa antibiotik, ubat antipsikotik dan ubat untuk merawat masalah tiroid.
- Pemakanan yang tidak baik dan kekurangan vitamin.
Apakah tanda-tanda agranulositosis?
Agranulositosis sendiri tidak mempunyai gejala. Orang yang mengalami gangguan mempunyai gejala jangkitan. Tanda-tanda agranulositosis mungkin muncul secara tiba-tiba atau beransur-ansur. Mereka termasuk:
- Demam dan menggigil.
- Degupan jantung dan pernafasan yang lebih cepat.
- Tekanan darah rendah secara tiba-tiba (hipotensi), yang boleh membuat anda berasa ringan atau lemah.
- Kelemahan otot dan keletihan.
- Sakit mulut dan tekak serta pendarahan, gusi meradang.
- Ulser (luka) dalam mulut dan tekak yang menyukarkan untuk menelan.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah agranulositosis didiagnosis?
Neutrofil adalah sejenis sel darah putih yang melawan jangkitan dalam badan. Agranulositosis berlaku apabila kiraan neutrofil mutlak (ANC) kurang daripada 100 neutrofil setiap mikroliter darah. Biasanya, orang mempunyai sekurang-kurangnya 1,500 neutrofil setiap mikroliter.
Untuk mendiagnosis agranulositosis, pembekal anda akan memerintahkan ujian darah. Ujian ini, dipanggil a kiraan darah lengkap (CBC), memeriksa tahap neutrofil dalam darah anda. Penyedia penjagaan kesihatan anda juga boleh mengambil a sampel sumsum tulang anda untuk menilai bagaimana badan anda menghasilkan sel darah putih. Pembekal anda juga akan bertanya tentang simptom anda, ubat-ubatan, jangkitan baru-baru ini dan pendedahan bahan kimia. Jika pembekal anda percaya anda mempunyai bentuk penyakit yang diwarisi, anda mungkin memerlukan ujian genetik.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah agranulositosis dirawat?
Jika ubat preskripsi menyebabkan gejala anda, adalah penting untuk berhenti mengambil ubat. Bercakap dengan pembekal anda tentang cara berhenti dengan selamat. Rawatan agranulositosis termasuk:
- Antibiotik: Jika anda mempunyai jangkitan, pembekal penjagaan kesihatan anda akan menetapkan antibiotik dan ubat lain untuk melegakan gejala anda.
- Faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF): Pembekal anda mungkin mengesyorkan suntikan ubat untuk membantu badan anda menghasilkan sel darah putih, khususnya neutrofil, dengan lebih cepat. Pembekal anda mungkin menetapkan filgrastim (Neupogen®), pegfilgrastim (Neulasta®) atau lenograstim (Granocyte®).
- Ubat imunosupresan: Jika gangguan autoimun menyebabkan agranulositosis, pembekal anda mungkin mengesyorkan ubat seperti prednison. Ubat-ubatan ini menekan (menenangkan) sistem imun.
- Pemindahan sumsum tulang: Jika rawatan lain tidak berkesan, anda mungkin memerlukan pemindahan sumsum tulang. Semasa prosedur ini, anda menerima sumsum tulang daripada penderma supaya anda boleh menghasilkan lebih banyak sel darah putih.
- Mencegah jangkitan: Orang yang mempunyai agranulositosis harus berhati-hati untuk mengelakkan jangkitan. Kerap basuh tangan, elakkan orang ramai dan pakai penutup muka di tempat awam.
Pencegahan
Bolehkah saya mencegah agranulositosis?
Anda mungkin tidak dapat mencegah agranulositosis. Jika anda mengambil ubat preskripsi yang mengurangkan kiraan sel darah putih anda, berbincang dengan pembekal anda. Anda mungkin memerlukan ujian darah biasa untuk mengesan bilangan neutrofil yang dihasilkan oleh sumsum tulang anda. Jika anda menjalani kemoterapi untuk kanser, pembekal penjagaan kesihatan anda mungkin mengesyorkan suntikan untuk meningkatkan keupayaan badan anda untuk membuat sel darah putih.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prospek bagi orang yang mempunyai agranulositosis?
Agranulositosis boleh dirawat dengan ubat, tetapi pandangan berbeza dari orang ke orang. Orang dewasa yang berumur lebih 65 tahun lebih berkemungkinan mengalami komplikasi seperti sepsis. Agranulositosis boleh menyebabkan masalah teruk pada orang yang mempunyai keadaan kesihatan lain, seperti penyakit buah pinggang, penyakit jantung atau masalah pernafasan.
Tanpa rawatan, agranulositosis membawa kepada jangkitan teruk dan kematian. Risiko jangkitan meningkat semakin lama bilangan neutrofil kekal rendah.
Tinggal bersama
Bilakah saya harus berjumpa pembekal penjagaan kesihatan saya tentang agranulositosis?
Agranulositosis adalah mengancam nyawa. Adalah penting untuk mendapatkan diagnosis dan rawatan dengan segera. Jika anda mempunyai tanda jangkitan, berjumpa pembekal anda. Beritahu pembekal anda jika anda mempunyai jangkitan yang kerap atau jangkitan yang bertahan lama.
Agranulositosis adalah gangguan yang serius, tetapi ia boleh dirawat. Beritahu pembekal anda dengan segera jika anda mempunyai tanda jangkitan, terutamanya jika anda mempunyai jangkitan yang datang dan pergi dengan kerap. Jika anda mengalami gangguan autoimun atau mengambil ubat preskripsi yang mengurangkan sel darah putih, adalah sangat penting untuk berjumpa dengan pembekal anda dengan kerap. Dengan pemeriksaan biasa, pembekal anda boleh memantau kesihatan anda dan membantu anda mengelakkan jangkitan.
