Gambaran keseluruhan
Apakah hipertensi pulmonari tromboembolik kronik (CTEPH)?
Paru-paru dan jantung mesti memberikan tekanan untuk menggerakkan darah ke seluruh badan. CTEPH ialah tekanan darah tinggi dalam arteri dalam sistem pulmonari (paru-paru). Ini disebabkan oleh pembekuan dalam saluran darah yang bertahan selepas sekurang-kurangnya tiga bulan pada penipisan darah. Gumpalan biasanya meninggalkan tisu parut di arteri.
Seberapa biasa hipertensi pulmonari tromboembolik kronik (CTEPH)?
Insiden CTEPH di AS dianggarkan kira-kira 5,000 kes baharu setahun. Ini mungkin rendah kerana CTEPH tidak selalu didiagnosis dengan betul.
Siapa yang terjejas oleh hipertensi pulmonari tromboembolik kronik (CTEPH)?
CTEPH boleh berlaku kepada sesiapa sahaja. Walaupun CTEPH berkembang daripada embolisme pulmonari (darah beku dalam paru-paru, atau PE), peratusan penghidap CTEPH tidak mempunyai PE yang lebih awal.
Faktor risiko PE termasuk:
- Berdiam atau tidak aktif untuk tempoh yang lama, termasuk berbaring kerana sakit atau tidak cukup bergerak semasa perjalanan dengan kapal terbang atau kereta.
- Pernah menjalani pembedahan, terutamanya pembedahan ganti sendi.
- Semakin meningkat usia.
- Obesiti.
- Pil perancang kehamilan yang mengandungi estrogen.
- Merokok.
- Mempunyai penyakit tertentu seperti kanser.
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan hipertensi pulmonari tromboembolik kronik (CTEPH)?
CTEPH disebabkan oleh pembekuan darah di dalam paru-paru yang menghasilkan parut yang seterusnya menyekat arteri di dalam paru-paru. Keadaan tertentu, seperti kanser, penyakit darah atau penyakit radang dikaitkan dengan risiko CTEPH yang lebih tinggi. Faktor risiko lain untuk CTEPH termasuk:
- Embolisme pulmonari besar yang tidak diprovokasi, atau PE.
- Tidak mempunyai limpa.
- Sedang menjalani terapi penggantian tiroid.
- Beberapa gangguan pembekuan darah, seperti antikoagulan lupus atau sindrom antiphospholipid.
- Mempunyai perentak jantung yang dijangkiti.
- Mempunyai jenis darah yang bukan jenis O.
Apakah simptom hipertensi pulmonari tromboembolik kronik (CTEPH)?
- Sesak nafas, terutamanya semasa bersenam.
- rasa penat.
- Terasa lemah.
- Merasa sakit atau berdebar-debar di dada (debar itu dipanggil berdebar-debar).
- Bengkak kaki akibat pengekalan cecair (edema).
- Membangunkan sianosis (warna biru ke jari tangan dan kaki).
- Pengsan.
- Jarang, batuk darah.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah hipertensi pulmonari tromboembolik kronik (CTEPH) didiagnosis?
Jika pembekal penjagaan kesihatan anda mengesyaki CTEPH, mereka akan memeriksa anda dan kemudian boleh memerintahkan satu atau lebih daripada ujian berikut:
- Imbasan pengudaraan-perfusi paru-paru (juga dipanggil imbasan V/Q paru-paru): Ujian jenis ini menggunakan peralatan pengimbasan sinar-X untuk mengambil gambar apa yang berlaku di dalam paru-paru anda. Bahagian pengudaraan memerlukan anda untuk menghirup sedikit campuran gas-oksigen radioisotop. Bahagian perfusi memerlukan suntikan radioisotop (pada asasnya bahan kontras) ke dalam urat anda. X-ray khas kemudiannya boleh menentukan sama ada terdapat penyumbatan disebabkan oleh bekuan dan seberapa baik darah dan udara bergerak di dalam paru-paru anda. X-ray dada biasanya dilakukan sebelum atau selepas imbasan V/Q paru-paru.
- Ekokardiogram (sonogram jantung; juga dipanggil ekokardiogram transthoracic atau TTE): Sonografi menggunakan gelombang bunyi untuk membuat gambar jantung anda dan boleh menganggarkan tekanan dalam arteri paru-paru. Ujian tanpa rasa sakit ini selalunya dilakukan pada awal proses diagnosis.
- Imbasan tomografi berkomputer (CT).: Bahan kontras disuntik ke dalam urat anda dan gambar X-ray diambil. Gambar akan menunjukkan bekuan darah.
- Kateterisasi jantung kanan: Ujian ini, yang menggunakan kateter yang diletakkan di leher atau pangkal paha, mengukur tekanan darah di sebelah kanan jantung dan paru-paru. Ini adalah ujian yang paling tepat untuk hipertensi pulmonari.
- Angiografi paru-paru (angiogram pulmonari): Dalam ujian jenis ini, pewarna disuntik ke dalam arteri melalui kateter yang dimasukkan ke dalam urat di leher atau pangkal paha. Gambar diambil. Pewarna itu menyerlahkan penyumbatan dalam arteri paru-paru.
- Ujian fungsi pulmonari: Ujian ini mengukur sejauh mana paru-paru berfungsi dan tahap kerosakan pada tisu.
Pengurusan dan Rawatan
Apakah rawatan untuk hipertensi pulmonari tromboembolik kronik (CTEPH)?
Jika bekuan boleh diakses, dan anda mampu menahan pembedahan, rawatan pilihan adalah pembedahan tromboendarterektomi pulmonari (PTE), juga dipanggil endarterektomi paru (PEA). Semasa pembedahan ini, dilakukan melalui hirisan (potongan) pada tulang dada, anda diletakkan pada mesin jantung-paru-paru dan disejukkan dari 37 darjah Celsius hingga 18 darjah Celsius. Selepas penyejukan berlaku, peredaran dihentikan. Ini membolehkan pakar bedah melihat ke dalam arteri paru-paru. Pakar bedah menggunakan alat khas untuk memisahkan bekuan darah dari dinding normal arteri. Pembedahan halus ini harus dilakukan oleh pasukan pakar yang berpengalaman. Dalam keadaan ini, pembedahan adalah selamat dan boleh menyembuhkan penyakit ini.
Jika anda tidak dapat atau tidak mahu menjalani pembedahan terbuka, rawatan mungkin termasuk:
- Angioplasti pulmonari belon perkutaneus: Prosedur ini memerlukan tusukan kecil. Ia menggunakan belon kecil dan kateter (tiub) untuk memecahkan parut di arteri. Ia biasanya dilakukan lebih daripada sekali. Ia juga mungkin dilakukan pada seseorang yang telah mempunyai PTE. Ia telah ditunjukkan untuk meningkatkan aliran darah dan pernafasan.
- Pemindahan paru-paru berganda: Prosedur ini menggantikan paru-paru anda dengan paru-paru penderma. Jika anda bukan calon untuk pembedahan PTE atau angioplasti belon, pemindahan paru-paru mungkin menjadi pilihan.
- Riociguat (Adempas®): Ini adalah satu-satunya ubat yang diluluskan untuk merawat orang dengan CTEPH yang tidak boleh menjalani pembedahan, atau untuk orang yang mengalami hipertensi pulmonari yang berterusan selepas pembedahan.
Apakah komplikasi/kesan sampingan rawatan hipertensi pulmonari tromboembolik kronik (CTEPH)?
Pembedahan PTE adalah halus. Jika anda menjalani pembedahan, anda sepatutnya berada di hospital selama kira-kira 10 hari selepas pembedahan. Tulang dada mengambil masa kira-kira dua bulan untuk sembuh. Anda sepatutnya boleh menyambung semula hampir semua aktiviti selewat-lewatnya tiga bulan selepas PTE.
Jika anda mengambil Adempas® untuk merawat CTEPH, anda mungkin mempunyai kesan sampingan berikut:
- Masalah perut, termasuk loya.
- Pening.
-
sakit kepala.
- Kaki dan kaki bengkak.
Tanpa rawatan, CTEPH menjadi lebih teruk dan boleh membawa maut.
Apakah yang boleh anda lakukan untuk membantu melegakan gejala hipertensi pulmonari tromboembolik kronik (CTEPH)?
- Perhatikan badan anda, dan jangan keterlaluan. Senaman dengan intensiti rendah (seperti berjalan kaki) disyorkan. Berhenti jika anda pening atau sesak nafas.
- Ikuti diet rendah garam seperti yang disyorkan oleh pembekal penjagaan kesihatan anda.
- Ikut sebarang keperluan pemakanan yang mungkin sesuai dengan ubat penipisan darah anda.
- Anda harus terus mengambil ubat pencair darah sepanjang hayat anda.
Pencegahan
Bagaimanakah anda boleh mencegah hipertensi pulmonari tromboembolik kronik (CTEPH)?
Anda boleh berusaha untuk memerangi faktor risiko tertentu. Sebagai contoh, ia membantu mengekalkan berat badan yang sihat dan mengelakkan merokok. Ambil ubat anda (seperti penipisan darah) seperti yang diarahkan. Sentiasa hubungi pembekal penjagaan kesihatan anda jika anda mendapati bahawa sesak nafas atau keletihan semakin meningkat.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis (pandangan) untuk pesakit yang mempunyai hipertensi pulmonari tromboembolik kronik (CTEPH)?
Endarterektomi pulmonari/tromboendarterektomi pulmonari (PEA/PTE) boleh menyembuhkan CTEPH. Pandangannya sangat baik. Apabila pembedahan dilakukan oleh pasukan yang berpengalaman, risiko kematian pembedahan adalah kurang daripada 3%.
Tinggal bersama
Apakah yang perlu anda ketahui tentang hidup dengan hipertensi pulmonari tromboembolik kronik (CTEPH)?
- Anda perlu menggunakan ubat pencair darah sepanjang hayat anda. Warfarin (Coumadin®) lebih diutamakan, tetapi anda mungkin boleh menukar kepada antikoagulan yang lebih baru selepas satu tempoh masa.
- Penyedia penjagaan kesihatan anda mungkin mencadangkan diet rendah garam. Di samping itu, anda mungkin perlu berhati-hati dengan beberapa makanan dan ubat akibat mengambil ubat pencair darah.
- Penyedia penjagaan kesihatan anda mungkin mencadangkan senaman, seperti berjalan, seperti yang diterima.
- Doktor anda mungkin memutuskan untuk memasukkan penapis vena cava inferior (penapis IVC) ke dalam perut anda untuk menghentikan bekuan daripada bergerak ke atas dari kaki.
Bilakah anda perlu menghubungi doktor jika anda mempunyai atau mengesyaki CTEPH?
Hubungi doktor atau 911 jika anda:
- Demam.
- Mengalami sakit atau tanda jangkitan lain, terutamanya selepas pembedahan.
- Tiba-tiba tidak dapat bernafas dengan baik.
- Rasa pengsan atau sebenarnya pengsan.
Sumber
Adakah terdapat sebarang sumber untuk seseorang yang mempunyai hipertensi pulmonari tromboembolik kronik (CTEPH) dan/atau keluarga mereka?
Sumber untuk CTEPH termasuk:
- Sumber Persatuan Hipertensi Pulmonari untuk keluarga
- Persatuan Thoracic Amerika
- Sumber Persatuan CTEPH Antarabangsa
- Persatuan global Phaware
