Gambaran Keseluruhan Sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson (SJS) biasanya dianggap sebagai bentuk eritema multiforme yang teruk, yang dengan sendirinya merupakan sejenis tindak balas hipersensitiviti terhadap ubat, termasuk ubat-ubatan tanpa preskripsi, atau jangkitan, seperti herpes atau pneumonia berjalan yang disebabkan oleh Mycoplasma pneumoniae.

Pakar lain menganggap sindrom Stevens-Johnson sebagai keadaan yang berasingan daripada erythema multiforme, yang sebaliknya dibahagikan kepada erythema multiforme minor dan erythema multiforme major.

Untuk menjadikan keadaan lebih mengelirukan, terdapat juga bentuk sindrom Stevens-Johnson yang teruk: nekrolisis epidermis toksik (TEN), yang juga dikenali sebagai Sindrom Lyell.

Sindrom Stevens-Johnson

Dua pakar pediatrik, Albert Mason Stevens dan Frank Chambliss Johnson, menemui sindrom Stevens-Johnson pada tahun 1922. Sindrom Stevens-Johnson boleh mengancam nyawa dan boleh menyebabkan simptom yang serius, seperti lepuh kulit yang besar dan kulit kanak-kanak gugur.“”

Malangnya, kira-kira 10% orang dengan sindrom Stevens-Johnson dan 40% -50% dengan nekrolisis epidermis toksik mempunyai gejala yang teruk sehingga mereka tidak pulih.“”

Kanak-kanak dari mana-mana umur dan orang dewasa boleh terjejas oleh sindrom Stevens-Johnson, walaupun orang yang imunokompromi, seperti menghidap HIV, berkemungkinan lebih berisiko.

simptom

Sindrom Stevens-Johnson biasanya bermula dengan gejala seperti selesema, seperti demam, sakit tekak, dan batuk. Seterusnya, dalam masa beberapa hari, kanak-kanak dengan sindrom Stevens-Johnson akan berkembang:“”

• Rasa pedih pada bibir, bahagian dalam pipi (mukosa bukal), dan mata.
• Ruam merah rata, yang mungkin mempunyai pusat gelap, atau berkembang menjadi lepuh.
• Bengkak muka, kelopak mata dan/atau lidah.
• Mata merah, merah.
• Sensitiviti kepada cahaya (fotofobia).
• Ulser atau hakisan yang menyakitkan di dalam mulut, hidung, mata, dan mukosa alat kelamin, yang boleh menyebabkan kerak.

Komplikasi sindrom Stevens-Johnson boleh termasuk ulser dan buta kornea, pneumonitis, miokarditis, hepatitis, hematuria, kegagalan buah pinggang, dan sepsis.

Tanda positif Nikolsky, di mana lapisan atas kulit kanak-kanak terkeluar apabila digosok, adalah tanda sindrom Stevens-Johnson yang teruk atau ia telah berkembang menjadi nekrolisis epidermis toksik.“”

Kanak-kanak juga diklasifikasikan sebagai mengalami nekrolisis epidermis toksik jika mereka mempunyai lebih daripada 30% detasmen epidermis (kulit).“”

punca

Walaupun lebih daripada 200 ubat boleh menyebabkan atau mencetuskan sindrom Stevens-Johnson, yang paling biasa termasuk:“”

• Antikonvulsan (rawatan epilepsi atau sawan), termasuk Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Asid Valproik), dan Lamictal (Lamotrigine)
• Antibiotik sulfonamide, seperti Bactrim (Trimethoprim/Sulfamethoxazole), yang sering digunakan untuk merawat UTI dan MRSA
• Antibiotik beta-laktam, termasuk penisilin dan sefalosporin
• Ubat anti-radang bukan steroid, terutamanya jenis oxicam, seperti Feldene (Piroxicam) (biasanya tidak ditetapkan kepada kanak-kanak)
• Zyloprim (allopurinol), yang biasanya digunakan untuk merawat gout

Sindrom Stevens-Johnson biasanya dianggap disebabkan oleh tindak balas ubat, tetapi jangkitan yang mungkin juga dikaitkan dengannya boleh termasuk yang disebabkan oleh:

• Virus herpes simplex

• Bakteria Mycoplasma pneumoniae (pneumonia berjalan)

• Hepatitis C

• Kulat Histoplasma capsulatum (Histoplasmosis)

• Virus Epstein-Barr (mono)
• Adenovirus

Rawatan

Rawatan untuk sindrom Stevens-Johnson biasanya bermula dengan menghentikan apa-apa ubat yang mungkin mencetuskan tindak balas dan kemudian penjagaan sokongan sehingga pesakit pulih dalam kira-kira empat minggu. Pesakit ini sering memerlukan penjagaan di unit rawatan rapi, dengan rawatan yang mungkin termasuk:“”

• cecair IV
• Nutrisi tambahan
• Antibiotik untuk merawat jangkitan sekunder
• Ubat sakit
• Penjagaan luka
• Steroid dan immunoglobulin intravena (IVIG), walaupun penggunaannya masih kontroversi

Rawatan sindrom Stevens-Johnson selalunya diselaraskan dalam pendekatan pasukan, dengan doktor ICU, pakar dermatologi, pakar mata, pakar pulmonologi dan pakar gastroenterologi.

Ibu bapa harus segera mendapatkan rawatan perubatan jika mereka berpendapat bahawa anak mereka mungkin mengalami sindrom Stevens-Johnson.