Sindrom Churg-Strauss

Sindrom Churg-Strauss adalah gangguan dengan ciri keradangan saluran darah. Keradangan ini boleh menyekat aliran darah ke organ dan tisu, kadangkala merosakkannya secara kekal. Keadaan ini juga dikenali sebagai granulomatosis eosinofilik dengan polangiitis.

Asma adalah tanda paling biasa bagi sindrom Churg-Strauss. Gangguan ini juga boleh menyebabkan masalah lain, seperti rinitis alergi, ruam, pendarahan gastrousus, dan sakit dan kebas pada tangan dan kaki anda.

Sindrom Churg-Strauss jarang berlaku dan tiada penawar. Doktor anda biasanya boleh membantu anda mengawal gejala dengan steroid dan ubat imunosupresan berkuasa yang lain.

Gejala sindrom Churg-Strauss

Sindrom Churg-Strauss sangat berbeza dari orang ke orang. Sesetengah orang hanya mempunyai gejala ringan. Orang lain mempunyai komplikasi yang teruk atau mengancam nyawa.

Juga dipanggil granulomatosis eosinofilik dengan polangiitis, sindrom Churg-Strauss cenderung berlaku dalam tiga peringkat dan menjadi semakin teruk. Hampir semua orang yang menghidap sindrom Churg-Strauss mempunyai asma, sinusitis kronik dan bilangan sel darah putih yang tinggi yang dipanggil eosinofil. Asma biasanya bermula lima hingga sembilan tahun sebelum diagnosis sindrom Churg-Strauss.

Gejala lain sindrom Churg-Strauss mungkin termasuk:

• Rinitis alergik
• Demam
• Hilang selera makan dan penurunan berat badan
• Sakit sendi dan sakit otot
• Keletihan
• batuk
• Sakit perut dan pendarahan gastrousus
• Kelemahan, keletihan
• Ruam kulit atau luka kulit
• Sakit, kebas dan rasa kesemutan di tangan dan kaki anda
• Sakit perut yang teruk
• Sesak nafas
• Darah dalam air kencing atau najis anda

Bilakah anda perlu berjumpa doktor?

Anda perlu berjumpa doktor jika anda mengalami tanda dan gejala seperti kesukaran bernafas atau hidung berair yang tidak hilang, terutamanya jika ia disertai dengan sakit muka yang berterusan. Anda juga perlu berjumpa doktor jika anda menghidap asma atau rinitis alergi yang tiba-tiba bertambah teruk.

Sindrom Churg-Strauss jarang berlaku, dan kemungkinan besar simptom ini mempunyai sebab lain. Diagnosis dan rawatan awal meningkatkan hasilnya.

Punca sindrom Churg-Strauss

Punca sindrom Churg-Strauss sebahagian besarnya tidak diketahui. Kemungkinan gabungan gen dan faktor persekitaran, seperti alergen atau ubat tertentu, mencetuskan tindak balas sistem imun yang terlalu aktif. Daripada melindungi daripada bakteria dan virus yang menyerang, sistem imun menyasarkan tisu yang sihat, menyebabkan keradangan yang meluas.

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko yang mungkin untuk sindrom Churg-Strauss termasuk:

• Umur. Secara purata, penghidap sindrom Churg-Strauss didiagnosis antara 30 dan 50 tahun.
• Sejarah asma atau masalah hidung. Kebanyakan orang yang didiagnosis dengan sindrom Churg-Strauss mempunyai sejarah alahan hidung yang teruk, sinusitis kronik atau asma.

Komplikasi sindrom Churg-Strauss

Sindrom Churg-Strauss boleh menjejaskan banyak organ, termasuk paru-paru, kulit, sistem gastrousus, buah pinggang, otot, sendi dan jantung anda. Tanpa rawatan, penyakit ini boleh membawa maut.

Komplikasi sindrom Churg-Strauss bergantung kepada organ yang terlibat dan boleh termasuk:

• Kerosakan saraf periferi. Sindrom Churg-Strauss boleh merosakkan saraf di tangan dan kaki anda, menyebabkan kebas, terbakar dan kehilangan fungsi.
• Parut kulit. Keradangan boleh menyebabkan luka yang boleh meninggalkan parut.
• Penyakit jantung. Komplikasi berkaitan jantung sindrom Churg-Strauss termasuk keradangan membran yang mengelilingi jantung anda, keradangan lapisan otot dinding jantung anda, serangan jantung dan kegagalan jantung.
• Kerosakan buah pinggang. Jika sindrom Churg-Strauss menjejaskan buah pinggang anda, anda boleh mengalami glomerulonephritis. Penyakit ini menghalang keupayaan penapisan buah pinggang anda, yang membawa kepada pengumpulan bahan buangan dalam aliran darah anda.

Diagnosis sindrom Churg-Strauss

Tiada ujian khusus yang boleh mengesahkan sindrom Churg-Strauss. Oleh kerana gejala sindrom Churg-Strauss adalah serupa dengan penyakit lain, ia boleh menjadi sukar untuk didiagnosis.

Tanda dan gejala awal, seperti asma dan sinusitis, cenderung menjadi perkara biasa, jadi diagnosis mungkin tidak disahkan sehingga keradangan telah menyebabkan kerosakan serius pada organ dan saraf.

6 kriteria

Kolej Rheumatologi Amerika telah menetapkan kriteria untuk mengenal pasti sindrom Churg-Strauss. Anda biasanya dianggap menghidap sindrom Churg-Strauss jika anda mempunyai empat daripada enam kriteria. Kriteria ini ialah:

• Asma. Kebanyakan orang yang didiagnosis dengan sindrom Churg-Strauss mempunyai asma kronik, selalunya teruk.
• Lebih tinggi daripada kiraan biasa eosinofil (sejenis sel darah putih). Eosinofil biasanya membentuk 1% hingga 3% daripada sel darah putih. Kiraan yang lebih tinggi daripada 10% dianggap tinggi luar biasa dan penunjuk kuat sindrom Churg-Strauss.
• Kerosakan kepada 1 atau lebih kumpulan saraf. Kebanyakan penghidap sindrom Churg-Strauss mempunyai sejenis kerosakan saraf yang menyebabkan kebas atau sakit pada tangan dan kaki.
• Tompok atau lesi berhijrah pada imej X-ray dada. Lesi ini biasanya bergerak dari satu tempat ke tempat lain atau datang dan pergi. Pada imej X-ray dada, lesi meniru radang paru-paru.
• Masalah resdung. Sejarah sinusitis akut atau kronik adalah perkara biasa pada penghidap sindrom Churg-Strauss.
• Sel darah putih hadir di luar saluran darah anda. Doktor anda mungkin mengarahkan biopsi tisu sama ada kulit anda atau polip hidung yang dikeluarkan untuk mencari eosinofil di luar saluran darah.

Untuk mendiagnosis sindrom Churg-Strauss, doktor mungkin meminta beberapa ujian, termasuk:

• Ujian darah. Apabila sistem imun anda menyerang sel badan anda sendiri, seperti yang berlaku dalam sindrom Churg-Strauss, ia membentuk protein yang dipanggil autoantibodi.

  Ujian darah boleh mengesan autoantibodi tertentu dalam darah anda yang boleh mencadangkan, tetapi tidak mengesahkan, diagnosis sindrom Churg-Strauss. Ujian darah juga boleh mengukur tahap eosinofil, walaupun penyakit lain, termasuk asma, boleh meningkatkan bilangan sel ini.

• Ujian pengimejan. X-ray dan imbasan CT mencari kelainan pada paru-paru dan sinus anda.
• Biopsi tisu yang terjejas. Jika ujian lain mencadangkan sindrom Churg-Strauss, anda mungkin mempunyai sampel kecil tisu yang dipotong untuk diperiksa di bawah mikroskop. Tisu boleh datang dari paru-paru anda atau organ lain, seperti kulit atau otot, untuk mengesahkan atau menolak kehadiran vaskulitis.

Rawatan sindrom Churg-Strauss

Tiada ubat untuk sindrom Churg-Strauss. Tetapi ubat-ubatan boleh membantu menguruskan gejala.

Ubat-ubatan yang digunakan untuk merawat sindrom Churg-Strauss termasuk:

• Kortikosteroid. Prednisone, yang mengurangkan keradangan, adalah ubat yang paling biasa ditetapkan untuk sindrom Churg-Strauss. Doktor anda mungkin menetapkan dos kortikosteroid yang tinggi atau peningkatan dos kortikosteroid semasa anda untuk mengawal simptom anda dengan cepat.

  Tetapi kerana dos kortikosteroid yang tinggi boleh menyebabkan kesan sampingan yang serius, doktor anda akan mengurangkan dos secara beransur-ansur sehingga anda mengambil jumlah terkecil yang akan memastikan penyakit anda terkawal. Malah dos yang lebih rendah yang diambil untuk tempoh yang lama boleh menyebabkan kesan sampingan.

  Kesan sampingan kortikosteroid termasuk kehilangan tulang, gula darah tinggi, penambahan berat badan, katarak dan jangkitan yang sukar dirawat.

• Ubat imunosupresif lain. Bagi orang yang mengalami gejala ringan, kortikosteroid sahaja mungkin mencukupi. Orang lain memerlukan ubat imunosupresif lain, seperti cyclophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran) atau methotrexate (Trexall), untuk mengurangkan lagi tindak balas imun badan.

  Oleh kerana ubat-ubatan ini menjejaskan keupayaan tubuh anda untuk melawan jangkitan dan boleh menyebabkan kesan sampingan yang serius yang lain, keadaan anda akan dipantau dengan teliti semasa anda mengambilnya.

• Globulin imun. Diberikan sebagai infusi bulanan, globulin imun biasanya diberikan kepada orang yang tidak bertindak balas terhadap rawatan lain. Kesan sampingan yang paling biasa adalah gejala seperti selesema yang biasanya berlangsung hanya sehari atau lebih. Immune globulin mahal dan tidak berkesan untuk semua orang.
• Ubat biologi. Dadah seperti mepolizumab (Nucala) yang diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Dadah baru-baru ini, serta benralizumab (Fasenra) dan rituximab (Rituxan), mengubah tindak balas sistem imun dan seolah-olah memperbaiki gejala dan mengurangkan bilangan eosinofil.

  Ubat-ubatan ini telah dikaji hanya dalam ujian kecil, dan keselamatan dan keberkesanan jangka panjangnya masih tidak diketahui.

Terapi ubat boleh melegakan simptom sindrom Churg-Strauss dan menghantar penyakit ke dalam pengampunan. Tetapi kambuh adalah perkara biasa.

Doktor anda mungkin akan menjalankan ujian darah dan ujian lain dengan kerap untuk memantau keadaan anda dan tindak balas anda terhadap ubat yang anda ambil.

Penjagaan di rumah

Rawatan jangka panjang dengan prednison boleh menyebabkan beberapa kesan sampingan. Anda boleh meminimumkan masalah ini dengan melakukan perkara berikut:

• Lindungi tulang anda. Tanya doktor anda berapa banyak vitamin D dan kalsium yang anda perlukan dalam diet anda, dan bincangkan sama ada anda perlu mengambil suplemen.
• Melakukan senaman. Senaman boleh membantu anda mengekalkan berat badan yang sihat, yang penting apabila anda mengambil ubat kortikosteroid yang boleh menyebabkan penambahan berat badan. Latihan kekuatan dan latihan menanggung berat seperti berjalan dan berjoging juga membantu meningkatkan kesihatan tulang.
• Berhenti menghisap tembakau. Ini adalah salah satu perkara paling penting yang boleh anda lakukan untuk kesihatan anda secara keseluruhan. Selain menyebabkan masalah kesihatan yang serius, merokok juga memburukkan masalah yang anda hadapi dan boleh meningkatkan kesan sampingan ubat.
• Amalkan pemakanan yang sihat. Steroid boleh menyebabkan paras gula darah tinggi dan, akhirnya, diabetes jenis 2. Makan makanan yang membantu memastikan gula dalam darah stabil, seperti buah-buahan, sayur-sayuran dan bijirin penuh.

Mengatasi dan menyokong

Berikut adalah beberapa cadangan untuk mengatasi sindrom Churg-Strauss:

• Mendidik diri sendiri. Mengetahui tentang penyakit ini boleh membantu menyediakan anda untuk menghadapi komplikasi atau berulang.
• Bina sistem sokongan. Keluarga dan rakan-rakan boleh membantu dengan sangat baik. Anda juga mungkin ingin bercakap dengan kaunselor atau pekerja sosial perubatan yang biasa dengan penyakit ini. Atau anda mungkin mendapati ia berguna untuk bercakap dengan orang lain yang menghidap sindrom Churg-Strauss.

Bersedia untuk temu janji dengan doktor anda

Jika anda mempunyai tanda dan simptom yang biasa dialami oleh sindrom Churg-Strauss, buat temu janji dengan doktor anda. Diagnosis dan rawatan awal dengan ketara meningkatkan prognosis penyakit ini.

Jika doktor penjagaan utama anda mengesyaki sindrom Churg-Strauss, doktor mungkin akan merujuk anda kepada doktor yang pakar dalam gangguan yang menyebabkan keradangan saluran darah (vaskulitis), seperti pakar reumatologi atau imunologi. Anda juga mungkin berjumpa pakar pulmonologi kerana Churg-Strauss menjejaskan saluran pernafasan anda.

Berikut ialah beberapa maklumat untuk membantu anda bersiap sedia untuk temu janji anda.

Apabila anda membuat temu janji, tanya jika anda perlu melakukan apa-apa lebih awal, seperti menyekat diet anda. Juga tanya jika anda perlu tinggal di pejabat doktor anda untuk pemerhatian selepas ujian anda.

Tulis maklumat berikut:

• Gejala anda dan apabila ia bermula, malah gejala yang kelihatan tidak berkaitan dengan sindrom Churg-Strauss
• Maklumat perubatan utama, termasuk keadaan perubatan lain yang anda telah didiagnosis
• Semua ubat, vitamin dan suplemen lain yang anda ambil, termasuk dos
• Soalan untuk ditanya kepada doktor anda

Jika anda pernah berjumpa doktor lain untuk penyakit anda, bawa surat meringkaskan penemuan mereka dan salinan imej X-ray dada atau imej X-ray sinus terkini. Bawa ahli keluarga atau rakan bersama anda untuk membantu anda mengingati maklumat yang anda terima.

Soalan asas untuk bertanya kepada doktor anda ialah:

• Apakah punca penyakit saya yang paling mungkin?
• Apakah punca lain yang mungkin?
• Apakah ujian diagnostik yang saya perlukan?
• Apakah kaedah rawatan yang anda cadangkan?
• Apakah perubahan hidup yang boleh saya lakukan untuk membantu mengurangkan atau menguruskan gejala saya?

Perkara yang mungkin ditanya oleh doktor anda

Doktor anda mungkin bertanya kepada anda soalan-soalan ini:

• Adakah simptom anda, terutamanya simptom yang berkaitan dengan asma, bertambah teruk dari semasa ke semasa?
• Adakah gejala anda termasuk sesak nafas atau berdehit?
• Adakah simptom anda termasuk masalah resdung?
• Adakah gejala anda termasuk masalah gastrousus, seperti loya, muntah atau cirit-birit?
• Adakah anda mengalami kebas, sakit, atau kelemahan pada lengan atau kaki?
• Adakah anda telah menurunkan berat badan tanpa mencuba?
• Adakah anda telah didiagnosis dengan sebarang keadaan perubatan lain, termasuk alahan atau asma?