Gambaran keseluruhan
Apakah karsinoma adrenokortikal?
Karsinoma adrenokortikal adalah kanser yang terbentuk di lapisan luar (korteks) kelenjar adrenal. Terdapat dua kelenjar adrenal, satu terletak di bahagian atas setiap buah pinggang.
Korteks adrenal menghasilkan hormon – termasuk kortisol, testosteron, aldosteron dan estrogen. Hormon ini mengawal sifat lelaki dan wanita serta fungsi badan seperti tekanan darah dan tindak balas terhadap tekanan.
Karsinoma adrenokortikal (ACC) adalah tumor adrenal kanser yang terbentuk dalam korteks adrenal. Terdapat dua jenis ACC:
- Tumor ACC yang berfungsi: Tumor ACC yang berfungsi menyebabkan kelenjar adrenal anda menghasilkan lebih banyak hormon daripada biasanya.
- Tumor ACC yang tidak berfungsi: Tumor jenis ini tidak menjejaskan pengeluaran hormon.
Seberapa biasa karsinoma adrenokortikal?
Karsinoma adrenokortikal sangat jarang berlaku. Doktor mendiagnosis hanya kira-kira satu kes bagi setiap 1 juta orang setiap tahun. ACC menjejaskan lebih ramai wanita berbanding lelaki.
Siapakah yang berisiko mendapat karsinoma adrenokortikal?
Orang yang mempunyai keadaan genetik tertentu yang diwarisi mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mendapat kanser adrenal. Dalam kira-kira 50% kes karsinoma adrenokortikal, penyakit ini berlaku dalam keluarga. Keadaan genetik yang meningkatkan risiko ACC termasuk:
- Sindrom Beckwith-Wiedemann.
- Kompleks Carney.
-
Poliposis adenomatous keluarga (FAP).
- Sindrom Li-Fraumeni.
-
Sindrom Lynch.
- Neoplasia endokrin berbilang (MEN1).
-
Neurofibromatosis Jenis 1 (NF1).
-
Sindrom Von Hippel-Lindau (VHL).
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan karsinoma adrenokortikal?
Penyelidik tidak tahu dengan tepat mengapa sesetengah orang mengembangkan tumor adrenal kanser. Orang yang dilahirkan dengan keadaan genetik tertentu mempunyai risiko penyakit yang lebih tinggi.
Mutasi gen (perubahan) juga boleh berlaku secara spontan, tanpa diwarisi. Pakar tidak memahami sepenuhnya bagaimana perubahan genetik yang menyebabkan karsinoma adrenokortikal berlaku.
Apakah gejala karsinoma adrenokortikal?
Tumor adrenal menyebabkan gejala dalam dua cara:
- ACC yang berfungsi boleh menyebabkan gejala yang berkaitan dengan pengeluaran hormon yang berlebihan.
- Jika tumor adrenal membesar dengan cukup besar, ia mungkin menekan organ berdekatan. Tekanan ini boleh menyebabkan kesakitan atau gejala lain.
Bergantung kepada punca, gejala karsinoma adrenokortikal mungkin termasuk:
-
Sakit perut (perut).
- Pembesaran payudara pada kanak-kanak lelaki atau lelaki (gynecomastia).
-
Akil baligh awal pada kanak-kanak lelaki atau perempuan.
- Pertumbuhan bulu muka atau badan yang berlebihan pada wanita.
-
Tekanan darah tinggi.
-
Gula darah tinggi.
- Pertambahan berat badan di muka, leher dan batang badan (tetapi bukan lengan dan kaki).
Apakah komplikasi karsinoma adrenokortikal?
Tanpa rawatan, tumor adrenal boleh terus berkembang. Apabila ia semakin besar, tumor boleh menekan organ lain. Tekanan ini boleh menjejaskan sejauh mana organ tersebut berfungsi atau menyebabkan gejala lain.
Karsinoma adrenokortikal yang berfungsi akan terus menghasilkan berlebihan hormon yang mengawal pelbagai fungsi badan. Hormon yang berbeza menghasilkan gejala yang berbeza.
Terlalu banyak kortisol boleh menyebabkan sindrom Cushing, dengan gejala termasuk:
- Tekanan darah tinggi.
- Gula darah tinggi.
- Pertambahan berat badan di muka, leher dan batang.
- Segumpal lemak di antara tulang belikat.
- Pertumbuhan rambut di muka dan badan anda.
Terlalu banyak aldosteron boleh menyebabkan sindrom Conn, dengan gejala termasuk:
- Dahaga yang berlebihan.
- Tekanan darah tinggi.
- Kekejangan atau kelemahan otot.
- Kerap buang air kecil.
Terlalu banyak testosteron pada wanita boleh menyebabkan:
- Pertumbuhan rambut di muka dan badan anda.
- Botak.
- Mendalamkan suara.
-
Kekurangan haid.
Terlalu banyak estrogen pada wanita boleh menyebabkan:
-
Period tak teratur.
- Pendarahan selepas menopaus.
- Pertambahan berat badan.
Terlalu banyak estrogen pada lelaki boleh menyebabkan:
- Dorongan seks yang rendah.
-
Disfungsi erektil.
- Pertumbuhan payudara.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah karsinoma adrenokortikal didiagnosis?
Pembekal penjagaan kesihatan anda akan bermula dengan pemeriksaan fizikal dan bertanya tentang sebarang gejala yang anda alami. Jika gejala anda menunjukkan kanser adrenal, anda mungkin mempunyai:
- Ujian pengimejan, seperti MRI, imbasan CT atau imbasan PET untuk mencari tumor.
- Ujian darah dan air kencing untuk memeriksa tahap hormon.
- Ujian penindasan dexamethasone untuk mengukur tahap kortisol.
-
Biopsi untuk menentukan sama ada tumor adalah kanser.
Apakah peringkat kanser adrenal?
Jika biopsi mendedahkan bahawa tumor adrenal adalah kanser, pembekal penjagaan kesihatan anda akan menentukan tahap penyakit itu. Mereka akan mengukur tumor untuk mengetahui sama ada sel kanser telah merebak melepasi kelenjar adrenal ke bahagian lain badan anda. Proses ini dipanggil pementasan.
- Kanser adrenal awal: Pada peringkat 1 atau peringkat 2, tumor masih agak kecil dan belum merebak melepasi kelenjar adrenal.
- Kanser adrenal lanjutan: Kanser adrenal peringkat 3 dan peringkat 4 bermakna tumor telah merebak ke bahagian lain badan anda. Biasanya, sel-sel kanser merebak terlebih dahulu ke nodus limfa yang berdekatan. Kanser lanjutan juga boleh merebak ke organ, tisu, saluran darah dan tulang lain.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah karsinoma adrenokortikal diurus atau dirawat?
Rawatan pertama biasanya pembedahan untuk membuang tumor. Pakar bedah anda akan mengeluarkan kelenjar adrenal anda dan mungkin perlu mengeluarkan tisu lain yang berdekatan juga.
Untuk menghentikan sel kanser daripada merebak ke bahagian lain badan anda, pelan rawatan anda mungkin termasuk:
-
Sinaran.
-
Kemoterapi.
-
Imunoterapi.
Pencegahan
Bolehkah karsinoma adrenokortikal dicegah?
Pakar tahu sangat sedikit tentang apa yang menyebabkan kanser adrenal. Pada masa ini tiada cadangan tentang cara mencegahnya.
Karsinoma adrenokortikal sering berlaku dalam keluarga. Jika seorang ahli keluarga menghidap penyakit ini, semua orang dalam keluarga harus menjalani ujian genetik. Jika anda mempunyai peningkatan risiko ACC kerana keadaan yang diwarisi, tanya pembekal anda tentang pemeriksaan biasa untuk pengesanan awal.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis (pandangan) bagi penghidap karsinoma adrenokortikal?
Prognosis bergantung pada lokasi dan saiz tumor, dan sama ada kanser telah merebak di luar kelenjar adrenal. Prognosis adalah lebih baik pada orang yang lebih muda atau ketika tumor kecil.
Dalam sesetengah kes, membuang sepenuhnya tumor dengan pembedahan boleh menyembuhkan kanser. Tumor yang telah bermetastasis (merebak ke bahagian lain badan) lebih sukar untuk dirawat. Rawatan baharu terus meningkatkan kadar kelangsungan hidup bagi penghidap karsinoma adrenokortikal.
Tinggal bersama
Bilakah saya perlu menghubungi doktor?
Anda harus menghubungi pembekal penjagaan kesihatan anda jika anda mengalami:
- Sakit perut.
- Rasa kenyang di perut anda.
- Gejala ketidakseimbangan hormon.
Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?
Anda mungkin ingin bertanya kepada pembekal penjagaan kesihatan anda:
- Sekiranya keluarga saya atau saya menjalani ujian genetik?
- Apakah rawatan terbaik berdasarkan peringkat tumor saya?
- Adakah gejala yang berkaitan dengan pengeluaran berlebihan hormon akan hilang apabila tumor dirawat?
- Adakah terdapat sebarang ujian klinikal untuk rawatan karsinoma adrenokortikal yang perlu saya pertimbangkan?
Karsinoma adrenokortikal adalah jenis kanser yang sangat jarang berlaku yang terbentuk di lapisan luar kelenjar adrenal. Apabila didiagnosis lebih awal, gabungan pembedahan, radiasi atau kemoterapi selalunya memberikan penawar. Kes yang lebih lanjut mungkin sukar untuk dirawat, tetapi terapi baharu terus meningkatkan kadar kelangsungan hidup.
