Gambaran Keseluruhan Psoriasis Von Zumbusch

Psoriasis Von Zumbusch, juga dikenali sebagai psoriasis pustular umum akut, adalah sejenis psoriasis yang jarang berlaku yang dicirikan oleh lepuh putih yang dipenuhi nanah (pustules). Pustula tidak berjangkit tetapi adalah hasil daripada keradangan autoimun secara tiba-tiba dan melampau. Ia berbeza daripada dua jenis psoriasis pustular yang lain, yang biasanya terhad kepada tangan atau kaki, dan dianggap jauh lebih serius.

Von Zumbusch boleh berkembang pada mana-mana umur tetapi kebanyakannya memberi kesan kepada orang dewasa yang berumur lebih dari 50 tahun. Wabak gejala, yang dirujuk sebagai suar, mungkin dicetuskan oleh beberapa perkara, termasuk ubat-ubatan dan tekanan. Didiagnos dengan pemeriksaan fizikal dan penilaian sampel nanah, Von Zumbusch hampir selalu memerlukan rawatan di hospital.

simptom

Von Zumbusch boleh muncul secara tiba-tiba pada kulit. Gejala bermula dengan kawasan kulit kemerahan yang meluas yang menjadi semakin menyakitkan dan lembut. Dalam beberapa jam, pustula kecil muncul, kebanyakannya akan menyatu menjadi lepuh yang lebih besar. Pustula mudah pecah apabila tercalar atau melecet. Demam dan keletihan adalah perkara biasa.

Dalam masa 24 hingga 48 jam, pustula akan mengering, meninggalkan penampilan berlapis dan licin. Kulit yang terjejas boleh menjadi sangat gatal dan mengelupas dalam kepingan. Ini bukan sahaja menyakitkan tetapi boleh menyebabkan kehilangan lembapan yang cepat dan dehidrasi secara besar-besaran.

Gejala dehidrasi teruk boleh termasuk:

• dahaga yang melampau
• Mulut kering
• Sakit kepala
• Mengurangkan kencing
• Air kencing berwarna gelap
• Keletihan
• Mengantuk
• Pening
• Kekeliruan
• Kelemahan otot
• Degupan jantung yang laju
• Pernafasan yang cepat dan cetek
• Demam dan menggigil
• Bengkak kaki
• Tidak sedarkan diri

Jika tidak dirawat dengan segera, dehidrasi teruk boleh menyebabkan edema serebrum (bengkak otak), sawan, kejutan, kegagalan buah pinggang akut, kegagalan jantung, koma dan kematian.

Kanak-kanak jarang mendapat psoriasis Von Zumbusch. Apabila mereka melakukannya, ia selalunya merupakan kejadian psoriatik pertama mereka dan cenderung kurang teruk daripada apa yang dilihat dengan orang dewasa.

punca

Sebagai penyakit autoimun, psoriasis dicirikan oleh sistem imun yang tidak berfungsi. Atas sebab yang kurang difahami, sistem imun tiba-tiba akan menganggap sel-sel kulit normal sebagai berbahaya dan melancarkan serangan radang. Ini boleh membawa kepada pengeluaran sel kulit yang dipercepatkan, membolehkan mereka membina satu di atas yang seterusnya menjadi lesi kering dan bersisik yang dikenali sebagai plak.

Dengan psoriasis pustular, tindak balas autoimun adalah lebih teruk. Para saintis percaya bahawa ia disebabkan oleh kecacatan pada protein radang yang dikenali sebagai interleukin. Dalam keadaan biasa, akan ada “set yang sepadan” molekul interleukin, satu yang menggalakkan keradangan dan satu lagi yang meredakan keradangan.

Jika salah satu daripada dua molekul itu rosak, ia boleh meninggalkan keradangan “tinggi” tanpa cara untuk mematikannya. Hasilnya ialah letusan keradangan besar-besaran yang membunuh banyak sel darah putih yang terlibat dalam serangan autoimun. Sel-sel mati yang digabungkan dengan cecair limfa menghasilkan apa yang dikenali sebagai nanah oleh bahan putih dan melekit.

Pencetus

Mekanisme asas psoriasis masih belum dikenal pasti, tetapi saintis percaya bahawa gabungan genetik (yang memberi predisposisi kepada anda kepada penyakit) dan pencetus persekitaran (yang merealisasikan penyakit) terlibat.

Dengan psoriasis Von Zumbusch, terdapat pencetus khusus tertentu yang diketahui boleh mencetuskan suar:

• Tekanan emosi
• Pemberhentian mendadak ubat kortikosteroid
• Ubat-ubatan, termasuk salisilat, litium, penisilin, interferon, dan terbinafine
• Ubat topikal yang kuat dan menjengkelkan, seperti tar arang batu atau antralin
• Jangkitan kulit, terutamanya Staphylococcus aureus dan Streptococcus epidermidis
• Pendedahan matahari yang berlebihan
• Fototerapi
• Hypocalcemia (kalsium darah rendah)
• Kehamilan, terutamanya semasa trimester ketiga
• Vaksinasi Bacille Calmette-Guerin (BCG) untuk tuberkulosis

Diagnosis

Tiada ujian makmal atau kajian pengimejan yang boleh mendiagnosis psoriasis secara pasti. Diagnosis Von Zumbusch bermula dengan pemeriksaan fizikal dan semakan sejarah perubatan anda.

Walaupun kemunculan pustula mungkin merupakan hadiah, penyedia penjagaan kesihatan akan mencari petunjuk lain untuk mengesahkan syak wasangka, termasuk sejarah psoriasis plak terdahulu, sejarah keluarga penyakit autoimun, atau pendedahan baru-baru ini kepada ubat-ubatan tertentu.

Jika keputusannya tidak dapat disimpulkan, diagnosis pembezaan akan dilakukan untuk membezakan psoriasis Von Zumbusch daripada penyakit lain dengan ciri yang serupa. Ini termasuk:

• Impetigo
• Dermatitis herpetiformis
• Septikemia bakteria
• Jangkitan sekunder dermatitis atopik umum atau dermatitis seborrheic
• Immunoglobulin A (IgA) pemfigus, gangguan lepuh autoimun

Rawatan

Psoriasis Von Zumbusch boleh mengancam nyawa dan memerlukan rawatan perubatan segera. Ini paling kerap dihantar di hospital di mana rehidrasi dan penjagaan sokongan disediakan. Protokol rawatan adalah serupa dengan lecur yang teruk.

Matlamat rawatan adalah untuk:

• Mencegah kehilangan cecair
• Menstabilkan suhu badan
• Mengembalikan keseimbangan kimia kulit

Sebagai tambahan kepada cecair intravena (IV), antibiotik topikal, oral atau IV boleh digunakan untuk mencegah jangkitan sekunder.

Terapi sokongan dengan kompres sejuk dan mandian garam atau oat boleh membantu menenangkan kulit dan menanggalkan (debride) kulit mati dengan lembut.

Untuk membantu meredakan suar akut, retinoid oral yang dipanggil Soriatane (acitretin) biasanya ditetapkan. Retinoid memperlahankan hiperproduksi sel kulit dan membantu mengawal simptom akut. Kes yang teruk mungkin memerlukan ubat imunosupresan (methotrexate, cyclosporine) atau ubat biologi Remicade (infliximab).

Sebaik sahaja krisis akut berlalu, psoralen dan ultraviolet A (PUVA)—sejenis fototerapi—boleh digunakan untuk membawa keadaan ke dalam pengampunan yang berterusan.

Pencegahan

Sebenarnya tiada cara untuk mencegah psoriasis Von Zumbusch memandangkan begitu sedikit yang diketahui tentang punca asasnya. Dengan itu dikatakan, jika anda pernah mengalami flare sebelum ini, anda berisiko untuk berulang dan perlu mengambil tindakan pencegahan. Ini harus termasuk:

• Mengelakkan pencetus yang diketahui: Jika anda tidak pasti apakah ia, simpan diari sebarang gejala psoriatik yang anda alami, walau bagaimanapun kecil. Ini boleh membantu menentukan keadaan atau bahan yang anda perlu elakkan.

• Berhenti merokok.: Merokok adalah salah satu faktor risiko utama untuk psoriasis Von Zumbusch. Ia tidak semestinya mencetuskan penyakit tetapi nampaknya meningkatkan risiko anda secara eksponen.

• Mengurangkan pengambilan alkohol anda: Ini benar terutamanya dengan bir bukan ringan, yang meningkatkan risiko psoriasis secara umum. Jika anda tidak boleh berhenti sepenuhnya, hadkan diri anda kepada tidak lebih daripada dua hingga tiga minuman setiap hari, gantikan bir bukan ringan dengan bir ringan atau wain.

• Mengelakkan pendedahan matahari yang berlebihan: Hadkan pendedahan matahari harian anda kepada 15 hingga 20 minit (jumlah yang boleh memberi manfaat kepada kulit anda), dan sentiasa memakai pelindung matahari yang banyak. Elakkan katil penyamakan.

• Menguruskan tekanan anda: Terapi minda badan seperti meditasi, imejan berpandu dan kelonggaran otot progresif (PMR) boleh membantu mengurangkan tekanan dan, dengan itu, risiko suar.