Gambaran keseluruhan
Apakah itu granulomatosis eosinofilik dengan polangiitis (EGPA, dahulunya Sindrom Churg-Strauss)?
Granulomatosis eosinofilik dengan polangiitis (EGPA, dahulunya Sindrom Churg-Strauss) ialah penyakit yang disebabkan oleh keradangan (bengkak) yang berlaku pada jenis sel tertentu dalam darah anda atau dalam tisu anda. Setiap orang yang mendapat EGPA mempunyai sejarah asma dan/atau alahan. Ia boleh menjejaskan banyak organ anda.
Hampir semua orang dengan EGPA telah meningkatkan bilangan sel darah “jenis alahan” yang dipanggil eosinofil. Eosinofil ialah sejenis sel darah putih yang biasanya membentuk 5% atau kurang daripada jumlah kiraan sel darah putih. Dalam EGPA, eosinofil biasanya membentuk lebih daripada 10% daripada jumlah kiraan sel darah putih. Selain itu, kebanyakan biopsi (sampel tisu) mengandungi kelompok sel yang dipanggil “granuloma” yang mungkin melibatkan saluran darah atau tidak.
Apakah vaskulitis?
Vaskulitis adalah istilah perubatan umum yang bermaksud keradangan saluran darah. Apabila saluran darah anda meradang, beberapa perkara boleh berlaku:
- Mereka boleh menjadi lemah dan meregang, yang boleh menyebabkan aneurisme berkembang. (Aneurisme ialah pembesaran saluran darah yang dipenuhi darah yang tidak normal.)
- Dinding boleh menjadi lebih nipis. Jika mereka melakukannya, dinding boleh pecah, dan darah boleh bocor keluar ke dalam tisu.
- Mereka boleh menyempit ke titik penutupan. Ini boleh menyebabkan kerosakan pada organ akibat kehilangan oksigen dan nutrien yang dibekalkan oleh darah.
Apakah organ yang terjejas oleh EGPA?
Keradangan ini menyebabkan kecederaan pada paru-paru, hidung, sinus, kulit, sendi, saraf, saluran usus, jantung dan/atau buah pinggang dan jarang sekali otak.
Berapa biasa EGPA?
Ia adalah penyakit yang sangat jarang berlaku – terdapat hanya dua hingga lima kes baharu setahun bagi setiap satu juta orang.
Siapa yang terjejas oleh EGPA?
EGPA boleh berlaku pada semua peringkat umur, dari kanak-kanak hingga orang tua. Purata umur seseorang didiagnosis adalah antara 35 dan 50 tahun. EGPA nampaknya memberi kesan sama rata kepada lelaki dan wanita.
Adakah EGPA berjangkit?
Tidak.
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan granulomatosis eosinofilik dengan polangiitis (EGPA, dahulunya Sindrom Churg-Strauss)?
Punca keradangan EGPA tidak diketahui.
Sistem imun anda memainkan peranan dalam EGPA. Sistem imun bertindak melindungi tubuh daripada “penceroboh asing” (kuman, bakteria) yang menyebabkan jangkitan, penyakit dan kecederaan lain kepada badan. Kadangkala sistem imun anda menjadi terlalu aktif dan boleh menyebabkan keradangan.
Adakah EGPA sejenis kanser atau gangguan autoimun?
Tidak.
Adakah EGPA dijalankan dalam keluarga?
Tidak, ia bukan keturunan.
Apakah gejala EGPA?
Kerana EGPA boleh menjejaskan beberapa organ yang berbeza, terdapat pelbagai gejala.
Orang yang mempunyai EGPA mungkin berasa sakit dan letih atau demam. Mereka mungkin kehilangan selera makan dan menurunkan berat badan. Gejala lain bergantung kepada organ atau penyakit yang terlibat. Sebagai contoh, anda mungkin mempunyai:
- Sesak nafas akibat asma atau keradangan dalam kantung udara dan saluran darah paru-paru.
- Sakit dada akibat penyakit yang menjejaskan paru-paru atau jantung.
- Ruam pada kulit.
- Sakit otot dan/atau sendi.
- Peningkatan pelepasan hidung (hidung berair) atau sakit muka akibat resdung.
- Sakit perut atau darah dalam najis akibat penglibatan saluran usus.
- Perasaan tidak normal, dan kebas atau kehilangan kekuatan dan perasaan akibat penglibatan saraf.
Anda mungkin mempunyai sebarang kombinasi simptom ini.
Penyakit buah pinggang yang disebabkan oleh EGPA selalunya tidak mempunyai sebarang gejala. Anda mungkin tidak tahu tentang keradangan buah pinggang sehingga buah pinggang mula berhenti berfungsi. Oleh itu, jika anda mempunyai sebarang bentuk vaskulitis, anda mesti menjalani urinalisis yang kerap (pemeriksaan air kencing).
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah granulomatosis eosinofilik dengan polangiitis (EGPA, dahulunya Sindrom Churg-Strauss) didiagnosis?
Pembekal penjagaan kesihatan boleh menggunakan ujian berikut untuk mendiagnosis EGPA:
- Sejarah perubatan: untuk mencari EGPA, terutamanya asma, alahan dan ciri-ciri lain penyakit ini.
- Pemeriksaan fizikal: untuk mengetahui organ mana yang terlibat dan untuk menolak penyakit lain yang mungkin kelihatan serupa.
- Ujian darah: untuk mencari kiraan darah yang tidak normal dan peningkatan dalam eosinofil dan ujian antibodi khas yang dipanggil ANCA.
- Urinalisis: untuk mengesan sama ada terdapat terlalu banyak protein, atau sel darah merah, dalam air kencing.
- Ujian pengimejan seperti x-ray dan computed tomography (CT) untuk mencari sebarang kelainan di kawasan seperti paru-paru atau sinus.
Sebaik sahaja diagnosis EGPA disyaki, biopsi (sampel tisu) sering dilakukan untuk cuba mencari eosinofil, granuloma eosinofilik dan/atau vaskulitis. Biopsi tidak diperlukan dalam semua kes, dan hanya disyorkan apabila penemuan abnormal dilihat dalam peperiksaan, ujian makmal atau ujian pengimejan.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah EGPA dirawat? Apakah ubat yang membantu?
Pelbagai ubat imunosupresif (ubat yang menekan sistem imun) digunakan untuk merawat EGPA. Penyedia penjagaan kesihatan anda akan memilih ubat berdasarkan cara EGPA memberi kesan kepada anda – sama ada ia ringan (contohnya, menjejaskan kulit atau sendi), atau berpotensi mengancam nyawa.
Glukokortikoid seperti prednison atau prednisolon adalah rawatan yang paling biasa digunakan. Orang yang mempunyai penyakit ringan (mereka yang penyakitnya tidak menjejaskan sistem saraf, jantung, buah pinggang, saluran usus atau menunjukkan ciri lain penyakit teruk) mungkin melakukan terapi kortikosteroid sahaja dengan sangat baik. Sebaik sahaja anda mempunyai peningkatan dramatik pada ubat ini, dos dikurangkan kepada jumlah terendah yang memastikan penyakit terkawal.
Orang dengan EGPA yang menjejaskan organ kritikal biasanya dirawat dengan kortikosteroid digabungkan dengan ubat imunosupresif lain, seperti cyclophosphamide (Cytoxan®), methotrexate, Mycophenolate Mofetil atau azathioprine (Imuran®).
Ubat ini juga digunakan untuk merawat keadaan perubatan lain. Azathioprine digunakan untuk mencegah penolakan pemindahan organ dan juga merupakan rawatan untuk lupus dan penyakit autoimun yang lain. Dos tinggi cyclophosphamide dan methotrexate digunakan untuk merawat jenis kanser tertentu. Dalam vaskulitis, ubat ini diberikan pada dos yang 10 hingga 100 kali lebih rendah daripada yang digunakan untuk merawat kanser untuk menekan sistem imun.
Ubat biologi juga digunakan dalam EGPA seperti Rituximab (antibodi monoklonal anti-CD20 yang ditujukan terhadap sel B) dan Mepolizumab (antibodi monoklonal anti-interleukin (IL)-5. Mepolizumab diluluskan oleh FDA untuk rawatan EGPA dan ditunjukkan dalam orang yang penyakitnya tidak dikawal dengan glukokortikoid oral sahaja dan yang tidak mempunyai penyakit yang teruk. Rituximab boleh digunakan pada orang yang mengalami penglibatan buah pinggang, kulit dan saraf.
Matlamat rawatan adalah untuk menghentikan semua kerosakan yang datang dari EGPA. Ini dikenali sebagai “pengampunan.” Sebaik sahaja penyakit itu mula bertambah baik, pembekal penjagaan kesihatan anda mungkin mengurangkan dos kortikosteroid secara perlahan-lahan, dan akhirnya menghentikannya sepenuhnya. Menghentikannya sepenuhnya mungkin sukar jika seseorang mempunyai asma yang ketara, kerana saluran pernafasan boleh menjadi sangat sensitif terhadap kortikosteroid.
Jika cyclophosphamide digunakan untuk EGPA yang teruk, ia selalunya hanya diberikan sehingga anda mengalami remisi (biasanya sekitar tiga hingga enam bulan); anda kemudian akan beralih kepada agen imunosupresif lain, seperti methotrexate, Mycophenolate Mofetil, azathioprine atau Mepolizumab, untuk mengekalkan pengampunan.
Tempoh penyelenggaraan ubat imunosupresif bergantung kepada orang itu. Dalam kebanyakan keadaan, ia diberikan sekurang-kurangnya satu hingga dua tahun sebelum penyedia penjagaan kesihatan mempertimbangkan untuk mengurangkan dos secara perlahan dan akhirnya menghentikannya.
Adakah pembedahan diperlukan?
Tidak, pembedahan bukan sebahagian daripada pelan rawatan untuk EGPA.
Apakah yang boleh saya lakukan untuk membantu melegakan simptom EGPA?
Tiada rawatan di rumah yang sesuai. Ikut arahan pembekal penjagaan kesihatan anda.
Adakah terdapat apa-apa yang saya boleh atau tidak boleh makan atau minum?
Tiada apa-apa yang anda makan atau minum menjejaskan EGPA.
Adakah terdapat kesan sampingan rawatan?
Semua ubat imunosupresif boleh mempunyai kesan sampingan. Setiap ubat boleh mempunyai kesan sampingannya sendiri, jadi sangat penting untuk memerhatikannya. Seseorang yang mempunyai EGPA mungkin bertolak ansur dengan ubat-ubatan ini pada mulanya; namun, ini mungkin tidak kekal. Inilah sebabnya mengapa sangat penting untuk memerhatikan kesan sampingan, walaupun selepas anda berhenti mengambil ubat. Ujian darah juga digunakan untuk menilai penyakit itu sendiri. Terdapat banyak kesan sampingan untuk glukokortikoid, jadi pastikan anda terus berhubung dengan pembekal penjagaan kesihatan anda.
Pencegahan
Bolehkah EGPA dicegah? Bagaimanakah saya boleh mengurangkan risiko saya?
Pada masa ini tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah penyakit ini.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prospek bagi mereka yang mempunyai EGPA?
Walaupun EGPA boleh menjadi penyakit yang semakin serius, ramai orang melakukannya dengan sangat baik. Secara purata, selepas lima tahun sakit, lebih daripada 80% orang terselamat daripada kesan EGPA. Cara mereka yang mempunyai EGPA sangat berkait dengan betapa teruknya penyakit mereka.
Peluang terbaik untuk mengehadkan kerosakan pada organ adalah apabila rawatan dimulakan serta-merta dan diawasi dengan teliti oleh penyedia penjagaan kesihatan yang berpengetahuan tentang EGPA. Malah orang yang mempunyai EGPA yang paling teruk boleh mengalami pengampunan apabila mereka dirawat dengan cepat dan diikuti dengan teliti.
Bolehkah EGPA kembali?
Selepas anda mengalami pengampunan, ada kemungkinan bahawa EGPA. boleh kembali (relapse). Orang yang menghidap asma atau alahan hidung selalunya boleh mengalami kemerosotan gejala ini yang berasingan daripada vaskulitis. Kambuh yang melibatkan vaskulitis berlaku pada kira-kira 30% hingga 50% orang dengan EGPA. Kambuhan ini mungkin serupa dengan apa yang anda alami pada masa diagnosis vaskulitis mereka.
Anda boleh mengurangkan kemungkinan berulang yang teruk dengan melaporkan sebarang simptom baharu kepada pembekal penjagaan kesihatan anda dengan segera, berjumpa dengan pembekal penjagaan kesihatan secara berkala dan menjalani pemeriksaan berkala dengan ujian makmal dan pengimejan. Pendekatan rawatan untuk kambuh semula adalah serupa dengan penyakit yang baru didiagnosis, dan mungkin sekali lagi untuk orang ini mengalami pengampunan semula.
Tinggal bersama
Bolehkah saya menjalani kehidupan normal dengan EGPA?
EGPA tidak seharusnya menghalang anda daripada melakukan aktiviti harian biasa anda, selagi anda mendapatkan dan menerima rawatan daripada pembekal penjagaan kesihatan anda.
EGPA adalah penyakit serius yang boleh menjejaskan pelbagai organ tetapi, mujurlah, lebih daripada 80% terselamat daripada gejala (selepas lima tahun sakit). Sentiasa berhubung rapat dengan pembekal penjagaan kesihatan anda dan pastikan anda mengikuti arahannya mengenai penjagaan anda.
