Gambaran keseluruhan
Apakah kecacatan arteriovenous (AVM)?
Malformasi arteriovenous (AVM) ialah gangguan kongenital (hadir sejak lahir) yang dicirikan oleh jaringan arteri dan vena yang kompleks dan berselirat di mana terdapat litar pintas dan tekanan tinggi disebabkan oleh darah arteri yang mengalir dengan cepat dalam vena. AVM mungkin berlaku di otak, batang otak atau saraf tunjang. Gejala AVM yang paling biasa termasuk pendarahan (pendarahan), sawan, sakit kepala dan masalah neurologi seperti lumpuh atau kehilangan pertuturan, ingatan atau penglihatan. AVM yang berdarah boleh membawa kepada masalah neurologi yang serius dan kadangkala kematian. Namun, sesetengah orang mempunyai AVM yang tidak pernah menimbulkan masalah.
Mengapakah AVM terbentuk?
Tidak jelas mengapa AVM terbentuk, tetapi penyelidik percaya bahawa kusut kapal ini wujud sejak lahir. Beberapa penyakit genetik yang jarang berlaku dikaitkan dengan AVM.
Adakah AVM merupakan risiko kesihatan yang serius?
AVM boleh menyebabkan pendarahan (pendarahan) ke dalam otak dan di sekeliling otak, sawan, sakit kepala dan masalah neurologi seperti lumpuh atau kehilangan pertuturan, ingatan atau penglihatan. AVM yang berdarah boleh membawa kepada masalah neurologi yang serius dan kadangkala kematian.
Penyelidikan
Pelbagai kajian sedang dijalankan untuk meneroka mekanisme kompleks perkembangan otak normal. Pengetahuan yang diperoleh daripada kajian ini menyediakan asas untuk memahami bagaimana masalah boleh berlaku, menawarkan harapan untuk kaedah baharu untuk merawat dan mencegah gangguan kongenital termasuk AVM.
Dural Fistulae/Dural arteriovenous malformasi/Dural Shunts (DAVS)
Dural fistulae, dural AVMs dan dural shunt (DAVS) semuanya merujuk kepada sejenis penyakit yang jarang berlaku di mana terdapat litar pintas yang tidak normal antara arteri dan vena dalam dura (penutup kulit) di atas otak dan tulang belakang. Walaupun punca penyakit ini masih kurang difahami, cara penyakit itu menyebabkan masalah kepada pesakit telah menjadi lebih jelas, kebanyakannya berkaitan dengan peningkatan tekanan dalam urat dura dan ke atas otak itu sendiri. Dural shunt boleh menyebabkan beberapa masalah, termasuk pendarahan atau strok iskemia akibat daripada urat tersumbat, atau penurunan atau bahkan berhenti berfungsi otak atau saraf tunjang akibat kesesakan vena umum.
Adakah DAVS otak merupakan risiko kesihatan yang serius?
Dural shunt adalah kompleks dalam kesannya, bermula daripada hampir tiada risiko hingga mengancam nyawa secara serius. Oleh itu, tidak semua perlu diperlakukan secara agresif. Sesetengah shunt dural mempunyai ciri yang menjadikannya lebih berkemungkinan pecah dan menyebabkan strok – pada kadar yang lebih tinggi daripada aneurisma otak. Atas sebab ini, shunts dural perlu dinilai dengan teliti. Dural shunt dengan ciri-ciri agresif mempunyai corak aliran darah yang meletakkan sejumlah besar aliran ke dalam rapuh, urat-urat kecil di permukaan otak, yang boleh pecah atau mencipta kesesakan yang begitu banyak sehingga otak tidak lagi mendapat aliran darah yang diperlukan.
Gangguan vaskular tulang belakang
Gangguan vaskular tulang belakang adalah sejenis penyakit yang jarang berlaku di mana terdapat litar pintas yang tidak normal antara arteri dan urat yang berlaku sama ada di dalam atau di sekitar saraf tunjang. Mereka mungkin sama dengan AVM, yang menyebabkan masalah pendarahan, atau DAVS, yang menyebabkan kesesakan yang boleh menyokong aliran darah dan menyebabkan saraf tunjang berhenti berfungsi.
AVM periferi, Hemangiomata & Malformasi Lymphangiovenous
AVM periferal, hemangiomata dan kecacatan limfangiovenous adalah luar biasa, pelbagai penyakit vaskular periferi yang berlaku apabila terdapat sama ada litar pintas antara arteri dan vena (AVM periferal) atau apabila terdapat kecacatan pada vena atau saluran limfa, mengakibatkan pengumpulan sama ada darah atau cecair limfa (hemangiomata dan kecacatan limfa dan vena).
Klinik Cleveland menawarkan skleroterapi perkutaneus untuk pelbagai penyakit ini, di mana agen disuntik melalui jarum yang membekukan saluran dan menyebabkan lesi menjadi parut dan tertutup.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah AVM otak dikesan?
Saiz, bentuk dan lokasi AVM otak boleh dikesan menggunakan ujian pengimejan seperti:
- MRI (pengimejan resonans magnetik)
- CT (computed tomografi)
- Angiogram Serebrum MRA (angiografi resonans magnetik)
- CTA (computed tomography angiography)
Banyak AVM ditemui hanya selepas ia berdarah atau menyebabkan simptom, kerana orang yang mempunyai AVM selalunya tidak mempunyai simptom. Seperti aneurisme yang tidak pecah, banyak AVM boleh dikesan secara kebetulan semasa pengimejan untuk kecederaan kepala traumatik, masalah penglihatan atau sakit kepala.
Bagaimanakah DAVS otak dikesan?
Kehadiran DAVS boleh dikesan menggunakan ujian pengimejan seperti:
- MRI (pengimejan resonans magnetik)
- Angiogram Serebrum MRA (angiografi resonans magnetik)
- CT (computed tomografi)
Walau bagaimanapun, kerana sifat penyakit yang kompleks, angiografi kateter adalah satu kemestian. Kebanyakan pesakit hanya mengetahui bahawa mereka mempunyai DAVS sebaik sahaja mereka mempunyai simptom yang berkaitan dengan kehadirannya.
Bagaimanakah gangguan vaskular tulang belakang dikesan?
MRI tulang belakang adalah cara yang baik untuk mencari penyakit ini, tetapi angiogram kateter adalah satu kemestian untuk memahami sepenuhnya bentuk penyakit. Kebanyakan pesakit hanya mengetahui bahawa mereka mempunyai gangguan vaskular tulang belakang apabila mereka mempunyai gejala yang berkaitan dengan kehadirannya.
Pengurusan dan Rawatan
Pilihan rawatan untuk AVM
Merawat AVM secepat mungkin adalah cara terbaik untuk mengelakkan komplikasi serius. AVM kadangkala memerlukan gabungan rawatan, termasuk pembedahan, embolisasi dan radiasi.
-
Pembedahan: Pembedahan resection dilakukan untuk membuang saluran darah yang berselirat. Pakar bedah menggunakan prosedur yang dipanggil kraniotomi untuk mencapai otak, di mana pembukaan kecil dibuat di tengkorak. Sebaik sahaja pakar bedah mempunyai akses kepada AVM, arteri dan urat yang tidak normal dikeluarkan. Ini mengubah hala aliran darah ke saluran normal, menghalang AVM daripada bocor atau pecah.
-
Embolisasi: Embolisasi melibatkan memasukkan sejenis gam ke dalam AVM melalui tiub yang sangat nipis yang dipanggil kateter. Ini menyekat aliran darah ke dalam AVM, yang mungkin membantu mengehadkan kehilangan darah semasa pembedahan, serta memperlahankan aliran darah yang mungkin mengurangkan kemungkinan pendarahan jika pembedahan terbuka tidak dilakukan serta-merta selepas itu.
- Radiosurgery: Semasa rawatan sinaran, pancaran foton bertenaga tinggi (zarah cahaya) diarahkan ke AVM menggunakan alat yang dipanggil Pisau Gamma. Lama kelamaan, ini menyebabkan AVM mengecut dan berparut, menutup saluran darah yang tidak normal, supaya darah tidak lagi mengalir melaluinya, mengurangkan risiko pendarahan, dan juga mungkin menjadikan AVM lebih mudah dirawat menggunakan teknik pembedahan terbuka.
Pilihan rawatan untuk DAVS
-
Pembedahan: Rawatan pembedahan boleh dilakukan untuk membuang sambungan yang tidak normal. Pakar bedah menggunakan prosedur yang dipanggil kraniotomi untuk mencapai otak, di mana pembukaan kecil dibuat di tengkorak. Sebaik sahaja pakar bedah mempunyai akses kepada shunt, arteri dan vena yang tidak normal boleh ditutup.
-
Embolisasi: Embolisasi melibatkan memasukkan sama ada gegelung atau gam ke lokasi di mana litar pintas berlaku melalui tiub yang sangat nipis dipanggil kateter. Ini menyekat aliran darah ke titik shunting, mengurangkan aliran darah ke dalam urat yang rapuh.
Pilihan rawatan untuk gangguan vaskular tulang belakang
-
Pembedahan: Rawatan pembedahan boleh dilakukan untuk membuang sambungan yang tidak normal. Pakar bedah menggunakan prosedur yang dipanggil laminektomi untuk mencapai tulang belakang, di mana pembukaan kecil dicipta pada penutup tulang (melalui lamina) saraf tunjang. Sebaik sahaja pakar bedah mempunyai akses kepada shunt, arteri dan vena yang tidak normal boleh ditutup.
-
Embolisasi: Embolisasi melibatkan memasukkan gam ke lokasi di mana litar pintas berlaku melalui tiub yang sangat nipis yang dipanggil kateter. Ini menyekat aliran darah ke titik shunting, menghapuskan aliran darah yang tidak normal.
