Apakah Agranulositosis?

Sel darah putih adalah kuasa sistem imun. Terdapat beberapa jenis sel darah putih, dan masing-masing melakukan tugas tertentu. Satu jenis sel darah putih dipanggil granulosit.

Kumpulan sel darah putih ini—termasuk neutrofil yang melawan jangkitan bakteria, eosinofil yang melawan jangkitan parasit dan basofil yang bertindak balas terhadap alergen—melepaskan zarah-zarah kecil yang dipenuhi enzim semasa jangkitan, tindak balas alahan dan asma.

Bagi kebanyakan daripada kita, bilangan sel darah putih seperti granulosit yang beredar dalam badan meningkat apabila anda melawan jangkitan. Sesetengah orang mempunyai terlalu sedikit granulosit, dan ini boleh mengakibatkan agranulositosis. Keadaan ini boleh menyebabkan anda berisiko mendapat jangkitan yang teruk.

Jenis-jenis Agranulositosis

Terdapat dua jenis utama agranulositosis. Anda sama ada dilahirkan dengannya, atau anda memperoleh keadaan itu kemudian:

• Agranulositosis kongenital: Agranulositosis kongenital kadangkala dirujuk sebagai sindrom Kostmann. Ia adalah penyakit sumsum tulang, bahagian span di tengah tulang anda, yang diwarisi melalui mutasi genetik. Kanak-kanak dengan keadaan ini dilahirkan tanpa neutrofil. Ini boleh menyebabkan jangkitan yang kerap dan teruk, penyakit tulang, dan juga leukemia (kanser darah). Tiada penawar, tetapi orang yang mengalami keadaan ini mungkin diberi ubat untuk meningkatkan bilangan sel darah lain atau untuk membantu melawan jangkitan.

• Agranulositosis yang diperoleh: Agranulositosis yang diperoleh berlaku apabila bilangan granulosit anda berkurangan kerana ubat atau keadaan.

simptom

Agranulositosis tidak menyebabkan sebarang gejala. Anda mungkin tidak perasan penurunan dalam kiraan darah putih anda, tetapi anda akan merasakan akibat daripada penurunan itu: jangkitan. Gejala biasa jangkitan termasuk:

• Demam
• menggigil
• Kadar denyutan jantung meningkat
• Pernafasan lebih cepat
• Penurunan mendadak dalam tekanan darah
• Kelemahan
• Keletihan
• Pening
• Sakit di mulut dan tekak
• Gusi berdarah

punca

Terdapat hanya satu punca agranulositosis kongenital: mutasi genetik. Agranulositosis, sebaliknya, boleh berkembang kerana:

• Penyakit autoimun seperti lupus (menjejaskan banyak sistem badan yang berbeza)

• Penyakit sumsum tulang

• Kemoterapi (ubat yang membunuh sel kanser)

• Pendedahan merkuri atau plumbum
• Jangkitan seperti tuberkulosis (penyakit berjangkit yang menjejaskan paru-paru)
• Kekurangan vitamin
• Ubat-ubatan

Banyak kali, ubat-ubatan yang harus dipersalahkan untuk perkembangan keadaan ini adalah ubat kanser yang menyekat aktiviti dalam sumsum tulang anda. Walau bagaimanapun, banyak ubat boleh menyebabkan tindak balas ini, termasuk beberapa ubat antipsikotik seperti Clozaril (clozapine).

Clozaril sering digunakan untuk merawat keadaan seperti skizofrenia gangguan kesihatan mental yang serius, dan ia telah dikaitkan dengan perkembangan agranulositosis, biasanya dalam beberapa minggu pertama rawatan.

Walaupun kematian akibat agranulositosis pada orang yang mengalami keadaan selepas mengambil Clozaril jarang berlaku, orang yang mengambil ubat ini nampaknya mengalami keadaan lebih kerap daripada orang yang mengambil jenis ubat lain. Menurut satu kajian, kira-kira satu daripada 250 orang yang mengambil Clozaril mengalami agranulositosis.

Diagnosis

Diagnosis agranulositosis biasanya dibuat dengan ujian darah. Doktor anda mungkin memerintahkan ujian jika anda sering mengalami jangkitan teruk atau jika anda berisiko kerana keadaan asas atau ubat yang anda ambil.

Ujian darah yang biasanya dipesan ialah kiraan darah lengkap (CBC), bersama-sama dengan neutrofil mutlak dan kiraan perbezaan. CBC akan mengira bilangan sel darah merah dan putih dalam sampel, tetapi kiraan neutrofil dan pembezaan memberikan maklumat tentang jumlah setiap jenis sel darah putih yang anda miliki.

Agranulositosis pada asasnya adalah bentuk neutropenia yang teruk, apabila anda mempunyai terlalu banyak neutrofil, tetapi keadaan ini dikelaskan secara berbeza bergantung pada berapa rendah bilangan neutrofil anda.

Julat kiraan neutrofil ialah:

• Kiraan neutrofil biasa: 2,500–6,000 neutrofil setiap mikroliter

• Kiraan neutrofil dengan neutropenia: Kurang daripada 1,000 neutrofil setiap mikroliter

• Kiraan neutrofil dengan agranulositosis: Kurang daripada 100 neutrofil setiap mikroliter

Rawatan

Salah satu cara utama agranulositosis yang diperolehi dirawat adalah dengan berhenti mengambil ubat yang menyebabkannya. Jika ia adalah ubat kemoterapi yang menyebabkan kiraan sel darah putih (WBC) anda menurun, anda dan doktor anda akan membincangkan risiko dan faedah meneruskan berbanding menghentikan rawatan anda.

Jika menghentikan ubat bukanlah jawapannya, terdapat beberapa ubat yang boleh membantu badan anda menghasilkan lebih banyak sel darah putih dengan lebih cepat, seperti ubat faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF).

Di luar menangani punca agranulositosis anda, doktor anda akan bercakap dengan anda tentang mencegah jangkitan. Ini boleh termasuk:

• Mengambil antibiotik
• Memakai topeng muka di khalayak ramai
• Kerap membasuh tangan
• Mengelakkan orang ramai

Jika menghentikan rawatan ini tidak membantu, anda mungkin perlu mempertimbangkan untuk menjalani pemindahan sumsum tulang. Dengan prosedur ini, anda akan menerima sumsum tulang daripada penderma yang sepadan dengan jenis tisu anda. Selepas sumsum tulang dipindahkan, ia akan membantu mengisi semula badan anda dengan sel yang sihat.

Prognosis

Agranulositosis biasanya merupakan keadaan yang boleh dirawat. Orang yang mempunyai risiko lebih tinggi untuk mengalami komplikasi atau bahkan mati kerana agranulositosis termasuk orang yang:

• Berumur 65 tahun ke atas
• Mempunyai masalah buah pinggang
• Mempunyai masalah jantung
• Mempunyai masalah pernafasan
• Mempunyai pelbagai masalah kesihatan

Orang yang mengambil Clozaril lebih berkemungkinan mengalami agranulositosis daripada orang yang mengambil ubat lain, tetapi mereka kurang berkemungkinan untuk mati akibat keadaan ini. Kadar kematian untuk agranulositosis daripada Clozaril adalah sekitar 3%, manakala kadar kematian daripada agranulositosis yang disebabkan oleh ubat lain adalah antara 7% dan 10%, menurut satu kajian.

Menghadapi

Menguruskan keadaan seperti agranulositosis boleh menjadi mencabar kerana anda mungkin perlu mengelakkan beberapa aktiviti yang anda gemari. Orang yang berurusan dengan WBC rendah melaporkan kualiti hidup yang lebih rendah secara umum, serta gejala seperti:

• Kemarahan
• Kebimbangan
• sakit
• Keletihan
• Masalah mobiliti
• Masalah sosial dan rakan sebaya

Mencari orang yang berkongsi pengalaman anda, sama ada melalui sistem kesihatan anda atau kumpulan sokongan, boleh membantu. Anda juga mungkin ingin meminta orang yang berada di sekeliling anda untuk cuba mencegah jangkitan juga, seperti dengan mendapatkan vaksin atau mengambil langkah berjaga-jaga lain.

Beberapa cara lain anda boleh mengatasi agranulositosis termasuk:

• Dapatkan vaksin terhadap beberapa jangkitan.
• Elakkan vaksin hidup.
• Masak semua makanan anda dengan baik.
• Simpan makanan panas dan makanan sejuk sejuk.
• Elakkan buah-buahan dan sayur-sayuran mentah.
• Basuh makanan mentah dengan baik sebelum memakannya.
• Hadkan sentuhan dengan haiwan.

Jika anda mengalami jangkitan dan telah didiagnosis dengan agranulositosis, semak dengan doktor anda dengan kerap. Adalah penting untuk menguruskan jangkitan lebih awal sebelum ia menjadi lebih teruk, mungkin mengakibatkan sepsis, tindak balas melampau badan anda terhadap jangkitan di seluruh badan atau kematian.

Ringkasan

Agranulositosis berlaku apabila anda mempunyai tahap granulosit yang rendah, sejenis sel darah putih yang membebaskan zarah yang dipenuhi enzim semasa jangkitan, tindak balas alahan, atau asma. Keadaan ini tidak menyebabkan sebarang gejala, tetapi ia akan meningkatkan risiko jangkitan anda, yang akan menyebabkan gejala seperti demam, menggigil, sakit kepala dan sakit badan.

Satu-satunya cara untuk mengetahui sama ada anda mempunyai agranulositosis adalah melalui ujian darah yang dipanggil kiraan darah lengkap. Anda perlu mengamalkan strategi untuk mencegah jangkitan seperti kerap mencuci tangan.

Sistem imun yang lemah boleh mengehadkan aktiviti anda. Keadaan seperti agranulositosis mengurangkan jumlah sel darah putih yang badan anda miliki untuk melawan jangkitan, menjadikan anda lebih terdedah kepada jangkitan teruk dan juga kematian. Masalah ini boleh berlaku semasa lahir atau berkembang kerana anda mempunyai penyakit tertentu atau sedang mengambil ubat. Bercakap dengan doktor anda tentang cara melindungi diri anda dan meningkatkan sistem imun anda jika anda mengalami keadaan ini.

Soalan Lazim

Bilakah anda akan tahu jika anda mempunyai agranulositosis?

Jika anda mengalami jangkitan yang kerap atau teruk dan mempunyai keadaan atau ubat yang boleh menurunkan kiraan sel darah putih anda, berbincang dengan doktor anda tentang ujian. Dalam sesetengah kes, seperti semasa rawatan kanser, kiraan darah anda akan dipantau sepanjang proses sebagai sebahagian daripada pelan rawatan anda.

Bagaimanakah agranulositosis berbeza daripada neutropenia?

Agranulositosis adalah bentuk neutropenia yang lebih teruk, iaitu apabila anda mempunyai tahap rendah sel darah putih yang dipanggil neutrofil. Dengan neutropenia, anda mempunyai kurang daripada 1,000 neutrofil, tetapi dengan agranulositosis anda mempunyai kurang daripada 100.

Adakah Clozaril menyebabkan agranulositosis?

ya. Sebilangan ubat boleh menyebabkan agranulositosis, dan Clozaril adalah salah satu daripadanya. Bercakap dengan doktor anda jika anda telah mula mengambil ubat ini dan menjadi sakit atau mendapat jangkitan. Kebanyakan kes agranulositosis daripada Clozaril berkembang dalam beberapa bulan pertama selepas anda memulakan rawatan.

Apa yang berlaku apabila anda mempunyai kiraan sel darah putih yang rendah?

Apabila anda mempunyai bilangan sel darah putih yang rendah, anda mempunyai bilangan sel yang lebih rendah daripada biasa yang melawan jangkitan. Selsema atau kecederaan yang mudah boleh bertukar menjadi sesuatu yang lebih serius apabila bilangan sel darah putih anda rendah.