Gambaran Keseluruhan Leukoencephalopathy Multifokal Progresif (PML)

Leukoencephalopathy multifokal progresif (PML) ialah penyakit serius di mana virus John Cunningham (JC) menjangkiti beberapa bahagian otak, merosakkannya apabila jangkitan itu bertambah teruk dan menyebabkan akibat yang berkekalan—tidak jarang, kematian. Walaupun PML sangat jarang berlaku, beberapa terapi pengubahsuaian penyakit (DMT) yang digunakan untuk merawat multiple sclerosis (MS) boleh meningkatkan risiko anda untuk mengalaminya. Walau bagaimanapun, orang lain berisiko-bukan sahaja orang yang mempunyai MS.

Kesan PML boleh berkembang dengan cepat, tetapi ia biasanya merupakan kemajuan subakut (perlahan tetapi mantap). Walau bagaimanapun, adalah penting untuk berhati-hati untuk mendapatkan rawatan perubatan jika anda mula mengalami sebarang tanda penyakit ini. Adalah penting untuk mendapatkan pakar yang berpengalaman untuk penilaian, kerana ini adalah penyakit yang jarang berlaku dalam kes yang sangat kompleks.

simptom

Gejala PML berbeza-beza kerana ensefalitis berjangkit boleh melibatkan mana-mana kawasan otak. Mereka mungkin termasuk:

Walaupun PML adalah jangkitan, ia biasanya tidak menyebabkan demam.

Komplikasi

Keadaan ini bertambah teruk dengan cepat dan menyebabkan beberapa komplikasi serius jika ia tidak dirawat, termasuk:

• sawan
• Delirium (berubah, tingkah laku tidak menentu)
• Hilang kesedaran
• Koma

punca

PML disebabkan oleh pengaktifan semula virus JC—virus biasa yang terdedah kepada kebanyakan orang semasa zaman kanak-kanak atau remaja.Virus JC boleh menyebabkan jangkitan ringan atau tiada gejala langsung. Selepas pendedahan awal, ia biasanya dikawal oleh sistem imun anda supaya ia tidak boleh membuat anda sakit.

Walau bagaimanapun, jika sistem imun anda lemah—contohnya, disebabkan penggunaan ubat imunosupresif, virus mungkin diaktifkan semula, menyebabkan jangkitan otak.

DMT (juga dikenali sebagai DMD, atau ubat pengubahsuai penyakit) yang digunakan untuk MS diambil secara tetap untuk mengelakkan pemburukan MS (kambuh semula). Tysabri (natalizumab) ialah DMT dengan risiko terbesar untuk PML.Ubat MS imunosupresif lain, termasuk Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimetil fumarate), Lemtrada (alemtuzumab), dan Ocrevus (ocrelizumab) boleh meningkatkan risiko juga.

Interferon seperti Avonex (interferon beta-1a) dan Betaseron (interferon beta-1b) tidak meningkatkan risiko PML. Dan kortikosteroid, yang digunakan semasa eksaserbasi MS, juga tidak dikaitkan dengan PML.

Orang lain (bukan hanya pesakit MS) mendapat PML. Kumpulan lain yang penting termasuk mereka yang mempunyai AIDS, orang yang telah menerima pemindahan organ, dan orang yang mempunyai penyakit lain yang memerlukan preskripsi biologi.

Diagnosis

Gejala PML selalunya serupa dengan kambuhan MS. Walaupun ini boleh menjadikan mengenal pasti PML mencabar, ciri-ciri tertentu pengalaman anda boleh membantu penyedia penjagaan kesihatan membuat panggilan.

Sebagai contoh, jika anda mengalami perubahan deria pada sebelah lengan atau kaki, atau jika anda mengalami kekejangan otot di tangan anda tanpa sebarang gejala lain, anda lebih berkemungkinan mengalami kambuhan MS daripada didiagnosis dengan PML.

Jika anda mempunyai simptom baru atau perubahan besar dalam tingkah laku yang anda tidak pernah alami sebelum ini, ini lebih berkemungkinan PML daripada MS berulang.

Walau bagaimanapun, ini hanyalah petunjuk, bukan peraturan yang sukar dan pantas.

Pengimejan dan Prosedur

Kedua-dua MS dan PML menghasilkan lesi di otak, dan lesi PML secara amnya kelihatan berbeza daripada lesi MS pada imbasan pengimejan resonans magnetik (MRI). Mereka mungkin digambarkan sebagai tidak tipikal, meresap atau bertompok.

Tusukan lumbar (ketuk tulang belakang) boleh mengesan kehadiran virus JC dalam cecair serebrospinal (CSF), walaupun ketiadaan virus JC dalam CSF anda tidak menolak kemungkinan anda boleh mengalami PML.

Dalam sesetengah keadaan, biopsi otak dilakukan untuk memeriksa kawasan kelainan pada otak. Ini boleh membantu membezakan antara tumor otak atau ensefalitis, terutamanya jika keadaan anda terus bertambah teruk walaupun telah dirawat.

Rawatan

Rawatan untuk PML merangkumi beberapa langkah, yang paling penting ialah pemberhentian DMT anda. Proses ini biasanya dilakukan dengan agak mendadak, dan walaupun perlu, adalah penting untuk mengetahui bahawa pemberhentian DMT secara mendadak boleh menyebabkan akibatnya sendiri.

Semasa anda meneroka pilihan tambahan yang mungkin dipertimbangkan di bawah, ketahui bahawa, walaupun dengan rawatan terbaik, PML boleh membawa maut. Orang yang terselamat berkemungkinan besar mengalami akibat jangka panjang, seperti perubahan personaliti, sawan dan defisit neurologi.Terapi tambahan untuk isu-isu ini mungkin.

Plasmapheresis

Anda mungkin memerlukan plasmapheresis untuk membuang terapi pengubahsuaian penyakit daripada sistem anda. Plasmapheresis ialah proses pertukaran plasma. Darah dikeluarkan dari badan anda, ditapis melalui mesin untuk mengeluarkan bahan tertentu, (seperti antibodi atau ubat), dan dikembalikan ke badan anda.

Plasmapheresis adalah selamat, tetapi ia meletihkan, dan adalah perkara biasa untuk berasa letih semasa melalui proses tersebut.

DMT Baharu

Kerana anda boleh mengalami MS berulang selepas menghentikan DMT anda, anda mungkin perlu memulakan yang lain dalam masa beberapa minggu. Pemilihan DMT seterusnya adalah proses yang kompleks, memerlukan keseimbangan antara pengambilan ubat yang cukup kuat untuk mengawal MS anda sambil mengelakkan risiko PML.

Ubat Antivirus

Jika PML anda merebak ke seluruh otak anda, atau jika nampaknya tidak dapat diselesaikan dengan cepat, anda mungkin memerlukan rawatan untuk jangkitan virus tersebut. Ubat antivirus, maraviroc, yang biasanya digunakan untuk pesakit HIV, telah dianggap sebagai rawatan untuk ensefalitis JC-virus berjangkit juga.Walau bagaimanapun, ambil perhatian bahawa maraviroc pada masa ini hanya ubat eksperimen pada masa ini.

Ubat Imunosupresif

Anda juga mungkin perlu mengambil ubat untuk mencegah komplikasi yang dipanggil sindrom keradangan pemulihan imun PML (IRIS). Ini boleh berlaku apabila DMD anda ditarik balik secara tiba-tiba dan sistem imun anda tiba-tiba meningkatkan fungsinya selepas ditindas.

Rawatan dengan ubat imunosupresif seperti kortikosteroid mungkin diperlukan untuk mencegah tindak balas imun yang berbahaya kepada virus JC.

Pencegahan

Pencegahan PML adalah berdasarkan beberapa strategi. Pra-ujian untuk antibodi JC-virus dalam darah disyorkan sebelum rawatan dengan Tysabri, dan anda mungkin menjalani ujian antibodi sebelum rawatan dengan DMT lain yang dikaitkan dengan risiko PML juga.

Sekali lagi, kehadiran antibodi JC-virus tidak bermakna anda akan mengalami PML, tetapi ia mengesahkan bahawa anda mempunyai virus dalam badan anda.

Langkah pencegahan lain termasuk mengelakkan DMT yang dikaitkan dengan PML jika anda telah mengambil ubat imunosupresif pada masa lalu. Pakar mencadangkan bahawa mengambil DMT yang dikaitkan dengan PML selama kurang daripada sembilan bulan mungkin selamat, dan mengesyorkan untuk tidak mengambil ubat yang dikaitkan dengan risiko PML untuk tempoh masa yang berpanjangan.

Terdapat banyak terapi untuk MS, dan anda harus pastikan untuk membincangkan risiko dan faedah ubat MS anda dengan pembekal penjagaan kesihatan anda. Jika anda mengambil Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus, atau Lemtrada dan melihat sebarang gejala baharu atau semakin teruk, hubungi pembekal penjagaan kesihatan anda dengan segera. Walaupun gejala anda mungkin tidak selalu menunjukkan PML, penilaian perubatan segera diperlukan kerana sifat jangkitan otak yang jarang berlaku ini yang mengancam nyawa.

Di samping itu, jika anda mengalami sebarang gejala PML (walaupun anda tidak mempunyai MS), pastikan anda mendapatkan pembekal penjagaan kesihatan khusus, kerana PML adalah penyakit yang sangat kompleks. Seperti mana-mana keadaan, campur tangan awal adalah kunci.