Anatomi Sarung Myelin

Sarung myelin ialah salutan pelindung dan lemak yang mengelilingi gentian saraf anda, serupa dengan penebat pelindung di sekeliling wayar elektrik. Salutan ini membolehkan impuls elektrik antara sel saraf bergerak ke sana ke mari dengan pantas. Apabila myelin menjadi rosak, isyarat elektrik ini terganggu dan mungkin berhenti sama sekali.

Anatomi

Myelin diperbuat daripada lemak dan protein dan ia dibalut dengan pelbagai lapisan di sekeliling banyak saraf dalam sistem saraf pusat (CNS), yang termasuk otak, saraf tunjang, dan saraf optik (mata), serta saraf periferi. sistem (PNS), yang mengandungi semua saraf di luar CNS.

Jika anda pernah perasan pergerakan bayi secara tiba-tiba yang tersentak-sentak, ini kerana sarung myelin mereka tidak berkembang sepenuhnya semasa lahir. Apabila mereka semakin tua dan mielin matang dan terbina, pergerakan mereka menjadi lebih lancar dan lebih terkawal. Proses ini berterusan sehingga dewasa.

Disfungsi

Dalam orang yang sihat, sel-sel saraf menghantar impuls antara satu sama lain di sepanjang gentian nipis yang melekat pada badan sel saraf. Unjuran nipis ini dipanggil akson dan kebanyakannya dilindungi oleh sarung myelin, yang membolehkan impuls saraf bergerak dengan pantas dan berkesan. Myelin adalah penting untuk sistem saraf yang sihat, menjejaskan segala-galanya daripada pergerakan kepada kognisi.

Dalam multiple sclerosis (MS), penyakit yang paling biasadikaitkan dengan kerosakan mielin, sel imun menyerang mielin—dan akhirnya, akson—di otak dan saraf tunjang. Serangan berulang akhirnya membawa kepada parut. Apabila myelin berparut, impuls saraf tidak dapat dihantar dengan betul; mereka sama ada bergerak terlalu perlahan atau tidak sama sekali. Akhirnya, akson merosot akibat kehilangan myelin kronik, yang membawa kepada kematian sel saraf.

Bergantung pada tempat di sistem saraf pusat myelin diserang, gejala seperti gangguan deria, masalah penglihatan, kekejangan otot, dan masalah pundi kencing mula nyata. Inilah sebabnya mengapa gejala MS berbeza-beza secara meluas dari seorang ke yang lain, kerana lokasi serangan myelin berbeza-beza dalam sistem saraf pusat.

Sebagai tambahan kepada tapak berubah-ubah serangan sistem imun di otak dan saraf tunjang anda, masa serangan ini juga tidak dapat diramalkan, walaupun terdapat potensi pencetus seperti tekanan atau tempoh selepas bersalin.

punca

Selain daripada multiple sclerosis, kerosakan pada myelin boleh disebabkan oleh sebarang keadaan biasa dan luar biasa. Ini termasuk:

• Strok
• Jangkitan
• Keradangan
• Gangguan metabolik
• Ubat-ubatan tertentu
• Gangguan imun
• Penggunaan alkohol yang berlebihan
• Keracunan karbon monoksida
• Kekurangan vitamin B12

Penyakit Demielin CNS

Penyakit demielinasi sistem saraf pusat yang paling biasa ialah multiple sclerosis,tetapi yang lain termasuk:

• Neuritis optik, keradangan pada saraf optik mata

• Neuromyelitis optica, juga dikenali sebagai penyakit Devic, yang menjejaskan saraf optik dan saraf tunjang

• Mielitis melintang, gangguan autoimun yang menyebabkan keradangan pada saraf tunjang

• Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM), jangkitan pada otak dan saraf tunjang

• Adrenoleukodystrophy dan adrenomieloneuropathy, gangguan degeneratif genetik yang jarang berlaku

• Neuropati optik keturunan Leber, yang membawa kepada buta separa

Punca keadaan ini tidak diketahui. Sesetengahnya, seperti neuromyelitis optica, ADEM, neuritis optik, dan mielitis melintang, dipercayai autoimun, secara tidak langsung merosakkan sarung mielin akibat serangan imun yang tidak normal.

Penyakit Penyahmielinan PNS

Terdapat juga keadaan demielinasi yang mempengaruhi myelin dalam sistem saraf periferi, termasuk:

• Sindrom Guillain-Barré (GBS)
• Polineuropati demielinasi keradangan kronik (CIDP)
• Polineuropati saraf periferal lain

Gangguan Genetik

Terdapat juga gangguan genetik yang jarang berlaku di mana pecahan mielin atau sarung myelin yang rosak boleh menyebabkan kerosakan neurologi kekal. Ini termasuk:

• Adrenoleukodystrophy
• Leukodistrofi metachromatic
• penyakit Krabbe
• Penyakit Pelizaeus-Merzbacher

Rawatan

Terapi semasa untuk multiple sclerosis menyasarkan sistem imun anda. Walaupun mereka didapati mengurangkan bilangan dan keterukan MS berulang, masih tiada ubat untuk MS. Tetapi kini, pakar sedang mengkaji terapi yang menyasarkan mielin.

Penyelidikan Pembaikan Myelin

Walaupun terapi MS yang mengubah suai penyakit semasa memberi tumpuan kepada cara menghalang sistem imun anda daripada menyerang mielin, saintis sedang mengkaji bagaimana myelin boleh dibaiki sebaik sahaja ia telah rosak oleh sistem imun. Harapannya ialah jika myelin dibaiki, fungsi neurologi anda mungkin dipulihkan dan MS anda akan berhenti menjadi lebih teruk-atau sekurang-kurangnya perlahan.

Berita baiknya ialah beberapa kajian telah menunjukkan bahawa memelihara dan memulihkan myelin yang mengelilingi akson boleh meningkatkan kemandirian sel saraf.Memandangkan ketidakupayaan berkaitan MS anda dikaitkan dengan tahap kematian sel saraf, dengan membaiki mielin dan melindungi sel saraf, pakar berharap akhirnya dapat menghentikan perkembangan kecacatan pada penghidap MS.

Clemastine Fumarate

Antara penyiasatan semasa, kajian 2017 yang diterbitkan dalam Lancet mencadangkan bahawa ubat alahan tanpa kaunter yang dipanggil clemastine fumarate (dijual di bawah nama jenama Tavist, Dayhist, dan lain-lain) boleh menggalakkan pembaikan mielin dalam otak penghidap MS.

Dalam kajian itu, 50 orang yang mengalami MS berulang dan kerosakan saraf optik diberikan sama ada dos clemastine dua kali sehari atau plasebo selama 150 hari. Selepas 90, peserta menukar terapi, bermakna mereka yang memberi clemastine kini mengambil plasebo untuk 60 hari terakhir kajian.

Para peserta menjalani potensi yang ditimbulkan visual, yang mengukur penghantaran isyarat dari retina mata melalui saraf optik ke korteks visual, kawasan otak yang memproses imej (menukar apa yang dilihat menjadi gambar sebenar).

Keputusan mendedahkan bahawa kelewatan dalam potensi yang ditimbulkan visual telah dikurangkan sebanyak 1.7 milisaat setiap mata untuk masa orang sedang dirawat dengan clemastine. Pengurangan kelewatan penghantaran saraf ini menunjukkan bahawa pembaikan mielin berlaku di sepanjang laluan isyarat saraf optik.

Dadah Lain Dalam Siasatan

Kajian awal lain sedang merekrut pesakit atau sedang dijalankan mengenai ubat-ubatan yang boleh membantu menggalakkan pembaikan mielin dan melindungi sel-sel saraf dalam sistem saraf pusat. Terdapat beberapa rawatan yang sedang dikaji, tetapi beberapa contoh termasuk:

• Guanabenz: Ubat yang sebelum ini diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Ubat-ubatan AS untuk rawatan tekanan darah tinggi, guanabenz didapati dapat meningkatkan kemandirian oligodendrocytes (sel yang menghasilkan myelin) dalam kajian haiwan. Guanabenz juga telah ditunjukkan untuk mengurangkan bilangan sel imun radang yang terkumpul di otak dan saraf tunjang.

• Ibudilast: Percubaan fasa 2 yang melibatkan 255 orang dengan MS progresif primer atau sekunder mendapati bahawa ibudilast, ubat anti-radang yang dibuat di Jepun, memperlahankan kadar atrofi otak (mengecut) berbanding plasebo.