Gambaran keseluruhan
Apakah anemia aplastik?
Anemia aplastik adalah gangguan darah yang jarang berlaku. Keadaan serius ini adalah sejenis sindrom kegagalan sumsum tulang. Jika anda mempunyai anemia aplastik, tisu kenyal di dalam tulang anda (sumsum tulang) tidak menghasilkan sel darah putih yang mencukupi (leukopenia atau neutropenia), sel darah merah (anemia) atau platelet (trombositopenia).
Apakah yang dilakukan oleh sumsum tulang?
Dalam sumsum tulang yang sihat, sel stem menghasilkan tiga jenis sel darah. Apabila sel darah ini terbentuk sepenuhnya, ia meninggalkan sumsum tulang anda dan memasuki aliran darah anda.
- sel darah merah mengangkut oksigen dengan mendapatkannya dari paru-paru dan mengedarkannya ke seluruh badan anda.
- Sel darah putih (leukosit) melawan dan memusnahkan bakteria dan kuman.
- Platelet hentikan pendarahan dengan membantu darah anda membeku.
Bagaimanakah anemia aplastik menjejaskan badan saya?
Apabila anda mengalami anemia aplastik, badan anda tidak menghasilkan sel darah yang mencukupi kerana anda tidak mempunyai jumlah sel stem yang mencukupi. Biasanya, anemia aplastik yang diperolehi berlaku kerana pencetus imun (penyakit di mana badan menyerang sendiri) merosakkan sel stem anda.
Apakah jenis anemia aplastik?
Terdapat dua jenis anemia aplastik:
- Anemia aplastik yang diwarisi berlaku kerana mutasi gen rawak. Ia paling biasa pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih muda.
- Anemia aplastik yang diperolehi berlaku kerana masalah sistem imun. Ia paling biasa berlaku pada orang dewasa yang lebih tua, tetapi boleh berlaku pada orang dewasa yang lebih muda.
Siapa yang mungkin mendapat anemia aplastik?
Anemia aplastik boleh menjejaskan sesiapa sahaja dari mana-mana kaum atau jantina. Anda lebih berkemungkinan menghidapi anemia aplastik jika anda:
- Asia atau Asia-Amerika.
- Seorang remaja atau dewasa muda.
- Berumur 65 tahun ke atas.
Seberapa biasa anemia aplastik?
Di Amerika Syarikat, pakar tidak mengetahui dengan tepat berapa ramai orang yang mempunyai anemia aplastik. Beberapa sumber menunjukkan bahawa, setiap tahun, sekitar 500 hingga 1,000 orang menerima diagnosis anemia aplastik.
Gejala dan Punca
Apakah yang menyebabkan anemia aplastik?
Selalunya, penyedia penjagaan kesihatan tidak dapat mengenal pasti punca anemia aplastik yang tepat. Faktor-faktor yang meningkatkan risiko anda mengalami keadaan ini termasuk:
- Gangguan autoimun seperti fasciitis eosinofilik atau lupus.
- Dadah dan pendedahan kimia.
- Jangkitan seperti HIV, hepatitis atau virus Epstein-Barr (virus yang menyebabkan mononukleosis).
- Rawatan perubatan seperti terapi sinaran atau kemoterapi.
- Hemoglobinuria nokturnal paroksismal, gangguan yang diperoleh apabila sel darah merah anda rosak terlalu cepat.
- Sejarah keluarga sindrom kegagalan sumsum tulang.
- Kehamilan.
Apakah simptom anemia aplastik?
Ramai orang dengan keadaan ini hadir dengan gejala yang minimum, tetapi dengan kiraan darah yang rendah. Gejala yang paling biasa termasuk:
- Mudah berdarah/ lebam.
- Pendarahan haid yang banyak.
-
Dyspnea (sesak nafas).
-
Keletihan.
- Jangkitan yang kerap.
Gejala anemia aplastik boleh menjejaskan orang secara berbeza. Mereka mungkin muncul secara perlahan atau tiba-tiba. Sesetengah orang mungkin mempunyai simptom ringan yang boleh dikawal. Yang lain mungkin mempunyai gejala yang menunjukkan anemia aplastik yang teruk. Anemia aplastik yang teruk memerlukan rawatan perubatan segera.
Apakah komplikasi kegagalan sumsum tulang yang tidak dirawat?
Tanpa rawatan, orang mungkin mengalami komplikasi yang teruk. Komplikasi ini termasuk:
- Berdarah.
- Jangkitan teruk (virus, bakteria dan kulat).
- Komplikasi jantung (aritmia, kegagalan jantung).
- Perkembangan penyakit kepada sindrom myelodysplastic atau leukemia akut.
Diagnosis dan Ujian
Apakah ujian yang digunakan dalam diagnosis anemia aplastik?
Penyedia penjagaan kesihatan menggunakan satu siri ujian untuk mendiagnosis anemia aplastik. Mereka boleh memesan:
- Ujian darah untuk mengukur tahap platelet, sel darah merah dan sel darah putih anda.
- Biopsi sumsum tulang untuk mengeluarkan sampel sumsum tulang anda dan menilainya di bawah mikroskop.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimana anemia aplastik dirawat?
Pelan rawatan anda bergantung pada beberapa faktor, seperti umur anda, kesihatan keseluruhan dan simptom. Rawatan anemia aplastik mungkin termasuk:
- Imunosupresan: Ubat-ubatan ini menekan sistem imun anda. Gejala anemia aplastik bertambah baik dalam kira-kira 2 daripada 3 orang yang mengambil ubat imunosupresif.
- Perangsang sumsum tulang: Jenis ubat tertentu boleh merangsang sumsum tulang anda untuk menghasilkan lebih banyak sel darah. Anda boleh mengambil sargramostim (Leukine®), filgrastim (Neupogen®) atau epoetin alfa (Epogen®).
- Pemindahan darah: Transfusi menggantikan sel darah merah dan platelet. Transfusi bukanlah ubat untuk anemia aplastik, tetapi ia boleh merawat gejala seperti keletihan atau lebam dengan mudah.
- Antibiotik yang menyokong bergantung pada tahap keterukan kiraan darah anda.
Adakah terdapat rawatan yang menyembuhkan anemia aplastik?
Pemindahan sumsum tulang adalah satu-satunya ubat untuk anemia aplastik. Pemindahan sumsum tulang juga dipanggil pemindahan sel stem. Pemindahan adalah rawatan pilihan untuk anemia aplastik yang teruk.
Pemindahan sumsum tulang menggantikan sel stem yang rosak dengan yang sihat. Sel stem yang sihat mungkin berasal dari:
- Menderma sumsum tulang.
- Sel stem periferal (sel stem yang membekalkan membuang dan merawat sebelum pemindahan).
- Darah tali pusat.
Bagaimanakah saya mencari padanan untuk pemindahan sumsum tulang?
Pemindahan sumsum tulang yang berjaya memerlukan padanan penderma yang baik. Padanan penderma yang baik ialah seseorang yang mempunyai jenis darah yang sama atau solek genetik yang serupa. Bagi kebanyakan orang, jodoh terbaik adalah saudara terdekat seperti adik beradik atau ibu bapa.
Jika anda tidak mempunyai perlawanan penderma yang diketahui, anda boleh mendaftar dalam pendaftaran kebangsaan. Pendaftaran ini menggandingkan anda dengan penderma yang serasi. Anda mungkin memerlukan terapi imunosupresif atau rawatan lain sementara anda menunggu perlawanan penderma yang baik.
Pencegahan
Bagaimanakah saya boleh mencegah anemia aplastik?
Tidak ada cara yang terjamin untuk mencegah anemia aplastik.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prospek bagi penghidap anemia aplastik?
Prognosis (pandangan) untuk orang yang mengalami anemia aplastik biasanya baik. Kebanyakan orang yang menerima rawatan boleh menjalani kehidupan yang berkualiti tinggi. Pemindahan sumsum tulang boleh menyembuhkan anemia aplastik.
Apakah keadaan yang berkaitan dengan anemia aplastik?
Ramai orang dengan anemia aplastik juga mempunyai gangguan darah lain, seperti:
- Anemia Fanconi, keadaan keturunan yang jarang berlaku yang menyebabkan kecacatan kelahiran (kecacatan kongenital) seperti lengan atau kaki yang belum berkembang.
- Hemoglobinuria malam paroksismal, gangguan yang diperoleh apabila sel darah merah anda rosak terlalu cepat.
Tinggal bersama
Bagaimanakah saya menjaga diri saya jika saya menghidapi anemia aplastik?
Jika anda mempunyai anemia aplastik, adalah penting untuk:
- Elakkan aktiviti hubungan tinggi: Sukan seperti bola sepak, hoki atau gusti mempunyai risiko kecederaan. Oleh kerana anemia aplastik membawa risiko pendarahan yang tidak terkawal, anda mungkin perlu mengelak daripada bersentuhan sukan yang boleh menyebabkan anda cedera.
- Lindungi diri anda daripada virus dan kuman: Basuh tangan anda dengan bersih dan kerap. Elakkan pendedahan kepada orang yang sakit, pakai topeng dan dapatkan semua vaksin yang disyorkan, termasuk suntikan selesema tahunan anda. Jika anda mula menunjukkan tanda-tanda jangkitan, berjumpa dengan pembekal penjagaan kesihatan anda dengan segera.
- Rehat mengikut keperluan: Jika anda mengalami anemia, anda mungkin berasa sesak nafas walaupun selepas melakukan aktiviti berintensiti ringan. Rehat apabila anda perlu, dan banyakkan berehat.
Apa lagi yang perlu saya tanyakan kepada pembekal penjagaan kesihatan saya?
Anda mungkin ingin bertanya kepada pembekal penjagaan kesihatan anda:
- Apakah penyebab anemia aplastik yang paling mungkin?
- Apakah yang boleh saya lakukan untuk menguruskan gejala anemia aplastik?
- Apakah rawatan yang anda cadangkan?
- Adakah terdapat sebarang kesan sampingan rawatan anemia aplastik?
- Bagaimanakah cara terbaik untuk saya menguruskan anemia aplastik dan keadaan kesihatan yang lain?
Anemia aplastik adalah gangguan sumsum tulang yang jarang berlaku tetapi serius. Ia berlaku apabila sel stem anda tidak menghasilkan sel darah yang mencukupi. Anda mungkin mudah lebam, keletihan atau mengalami sesak nafas. Tanpa rawatan, anemia aplastik boleh meningkatkan risiko jangkitan serius, pendarahan, masalah jantung dan komplikasi lain. Satu-satunya ubat untuk anemia aplastik adalah pemindahan sumsum tulang. Jika anda perlu menunggu penderma sumsum tulang yang sesuai, anda boleh mengambil ubat imunosupresif seperti antithymocyte globulin (ATG), cyclosporine atau tacrolimus, dan thrombopoietin receptor agonist eltrombopag. Kebanyakan orang yang menerima rawatan anemia aplastik menjalani kehidupan yang berkualiti tinggi.
