Gambaran keseluruhan
Apakah skleroderma?
Scleroderma adalah keadaan di mana kulit menjadi tebal dan keras luar biasa. Ia adalah penyakit autoimun yang menyebabkan keradangan (bengkak) pada kulit. Bengkak boleh mencetuskan pengeluaran berlebihan sel kolagen, protein berserabut yang merupakan sebahagian besar daripada banyak tisu dalam badan. Pengeluaran berlebihan ini boleh menyebabkan fibrosis, atau parut.
Apakah jenis skleroderma?
Terdapat dua jenis skleroderma yang luas:
- Skleroderma setempat: Bentuk skleroderma ini memberi kesan kepada kulit hanya pada beberapa bahagian badan dan hanya sekali-sekala merebak ke otot atau tulang di bawahnya. Ia jarang melibatkan organ dalaman dan tidak berubah menjadi bentuk umum skleroderma.
- Skleroderma sistemik (sklerosis sistemik): Bentuk skleroderma ini boleh menyebabkan kulit menebal secara umum di semua bahagian badan. Selain perubahan kulit, tisu parut boleh berkembang di organ dalaman seperti buah pinggang, jantung, paru-paru dan saluran gastrousus. Kanak-kanak dengan sklerosis sistemik mempunyai perubahan kulit yang lebih meluas yang boleh mengakibatkan pergerakan sendi terhad.
Fenomena Raynaud (perubahan warna putih, biru dan merah pada jari tangan dan/atau jari kaki apabila terdedah kepada selsema atau tekanan) berlaku pada awal kanak-kanak dengan sklerosis sistemik, serta keletihan, sakit sendi, kesukaran menelan, sakit perut, pedih ulu hati, cirit-birit dan sesak nafas.
Kanak-kanak yang mengalami sklerosis sistemik harus kerap diperiksa untuk tekanan darah tinggi, serta masalah paru-paru, buah pinggang, gastrousus dan jantung.
Siapa yang terjejas oleh skleroderma?
Terdapat hanya 5,000 hingga 7,000 kanak-kanak dengan skleroderma di Amerika Syarikat. Ia lebih biasa pada orang dewasa daripada kanak-kanak. Hanya dua peratus daripada semua orang yang menghidap scleroderma mengembangkan penyakit ini sebelum umur 10 tahun, dan tujuh peratus mengembangkannya antara umur 10 dan 19.
Gejala dan Punca
Apakah punca skleroderma sistemik kanak-kanak?
Punca sebenar skleroderma sistemik kanak-kanak tidak diketahui. Ia seolah-olah melibatkan gangguan pada sel yang melapisi saluran darah kecil.
Ia juga mungkin berkaitan dengan kecacatan dalam sistem imun, di mana sistem pertahanan badan yang biasanya melindungi tubuh menyebabkan kerosakan pada tisunya sendiri.
Biasanya, sistem imun membantu mempertahankan tubuh daripada jangkitan. Pada pesakit skleroderma, sistem imun mencetuskan sel lain untuk menghasilkan terlalu banyak kolagen (protein). Kolagen tambahan ini disimpan di dalam kulit dan organ, yang menyebabkan pengerasan dan penebalan (sama dengan proses parut).
Apakah tanda dan gejala skleroderma sistemik kanak-kanak?
Perubahan kulit skleroderma sistemik boleh termasuk:
- Kehilangan keupayaan kulit untuk meregangkan
- Fungsi tangan berkurangan (kerana tegang kulit pada jari dan tangan)
- Fenomena Raynaud (sensitiviti yang tidak normal kepada sejuk), yang biasanya dilihat di tangan. Tanda-tanda termasuk perubahan warna pada tangan (putih, biru, merah), kesemutan, ketidakselesaan dan penurunan sensasi.
- Pembesaran saluran darah merah pada tangan, muka dan sekitar dasar kuku (telangiectasias)
- Deposit kalsium dalam kulit atau kawasan lain (calcinosis)
Pada mulanya, kulit tangan dan kaki kelihatan bengkak. Lama kelamaan, kulit menegang dan mengeras dan mungkin kelihatan mempunyai rabung, kawasan tertekan atau lubang kecil yang kebanyakannya kelihatan di hujung jari.
Oleh kerana tidak banyak kesakitan, skleroderma adalah perkara biasa untuk beberapa lama sebelum ibu bapa atau anak menjadi bimbang.
Tanda dan gejala skleroderma sistemik lain dari penglibatan organ dalaman mungkin termasuk:
- Keradangan sendi dengan kekakuan dan kesakitan
- Luka (ulser), kebanyakannya di hujung jari
- Masalah penghadaman (pedih ulu hati, masalah menelan, cirit-birit, kekejangan perut)
- Masalah pernafasan (batuk kronik, kesukaran bernafas, letih)
- Penglibatan buah pinggang boleh menyebabkan hipertensi
- Keletihan (mudah menjadi letih)
- Kelemahan otot
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah skleroderma sistemik pediatrik didiagnosis?
Diagnosis skleroderma sistemik selalunya dibuat oleh pakar reumatologi (pakar artritis/autoimun) atau pakar dermatologi (pakar kulit) berdasarkan gabungan faktor, termasuk:
- Kehadiran gejala dan tanda fizikal
- Perubahan ciri kulit (termasuk lokasi, saiz, bentuk, warna)
- Keputusan sejarah perubatan dan peperiksaan fizikal yang lengkap
Tiada ujian khusus untuk mendiagnosis skleroderma sistemik. Ujian makmal digunakan untuk menghapuskan penyakit lain yang serupa, untuk menilai sejauh mana skleroderma aktif dan untuk menentukan sama ada organ selain kulit terlibat. Ujian untuk beberapa protein autoimun boleh membantu menentukan perjalanan penyakit. Biopsi kulit biasanya tidak dilakukan.
Ujian tambahan untuk skleroderma sistemik termasuk:
- Ujian darah di mana protein autoimun dan fungsi buah pinggang diukur
- X-ray, yang boleh menunjukkan perubahan pada kulit, tulang dan organ dalaman (seperti paru-paru dan usus)
- Ujian untuk menilai fungsi menelan esofagus (tiub yang membawa dari mulut ke perut)
-
Ujian fungsi pulmonari (ujian pernafasan) untuk memastikan paru-paru berfungsi dengan baik
- Ekokardiografi (ultrasound jantung) untuk melihat bagaimana jantung berfungsi
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah skleroderma pediatrik dirawat?
Tiada ubat untuk skleroderma, tetapi dengan diagnosis yang betul, ia boleh dirawat dan dikawal. Objektif rawatan adalah untuk menghentikan keradangan, menjaga penyakit daripada menjadi lebih teruk dan mencegah penglibatan organ dalaman.
Pilihan rawatan yang paling sesuai dibuat oleh pakar reumatologi kanak-kanak yang berpengalaman dalam scleroderma, bersama-sama dengan pakar lain yang menjaga sistem tertentu (saluran GI, jantung, paru-paru dan buah pinggang).
Ubat-ubatan
-
Kortikosteroid boleh digunakan untuk mengurangkan keradangan pada otot, sendi atau jarang pada kulit itu sendiri. Steroid juga boleh membantu dalam merawat peringkat awal keradangan organ dalaman. Secara amnya, steroid tidak berfungsi pada peringkat akhir sklerosis sistemik.
-
Ubat anti-radang bukan steroid (NSAIDs) seperti ibuprofen dan naproxen kadangkala digunakan untuk kanak-kanak dengan arthritis untuk mengurangkan keradangan sendi.
- Ubat-ubatan yang melebarkan saluran darah dan meningkatkan aliran darah sering digunakan untuk merawat fenomena Raynaud.
Rawatan lain sedang dalam siasatan dan terdapat harapan konkrit bahawa terapi yang lebih berkesan akan ditemui pada masa hadapan. Dalam kes yang sangat teruk, pemindahan sumsum tulang autologous boleh dipertimbangkan.
Perlindungan kulit
Melindungi kulit akan membantu memaksimumkan aliran darah ke kulit, tangan dan kaki, terutamanya bagi kanak-kanak yang mengalami fenomena Raynaud. Berikut adalah beberapa petua:
- Elakkan kecederaan pada bahagian yang terjejas, terutamanya hujung jari tangan dan kaki.
- Lindungi tangan dan kaki kanak-kanak daripada kesejukan. Pastikan bilik pada suhu hangat dan minta kanak-kanak memakai lapisan pakaian tambahan pada musim sejuk, serta topi dengan penutup telinga, sarung tangan dan stoking hangat. Bulu adalah lebih panas daripada kain kapas atau sintetik, dan beberapa lapisan pakaian nipis adalah lebih baik daripada satu lapisan pakaian yang berat atau tebal.
- Elakkan merokok atau terdedah kepada asap.
- Elakkan ubat selsema yang termasuk pseudoephedrine.
- Lindungi kanak-kanak daripada pendedahan matahari yang berlebihan dan gunakan pelindung matahari seperti yang disyorkan.
- Elakkan menggunakan astringen, lulur badan atau muka atau detergen yang keras pada kulit.
- Gunakan losyen seperti yang ditetapkan oleh doktor anda untuk memastikan kulit anak anda lembut.
Terapi fizikal
Program senaman regangan dan berpandu asas dengan ahli terapi fizikal dan pekerjaan membantu kanak-kanak mengekalkan fleksibiliti, julat pergerakan sendi, kekuatan otot dan aliran darah ke kawasan yang terjejas. Terapi juga akan membantu mencegah kontraktur sendi (bengkok pada sendi). Belat boleh disyorkan jika perlu.
Pembedahan
Dalam keadaan yang jarang berlaku, pembedahan tangan ortopedik atau kosmetik mungkin diperlukan untuk membetulkan kontraktur sendi yang teruk atau kecacatan atau parut kulit. Sebelum pembedahan boleh dilakukan, penyakit ini biasanya dalam pengampunan (tidak aktif) selama beberapa tahun.
Pencegahan
Bolehkah skleroderma sistemik kanak-kanak dicegah?
Tiada cara yang diketahui untuk mencegah skleroderma sistemik. Ia tidak berjangkit: anda tidak boleh mendapat skleroderma dengan berjabat tangan, berkongsi peralatan makan, memeluk, mencium, hubungan seksual, dan sentuhan dengan darah atau cecair badan, atau melalui sentuhan udara daripada batuk atau bersin.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prognosis (pandangan) untuk kanak-kanak dengan skleroderma sistemik pediatrik?
Skleroderma sistemik adalah penyakit kronik (jangka panjang) dan perlahan-lahan berkembang, berlarutan selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Pandangan bergantung pada jumlah kulit yang terlibat dan sama ada organ dalaman terjejas atau tidak.
Kanak-kanak yang mempunyai masalah paru-paru, jantung atau buah pinggang mempunyai risiko terbesar untuk mengalami komplikasi, termasuk kontraktur sendi, perubahan kosmetik dan pertumbuhan tulang yang tidak sekata.
Walaupun skleroderma sistemik selalunya tidak hilang, ia boleh kekal pada tahap yang sama tanpa menjadi lebih teruk selama beberapa tahun.
Tinggal bersama
Apakah kebimbangan untuk kanak-kanak yang hidup dengan slceroderma sistemik?
Kanak-kanak dengan skleroderma sistemik harus menjalani kehidupan senormal mungkin. Mereka harus menghadiri sekolah, bermain sukan, dan mengambil bahagian dalam aktiviti kokurikulum dan keluarga. Secara umumnya, tiada batasan untuk aktiviti fizikal yang ingin dilakukan oleh kanak-kanak (asalkan ia selamat). Senaman akan membantu mencegah penyahkondisian, meningkatkan kekuatan otot dan daya tahan otot.
Tiada diet khas yang terbukti berkesan untuk skleroderma. Kanak-kanak yang menghidap skleroderma harus makan makanan yang sihat dan seimbang.
Sumber
Adakah terdapat kumpulan sokongan untuk skleroderma sistemik?
Yayasan Scleroderma ialah organisasi bukan untung terkemuka yang berdedikasi untuk menangani keperluan orang dewasa dan kanak-kanak yang hidup dengan scleroderma di Amerika Syarikat. Banyak acara tempatan dan kebangsaan dianjurkan untuk mendidik dan menghubungkan pesakit dan keluarga.
Maklumat lanjut boleh didapati di www.scleroderma.org.
