Gambaran keseluruhan
Apakah sindrom Goodpasture?
Sindrom Goodpasture (atau penyakit anti-GBM) ialah penyakit autoimun yang jarang berlaku dan mengancam nyawa yang menjejaskan paru-paru dan buah pinggang. Ia berlaku apabila sistem imun tersilap menyerang protein yang dipanggil kolagen kerana ia mengiktirafnya sebagai bahan asing. Dalam sindrom Goodpasture, badan menghasilkan protein (antibodi) yang melekat pada kolagen di bahagian tertentu paru-paru dan buah pinggang. Apabila mereka melekat pada kolagen, antibodi ini menyebabkan keradangan teruk dan kemusnahan tisu tersebut.
Gejala penyakit termasuk batuk darah, kesukaran bernafas, keletihan dan anemia. Apabila penyakit itu menjejaskan buah pinggang, pesakit mungkin mempunyai darah dalam air kencing, bengkak kaki dan tekanan darah tinggi. Sekiranya penyakit buah pinggang sangat teruk, pesakit mungkin menyedari bahawa mereka hanya membuang air kencing yang kecil dan mungkin juga mengalami loya dan muntah. Rawatan termasuk ubat-ubatan dan prosedur yang dipanggil plasmapheresis. Prosedur ini membuang plasma yang mengandungi antibodi berbahaya ini dan menggantikannya dengan plasma yang sihat.
Sindrom Goodpasture yang tidak dirawat boleh menyebabkan keradangan buah pinggang (glomerulonephritis) dan boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang kekal. Gangguan ini boleh menyebabkan pendarahan teruk dalam paru-paru, yang merupakan punca utama kematian akibat sindrom Goodpasture.
Seberapa biasa sindrom Goodpasture?
Sindrom Goodpasture pertama kali diterangkan pada tahun 1919 dan sangat jarang berlaku. Dianggarkan terdapat kurang daripada dua kes bagi setiap satu juta orang. Sindrom ini memberi kesan kepada lelaki lebih kerap daripada wanita. Ia biasanya bermula antara umur 20-30 atau selepas umur 60 tahun.
Gejala dan Punca
Apakah tanda-tanda sindrom Goodpasture?
Sindrom Goodpasture adalah sindrom pulmonari-renal. Ia menjejaskan paru-paru (pulmonari) dan buah pinggang (renal). Gejala berkaitan paru-paru biasanya muncul dahulu. Mereka termasuk:
-
Kesukaran bernafas, sakit dada, batuk dan bunyi berderit semasa menarik nafas.
-
Keletihan.
-
Demam.
-
Hidung berdarah dan batuk berdarah.
- Kulit pucat (pucat).
Gejala sindrom Goodpasture yang disebabkan oleh kerosakan buah pinggang termasuk:
-
Anemia.
-
Darah dalam air kencing (hematuria).
- Mengurangkan air kencing (kencing).
-
Tekanan darah tinggi.
-
Pening dan muntah.
Apakah yang menyebabkan sindrom Goodpasture?
Sebagai sejenis gangguan autoimun, sindrom Goodpasture menyebabkan antibodi yang dihasilkan oleh sistem imun untuk menyerang kolagen. Kolagen adalah protein yang mempunyai banyak fungsi. Ia membentuk sebahagian daripada struktur banyak tisu dan membantu pembekuan darah, antara lain. Sindrom Goodpasture menyerang kolagen dalam membran bawah tanah glomerular (GBM) buah pinggang. Antibodi anti-GBM ini juga menyerang kolagen dalam kantung udara paru-paru, memusnahkan tisu dan membawa kepada pendarahan dan kesukaran bernafas.
Kami tidak pasti apa yang menyebabkan sindrom Goodpasture. Ia mungkin terhasil daripada gabungan faktor persekitaran dan genetik. Pada orang yang mengalami sindrom Goodpasture, 8 hingga 90% mempunyai sejenis antigen leukosit manusia (HLA) yang dipanggil HLA-DR15. HLA ialah protein yang membantu sistem imun membezakan antara tisu badan sendiri dan bahan asing (atau menyerang). Pada orang dengan HLA-DR15, antigen tidak berfungsi seperti yang sepatutnya.
Kadangkala, Goodpasture boleh berkembang selepas jangkitan, seperti a sejuk atau selesema. Orang yang merokok, menggunakan kokain atau terdedah kepada habuk logam dan bahan kimia hidrokarbon (seperti metana atau propana) lebih berkemungkinan menghidap sindrom Goodpasture. Para saintis percaya bahawa faktor persekitaran ini boleh mencetuskan gangguan pada orang yang mempunyai HLA-DR15.
Diagnosis dan Ujian
Bagaimanakah pembekal penjagaan kesihatan mendiagnosis sindrom Goodpasture?
Pembekal anda akan memeriksa anda dan bertanya tentang gejala anda. Untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture, pembekal anda akan memesan:
- Ujian darah untuk memeriksa bagaimana buah pinggang anda berfungsi dan mencari antibodi dalam darah anda.
- Ujian air kencing untuk memeriksa darah atau protein.
-
Imbasan CT atau X-ray dada untuk mencari kerosakan paru-paru.
-
Bronkoskopi untuk memeriksa paru-paru anda.
-
Biopsi buah pinggang, untuk mencari glomerulonephritis (keradangan buah pinggang) dan untuk memeriksa antibodi anti-GBM dalam tisu buah pinggang.
Pengurusan dan Rawatan
Bagaimanakah pembekal merawat sindrom Goodpasture?
Rawatan berbeza-beza bergantung pada keterukan keadaan. Penyedia merawat sindrom Goodpasture ringan dengan ubat-ubatan, termasuk:
- Kortikosteroid: Seperti prednison, untuk menghentikan pendarahan dalam paru-paru.
- Ubat imunosupresan: Seperti cyclophosphamide, untuk menghalang sistem imun daripada menyerang tisu badan sendiri.
Pembekal merawat sindrom Goodpasture yang teruk dengan ubat-ubatan ini serta prosedur yang dipanggil plasmapheresis. Dalam prosedur ini, darah dikeluarkan melalui IV (vena di lengan anda) dan bahagian cecair darah (plasma) dipisahkan daripada sel darah. Plasma ini, yang mengandungi antibodi anti-GBM yang berbahaya, digantikan dengan plasma sihat daripada penderma darah dan dikembalikan ke badan anda.
Pencegahan
Bolehkah saya mencegah sindrom Goodpasture?
Anda mungkin tidak dapat mencegah sindrom Goodpasture. Tetapi anda boleh mengurangkan risiko anda dengan mengelakkan tembakau dan bahan kimia yang boleh mencetuskan gangguan.
Penyedia penjagaan kesihatan boleh melakukan ujian darah untuk memeriksa antigen HLA-DR15. Jika anda tahu anda mempunyai antigen HLA-DR15, tanya pembekal anda tentang pemeriksaan biasa untuk memantau kesihatan anda. Jika anda merokok, berbincang dengan pembekal anda tentang cara berhenti merokok.
Jika anda kerap terdedah kepada petrol, minyak tanah, tar atau asfalt, anda mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menghidapi penyakit ini. Anda harus mengelakkan hidrokarbon ini jika boleh.
Tinjauan / Prognosis
Apakah prospek bagi penghidap sindrom Goodpasture?
Sindrom Goodpasture menyebabkan pendarahan yang mengancam nyawa di dalam paru-paru. Tanpa rawatan, pendarahan ini membawa maut. Ia juga boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang. Dengan diagnosis awal, rawatan adalah berkesan. Selepas menerima rawatan, berjumpa pembekal anda dengan kerap supaya mereka boleh memantau fungsi buah pinggang anda.
Sesetengah orang dengan sindrom Goodpasture mempunyai masalah buah pinggang jangka panjang. Mereka mungkin memerlukan dialisis dan akhirnya, pemindahan buah pinggang.
Tinggal bersama
Bilakah saya harus berjumpa pembekal penjagaan kesihatan saya tentang sindrom Goodpasture?
Lihat pembekal anda dengan segera jika anda batuk darah, mengalami masalah bernafas atau jika anda mempunyai sebarang gejala sindrom Goodpasture yang lain. Diagnosis awal boleh meningkatkan dengan ketara pandangan bagi penghidap penyakit ini. Tanpa rawatan, sindrom Goodpasture boleh menyebabkan masalah paru-paru yang membawa maut.
Lihat pembekal anda dengan segera jika anda mempunyai tanda-tanda sindrom Goodpasture. Tanpa rawatan, gangguan ini boleh menyebabkan kerosakan jangka panjang pada buah pinggang dan pendarahan yang mengancam nyawa di dalam paru-paru. Jika anda merokok, berbincang dengan pembekal anda tentang rancangan untuk membantu anda berhenti. Jika anda telah menerima rawatan untuk sindrom Goodpasture dan pekerjaan anda memerlukan anda berada di sekitar petrol, tar atau asfalt, pertimbangkan untuk menukar pekerjaan. Pendedahan kepada bahan kimia seperti ini meningkatkan peluang anda untuk sindrom kembali.
